Тактика и результаты хирургического лечения глаукомы при различных стадиях ретинопатии недоношенных

    Актуальность

    Длительные наблюдения показали, что причины нарушения зрения и инвалидности по зрению вследствие ретинопатии недоношенных (РН) носят сложный, комбинированный характер и обусловлены не только тяжестью течения активной РН и непосредственными исходами заболевания в рубцовой фазе, но и поздними осложнениями, существенно ухудшающими клинико-функциональное состояние глаз и приводящими к потере предметного зрения, остаточного светоощущения, косметическим дефектам и ухудшению качества жизни [1–3]. Развитие поздних осложнений при благоприятных исходах РН, по данным литературы, отмечается примерно от 18,5 до 67,9% случаев и может сопровождать любую стадию рубцового периода РН [1–4].

    Со стороны переднего сегмента глазного яблока наиболее часто встречаемым поздним осложнением РН является развитие глаукомы (от 2 до 38,1%) [5–9]. Последствиями глаукомы могут быть снижение или полная потеря зрения, болевой синдром, воспалительный процесс, косметические дефекты, возможна полная потеря глаза как органа.

    Возникновение данного вида осложнения возможно как в ранний, так и в поздний период рубцовой фазы. Частота выявления глаукомы закономерно повышается с утяжелением стадии РН. По данным литературы, при самопроизвольном регрессе возможно возникновение глаукомы в 2,4–23,2% случаев; на глазах, подвергшихся абляционной терапии, – в 6,9–23,3% случаев; на глазах, на которых проведено было витреоретинальное вмешательство, – в 24,5–58,5% случаев [8–10].

    Цель

    Разработать оптимальную тактику и проанализировать результаты лечения больных с глаукомой при различных стадиях РН.

    Материал и методы

    За 2019–2023 гг. нами было обследовано и проведено хирургическое вмешательство 52 детям (71 глаз) с глаукомой на глазах с III, IVа, IVб и V стадиями РН.

    Возраст детей на момент поступления был от 4 месяцев до 17 лет: 4–6 месяца – 14 детей; 7 месяцев – 1 год – 16 человек; 1 год 1 месяц – 2 года – 4 человека; 3–5 лет – 5 человек; 6–9 лет – 5 человек; 11–13 лет – 6 человек; 16–17 лет – 2 человека.

    Большинство детей (57,7%) поступили к нам в возрасте до одного года жизни.

    Пациенты родились на сроках гестации от 24 до 32 недель: 24–26 недель – 26 человек; 27–29 недель – 12 человек; 30–32 недели – 14 человек.

    Большинство детей (50%) были глубоко недоношенными (родились на 24–26-й неделях беременности). Масса тела детей при рождении составляла от 500 до 1800 г: 500–1000 г – 30 человек; 1001– 1500 г – 13 человек; 1501–1800 г – 9 человек.

    Большинство детей (57,7%) имели массу при рождении меньше 1000 г.

    Пациенты были с рубцовой фазой РН: c перенесенной активной III стадией – 32 глаза; с IVа – 9 глаз; с IVв – 9 глаз; с V – 21 глаз. Большинство глаз были с III (45,1%) и V (29,6%) стадиями РН. Почти у трети детей (24 глаза – 33,8%) в активную фазу был выставлен клинический диагноз: задняя агрессивная РН.

    При III стадии РН 6 глаз (18,8%) были с самопроизвольным регрессом. На 7 глазах (33,3%) с РН V стадии оперативное лечение не было проведено.

    На остальных 58 глазах в активную фазу были проведены различные виды оперативного вмешательства: лазеркоагуляция – 25 глаз (35,2%) (III стадия – 24 глаза (75,0%), IVа – 1 глаз (11,1%)), интравитреальное введение ингибиторов сосудистого эндотелиального фактора роста (СЭФР) – 3 глаза (4,2%) (III стадии – 2 глаза (6,3%), IVа – 1 глаз (11,1%)), витршвартэктомия – 3 глаза (4,2%) (IVа стадия –3 глаза (33,3%)), ленсвитршвартэктомия – 9 глаз (12,7%) (IVв стадия – 3 глаза (33,3%), V – 6 глаз (28,6%)); несколько видов оперативных вмешательств: лазеркоагуляция и интравитреальное введение ингибиторов СЭФР – 1 глаз (1,4%) (IVа стадия – 1 глаз (11,1%)); лазерное вмешательство в сочетании с витршвартэктомией – 4 глаза (5,6%) (IVа стадии – 3 глаза (33,3%), IVв – 1 глаз (11,1%)), в сочетании с ленсвитршвартэктомией – 11 глаз (15,5%) ( IVв стадии – 4 глаза (44,4%), V – 7 глаз (33,3%)); введение ингибиторов СЭФР в сочетании с швартвитрэктомией – 1 глаз (1,4%) (IVб стадия – 1 глаз (11,1%)); лазеркоагуляция, введение ингибиторов СЭФР и ленсшвартвитрэктомия – 1 глаз (1,4%) (V стадия – 1 глаз (4,8%)).

    В нашем исследовании глаукома развилась: при самопроизвольном регрессе – в 18,8% случаев, после проведения лазерного вмешательства – в 35,2%, после интравитреального введения ингибиторов СЭФР – в 4,2%, после проведения комбинированного лечения (лазеркоагуляция и введение ингибитора СЭФР) – в 1,4%, после проведения витреального вмешательства – в 41,8% (только витреальное вмешательство – в 16,9%, комбинированное лечение (сочетание лазеркоагуляции, введения ингибиторов СЭФР и витреальное вмешательство – в 24,9%)).

    Из сопутствующих заболеваний большинство детей имели неврологическую патологию (задержка психомоторного развития, гипоксическое поражение центральной нервной системы, опериро ванная гидроцефалия и другие) – 39 человек (75,0%), заболевание легких (бронхолегочная дисплазия) – 36 человек (69,2%), заболевания сердечно-сосудистой системы (врожденный порок сердца) были у 13 человек (25,0%).

    Односторонний процесс отмечался у 33 детей, двусторонний – у 19 детей.

    Возраст на момент выявления декомпенсации внутриглазного давления (ВГД) в зависимости от стадии РН был различным.

    У детей с III стадией РН почти во всех случаях, а при IVа стадии во всех случаях была ранняя манифестация глаукомы в возрасте до 1 года (III стадия РН – 30 глаз (93,8%); IVа стадия РН – 9 глаз (100%)), у большинства до 6 месяцев (III стадия РН – 25 глаз (78,1%); IVа стадия РН – 6 глаз (85,7%)). У одного ребенка (2 глаза) с III стадией РН был впервые выставлен диагноз глаукомы в возрасте 8 лет при возникновении острого приступа повышения ВГД после закапывания мидриатика с диагностической целью, но при поступлении у девочки имелись клинические признаки длительной декомпенсации ВГД до возникновения приступа.

    Для детей с IVв и V стадиями РН было характерно более позднее начало заболевания, у большинства детей после 1 года жизни: до 1 года – 9 глаз (31,0%) (IVв стадия – 3 глаза; V – 6 глаз); после 1 года – 21 глаз (69,0%) (IVв стадия – 6 глаз; V стадия – 15 глаз).

    Всего 6 глаз (8,6%) с III стадией РН были прооперированы ранее в других учреждениях по поводу глаукомы (транссклеральная циклофотокоагуляция –1 глаз, синусотрабеклэктомия – 3 глаза, имплантация различных дренажей – 4 глаза (на 3 глазах имплантация клапана Ахмеда)). На 2 глазах было проведено 2-кратное оперативное лечение (циклофотокоагуляция и синусотрабекулэктомия).

    На всех глазах первая операция была проведена в возрасте до 6 месяцев.

    Длительное применение местной гипотензивной терапии без оперативного лечения проводилось на 13 глазах, после проведенного оперативного лечения – на 6 глазах.

    Детям до операции и при дальнейшем наблюдении в динамике проводили обследование по стандартной схеме.

    Всем детям было проведено хирургическое лечение. Однократное оперативное вмешательство было проведено на 61 глазу (85,9%), двукратное – на 10 глазах (14,1%). Атиглаукоматозные операции фильтрующего типа были проведены на 30 глазах (42,3%), реконструктивные операции на переднем отрезке глазного яблока и витреальные операции – на 35 глазах (49,3%), комбинированные операции (антиглаукоматозная, реконструктивная и витреальная одномоментно) – на 6 глазах (8,5%).

    По данным литературы, у пациентов с I–III стадиями РН глаукома характеризуется относительно доброкачественным течением. В данных случаях глаукома может трактоваться как врожденная глаукома [6]. У таких детей причинами декомпенсации ВГД могут быть: нарушение дифференцировки структур угла передней камеры: гониодисгенез 2–3-й степени выраженности с наличием множественных гребенчатых связок, мезодермальной ткани, частичного или полного переднего прикрепления радужки; анатомические особенности угла передней камеры при развитии РН (узкий угол передней камеры за счет смещения иридохрусталиковой диафрагмы); воспаление (образование гониосинехий), связанное с предшествующими глазными операциями [6, 11–13]. При IVа стадии причины возникновения глаукомы, возраст манифестации ее и клинические признаки в большинстве случаев аналогичны таковым при I–III стадиях РН. В данных случаях основным хирургическим методом лечения являются антиглаукоматозные операции [8, 11–13].

    При III и IVа стадиях РН в большинстве случаев (26 глаз (63,4%)) нами были проведены антиглаукоматозные операции фильтрующего типа: синусотрабекулотомия с трабекулэктомией – 14 глаз (III стадия – 13 глаз, IVа – 2 глаза); глубокая склерэктомия – 10 глаз ( III стадия – 4 глаза, IVа стадия – 6 глаз); глубокая склерэктомия с эксплантодренированием коллагеновым дренажом – 8 глаз: на 2 глазах однократное вмешательство (при III стадии РН); на 6 глазах вторым этапом (III стадия – 3 глаза, IVа – 3 глаза).

    На 14 глазах с III стадией РН и 1 глазу с IVа стадией (15 глаз (36,6%)) развилась вторичная глаукома на глазах с развитием увеита в послеоперационном периоде после проведения лазеркоагуляции [14, 15]. В данных случаях, учитывая грубые изменения со стороны переднего отрезка глазного яблока, развитие катаракты, изменения поствоспалительного характера в стекловидном теле, мы провели реконструктивные операции на переднем отрезке глазного яблока, в том числе экстракцию осложненной катаракты и витрэктомию.

    Механизм развития глаукомы при тяжелых формах РН принципиально отличается от врожденной глаукомы. Возникновение глаукомы при IVб и V стадиях РН в рубцовой фазе является результатом стойких органических изменений переднего сегмента глаза вследствие массивной неоваскуляризации и витреоретинальной пролиферации, захватывающей структуры и переднего отрезка глазного яблока, грубые рубцовые изменения в базальных отделах стекловидного тела, приводящие к деформации и сдвигу кпереди иридохрусталиковой диафрагмы. Формируются зрачковый и витреальный блоки, препятствующие циркуляции внутриглазной жидкости [11, 16]. Лечение вторичной глаукомы при терминальных стадиях РН только хирургическое и включает: реконструктивные операции на переднем отрезке глазного яблока: реконструкция радужно-роговичного угла, пластика радужки, иссечение фиброваскулярной ткани, формирование зрачка, по показаниям проведение ленсэктомии, витршвартэктомии [11, 16, 17]; антиглаукоматозные фильтрующие операции, в том числе с применением различных дренажей [11, 17–21].

    При IVб и V стадиях РН в большинстве случаев нами были проведены реконструктивные операции – 21 глаз (70%). Реконструкция радужно-роговичного угла, в том числе иссечение фиброваскулярной ткани, пластика радужки: с экстракцией осложненной катаракты – 9 глаз (30%) (IVб стадия – 2 глаза (22,2%), V – 7 глаз (33,3%)), со швартэктомией – 12 глаз (40%) (IVб стадия – 2 глаза (22,2%), V – 10 глаз (47,6%)).

    Антиглаукоматозные операции фильтрующего типа (глубокая склерэктомия) были проведены на 3 глазах (10%) (IVв стадия – 3 глаза (33,3%)).

    Комбинированные операции (реконструктивная операция на переднем отрезке, швартэктомия, глубокая склерэктомия) по тяжести состояния были проведены на 6 глазах (20%) (IVв стадия – 2 глаза (22,2%), V – 4 глаза (19,0%)). На 4 глазах (13,3%) (IVв стадия – 1 глаз, V – 3 глаза) для достижения компенсации ВГД потребовалось проведение дополнительного вмешательства: на втором этапе была проведена антиглаукоматозная операция с эксплантодренированием коллагеновым дренажом.

    Срок наблюдения составил от 6 месяцев до 3 лет.

    Результаты

    В нашем исследовании мы разделили пациентов на 2 группы: дети с перенесенными активными III и IVа стадиями РН и с IVб и V стадиями.

    В группе с перенесенными активными III и IVа стадиями в нашем исследовании были две подгруппы пациентов: на 26 глазах (63,4%) была глаукома по типу врожденной, а на 15 глазах (в 43,8%) (III стадия – 14 глаз, IVа – 1 глаз) развилась вторичная глаукома после перенесенного воспалительного процесса после проведения лазеркоагуляции, клиническая картина, в том числе изменения в углу передней камеры, у данных групп пациентов была различной.

    При развитии глаукомы на глазах с III и IVа стадиями РН в большинстве случаев отмечался корнеальный синдром (37 глаз (90,2%)).

    В результате проведенного предоперационного обследования при перенесенных активных III и IVа стадиях РН нами установлено, что на момент поступления светоощущение отмечалось на 11 глазах (26,8%) (III стадия – 9 глаз (28,1%), IVа – 2 глаза (22,2%)), предметное зрение у лица – на 12 глазах (29,3%) (III стадия – 8 глаз (25,0%), IVа – 4 глаза (44,4%)), 0,01– 0,02 – на 8 глазах ( 19,5%) (III стадия – 6 глаз (18,8% ), IVа – 2 глаза (22,2%)), 0,1 – на 1 глазу (2,4%) (III стадия – 1 глаз (3,1%)). На 9 глазах зрение оценить не удалось.

    При проведении обследования при III и IVа стадиях РН было выявлено: со стороны роговицы: увеличение диаметра роговицы – 23 глаза (56,1%) (III стадии – 17 глаз (53,1%), IVа – 6 глаз (66,7%)), отек роговицы – 33 глаза (80,5%) (III стадия – 25 глаз (78,1%), IVа – 8 глаз (88,9%)), помутнения роговицы различной интенсивности – 34 глаза (83,0%) (III стадия – 27 глаз (84,4%), IVа – 7 глаз (77,8%)), дистрофия роговицы – 30 глаз (73,2%) (III стадия – 22 глаза (68,8%), IVа – 8 глаз (88,9%)); со стороны радужки: дистрофия радужки – 22 глаза (53,7%) (III стадия – 18 глаз (56,3%), IVа – 4 глаза (44,5%)), рубеоз – 17 глаз (41,5%) (III стадия – 16 глаз (50,0%), IVа – 1 глаз (11,1%)), иридокорнеальные спайки – 18 глаз (43,9%) (III стадия – 17 глаз (41,5%), IVа – 1 глаз (11,1%)), задние синехии – 19 глаз (46,3%) (III стадия – 17 глаз (41,5%), IVа – 2 глаза (22,2%)), широкий зрачок – 18 глаз (43,9%) (III стадия – 11 глаз (34,4%), IVа – 7 глаз (77,8%)), выворот пигментной каймы – 3 глаза (7,3%) (III стадия – 2 глаз (6,3%), IVа – 1 глаз (11,1%)); глубокая передняя камера – 18 глаз (43,9%) (III стадия – 11 глаз (34,4%), IVа – 7 глаз (77,8%)), мелкая передняя камера – 16 глаз (39,0%) (III стадия – 14 глаз (43,8%), IVа – 2 глаза (22,2%)), отсутствие передней камеры – 5 глаз (12,2%) при III стадии; помутнение хрусталика различной степени выраженности – 26 глаз (63,4%) (III стадия – 20 глаз (62,5%), IVа – 6 глаз (66,7%)); экскавация диска зрительного нерва – 20 глаз (48,8%) (при III стадии – 17 глаз (53,1%), при IVа – 3 глаза (33,3%).

    У 4 детей с III стадией РН и перенесенным увеитом после лазерного лечения с подтвержденной врожденной цитомегаловирусной (2 глаза) и герпетической (2 глаза) инфекциями отмечались грубые помутнения в стекловидном теле, экссудативные очаги на глазном дне. При проведении гониоскопии при перенесенной активной III и IVа стадиях РН были выявлены различные изменения в углу передней камеры: угол передней камеры с явлениями дисгенеза – 29 глаз (мезодермальная ткань – 7 глаз (17,1%) (III стадия – 5 глаз (15,6%), IVа – 2 глаза (22,2%)), гониосинехии – 11 глаз (26,8%) (III стадия – 9 глаз (28,1%), IVа – 2 глаза (22,2%)), переднее прикрепление радужки – 11 глаз (26,8%) (III стадия – 8 глаз (25,0%), IVа – 3 глаза (33,3%)); грубое отложение пигмента – 7 глаз (17,1%) (III стадия – 6 глаз (18,8%), IVа – 1 глаз (11,1%)); новообразованные сосуды – 17 глаз (41,5%) (III стадия – 16 глаз (50,0%), IVа – 1 глаз (11,1%)); узкий угол передней камеры, в связи со смещением иридохрусталиковой диафрагмы – 28 глаз (68,3%) (III стадия – 22 глаза (68,8%), IVа – 6 глаз (66,6%)); отсутствие угла передней камеры вследствие иридокорнеальных плоскостных синехий (перенесенный увеит после лазеркоагуляции в активную фазу) – 15 глаз (36,6%) (III стадия – 14 глаз (43,8%), IVа – 1 глаз (11,1%)).

    При поступлении повышение ВГД было выявлено на 24 глазах (75%) (III стадия – 18 глаз (56,3%), IVа – 6 глаз (66,7%). При проведении тонометрии (по Маклакову или по Шиотцу) цифры ВГД составили от 24 до 41 мм рт.ст.

    При обследовании пациентов с III и IVа стадиями РН, учитывая, что в нашем исследовании на 26 глазах (63,4%) была глаукома по типу врожденной, а на 15 глазах (в 43,8%) (III стадия – 14 глаз, IVа – 1 глаз) развилась вторичная глаукома после перенесенного воспалительного процесса и проведения лазеркоагуляции, клиническая картина, в том числе изменения в углу передней камеры, у данных групп больных была различной. В первом случае в основном клиническая картина была аналогичной врожденной глаукоме на глазах без РН: отмечалось увеличение передне-заднего размера глазного яблока (ПЗР) и диаметра роговицы, отек роговицы, глубокая передняя камера, широкий зрачок, экскавация диска зрительного нерва, повышение ВГД, в углу передней камеры в основном преобладали признаки дисгенеза и узкий угол передней камеры за счет смещения иридохрусталиковой диафрагмы. Для глаз с перенесенным увеитом после проведения лазерного лечения были характерны: уменьшение ПЗР, грубые дегенеративные и рубцовые изменения со стороны переднего отрезка глазного яблока (помутнение и дистрофия роговицы, иридокорнеальные плоскостные синехии, рубеоз, осложненная катаракта), со стороны угла передней камеры – отсутствие или очень узкий угол передней камеры за счет иридокорнеальных спаек и смещения иридохрусталиковой диафрагмы.

    При развитии глаукомы на глазах с перенесенной активной IVб и V стадиями РН у детей отмечался корнеальный синдром разной степени выраженности в 66,7% случаев (20 глаз).

    Зрительные функции у таких детей при поступлении были очень низкими. В результате проведенного предоперационного обследования нами установлено, что на момент поступления зрение отсутствовало полностью на 7 глазах (23,3%) (V стадия – 7 глаз (33,3%)), светоощущение отмечалось на 10 глазах (33,3%) (IVб стадия – 5 глаз (55,6%), V – 5 глаз (23,8%)), предметное зрение у лица (0,01) – на 5 глазах (16,7%) (IVб стадия – 4 глаза (44,4%), V – 1 глаз (4,8%)), а на 10 глазах зрение оценить не удалось.

    При проведении обследования при IVб и V стадиях РН было выявлено со стороны роговицы: увеличение диаметра роговицы – 3 глаза (10,0%) (IVб стадия – 3 глаза (33,3%)), отек роговицы – 25 глаз (83,3%) (IVб стадия – 5 глаз (55,6%), V – 20 глаз (95,2%)), помутнения роговицы различной интенсивности – 24 глаза (80,0%) (IVб стадия – 4 глаза (44,5%), V – 20 глаз (95,2%)), дистрофия роговицы – 27 глаз (90,0%) (IVб стадия – 7 глаз (77,8%), V – 20 глаз (95,2%)); со стороны радужки: дистрофия радужки – 26 глаз (53,7%) (IVб стадия – 6 глаз (66,7%), V – 20 глаз (95,2%)), рубеоз – 22 глаза (73,3%) (IVб стадия – 4 глаза (44,4%), V – 18 глаз (85,7%)), иридокорнеальные спайки – 22 глаза (73,3%) (IVб стадия – 4 глаза (44,4%), V – 18 глаз (85,7%)), задние синехии – 8 глаз (26,7%) (IVб стадия – 2 глаза (22,2%), V – 6 глаз (28,6%)), широкий зрачок – 18 глаз (43,9%) (IVб стадия – 5 глаз (55,6%), V – 15 глаз (71,4%)), выворот пигментной каймы – 12 глаз (40,0%) (IVб стадия – 3 глаза (33,3%), V – 9 глаз (42,9%)); неравномерная передняя камера (на афакичных глазах отсутствовала по периферии) – 22 глаза (73,3%) (IVб стадия – 6 глаз (66,7%), V – 16 глаз (76,2%)), мелкая передняя камера – 3 глаза (10,0%) (IVб стадия – 3 глаза (33,3%)), отсутствие передней камеры – 6 глаз (20,0%) (при V стадии – 3 глаза (28,6%)); помутнение хрусталика – 9 глаз (30,0%) (IVб стадия – 3 глаза (33,3%), V – 6 глаз (28,6%)); афакия – 21 глаз (70,0%) (IVб стадия – 6 глаз (66,7%), V – 15 глаз (71,4%)); гифема, гемофтальм – 4 глаза (13,3%) (V стадия – 4 глаза (19,0%)); экскавация диска зрительного нерва – 1 глаз (3,3%) (IVб стадия – 1 глаз (11,1%)); отслойка сетчатки частичная – 7 глаз (23,3%) (IVб стадия – 5 глаз (55,6%), V – 2 глаза (9,5%)); отслойка сетчатки тотальная – 19 глаз (63,3%) (V стадия – 19 глаз (90,5%)). Оценка диска на глазах с IVб и V стадиями РН была затруднена из-за помутнения роговицы и отслойки сетчатки.

    На 5 глазах (IVб стадия – 1 глаз, V стадия – 4 глаза) при поступлении отмечались явления переднего увеита (преципитаты на эндотелии роговицы, клеточная взвесь во влаге передней камеры). Увеит развился на тяжелых глазах с длительно декомпенсированным ВГД. Еще на одном глазу с IVб стадией РН был подтвержденный цитомегаловирусный панувеит с экссудативно-тракционной отслойкой сетчатки.

    При проведении гониоскопии при IVб и V стадиях РН были выявлены различные изменения в углу передней камеры: отсутствие угла передней камеры вследствие иридокорнеальных плоскостных синехий и смещения иридохрусталиковой диафрагмы – 18 глаз (60,0%) (IVб стадия – 5 глаз (55,6%), V – 13 глаз (61,9%)); фиброваскулярная ткань – 17 глаз (56,7%) (IVб стадия – 2 глаза (22,2%), V – 15 глаз (71,4%)); новообразованные сосуды – 11 глаз (36,7%) (IVб стадия – 6 глаз (66,7%), V – 5 глаз (23,8%)).

    При поступлении повышение ВГД было выявлено на 18 глазах (60,0%) (IVб стадия – 7 глаз (77,8%), V – 11 глаз (52,4%)). При проведении тонометрии (по Маклакову или по Шиотцу) цифры ВГД составили от 28 до 45 мм рт.ст.

    При проведении ультразвукового исследования: уменьшение ПЗР отмечалось на 21 глазу (70,0%) (IVб стадия – 1 глаз (11,1%), V – 20 глаз (95,2%)); увеличение ПЗР на 8 глазах (26,7%) (IVб стадия – 7 глаз (77,8%), V – 1 глаз (4,8%)).

    Для глаукомы на глазах с IVб и V стадиями РН очень часто характерно бессимптомное течение.

    Глаукома у таких детей часто диагностируется очень поздно, чаще при появлении жалоб на болевой корнеальный синдром или на резкое снижение остаточных зрительных функций вплоть до исчезновения светоощущения. Тем более, что у таких детей очень часто отмечается тяжелая сопутствующая неврологическая симптоматика, что создает трудности общения с ними и осмотра. Все дети с V стадией РН поступили к нам с далеко зашедшим процессом с длительно существующей декомпенсацией ВГД.

    Клиническая картина при этих стадиях РН значительно отличается от глаукомы при более легких стадиях и характеризуется грубыми изменениями со стороны переднего отрезка глазного яблока вследствие прогрессирующего пролиферативного процесса, особенно при V стадии РН. Для таких глаз не характерны типичные признаки врожденной глаукомы, такие как увеличение размеров глазного яблока и роговицы, часто цифры ВГД соответствуют норме. Причинами вторичной глаукомы у детей с IVб и V стадиями РН являются продолжающиеся фибропластические процессы с неоваскуляризацией структур во всех структурах оттока внутриглазной жидкости [11].

    При длительно существующей декомпенсации ВГД на таких глазах развиваются явления асептического неинфекционного увеита.

    По данным литературы, эффективность хирургического лечения составляет при III стадии РН – от 77,4 до 100% случаев, при IVа – от 63,7 до 100%, при IVв стадии – от 38,5 до 43,8%, при V стадии – от 33,3 до 66,7% [7, 9, 11, 17].

    В результате проведенного оперативного лечения положительный эффект нами был достигнут в 78,9% случаев (56 глаз): при III стадии РН – в 93,8% (30 глаз), при IVа – в 88,9% (8 глаз), при IVб – 66,7% (6 глаз), при V стадии – в 57,1% (на 12 глазах). На глазах с III–IVа стадиями РН положительный результат оценивался по компенсация ВГД, на глазах с IVв и V стадиями РН – в основном по купированию болевого синдрома, отека роговицы, сохранению остаточных зрительных функций, а при наличии увеального процесса – по купированию воспаления.

    Положительный эффект достигнут при проведении однократного вмешательства в 78,8% случаев (56 глаз), двукратного – в 11,2% (8 глаз).

    Проведение второго этапа хирургического лечения на глазах с III и IVа стадиями РН было связано с сочетанными изменениями в углу передней камеры: гониодисгенеза 2–3-й степени (в том числе полным или частичным передним прикреплением радужки), формированием неоваскулярных мембран в углу передней камеры, рубеозом радужки и радужно-роговичного угла и смещением кпереди иридохрусталиковой диафрамы. При IVб и V стадиях РН второй этап понадобился на глазах с длительной декомпенсацией ВГД и очень грубыми изменениями со стороны переднего отрезка глазного яблока.

    При проведении комбинированного оперативного вмешательства на тяжелых глазах с длительной декомпенсацией ВГД и грубыми изменениями со стороны переднего отдела глазного яблока (сочетание реконструктивной и антиглаукоматозной операций) положительный эффект был достигнут в 100% случаев.

    Лучшие результаты были получены у детей с ранним выявлением декомпенсации ВГД и проведением оперативного лечения в ранние сроки. Улучшение зрительных функций после нормализации ВГД в результате проведенного оперативного лечения мы получили только на глазах с III и IVа стадиями РН в 61,0% случаев (25 глаз).

    Повышения остроты зрения после нормализации состояния глаза при IVб и V стадиях РН не отмечалось ни в одном случае. Возникновение глаукомы на глазах с перенесенной РН является крайне неблагоприятным фактором и может быть причиной значительного снижения зрительных функций, вплоть до полной потери их.

    По данным литературы, хирургическое лечение глаукомы, сочетающейся с РН, в большинстве случаев сопровождается осложнениями в послеоперационном периоде, такими как развитие геморрагической отслойки сосудистой оболочки, гифемы, катаракты [7, 8, 17].

    Из осложнений в послеоперационном периоде гифема отмечалась на 40 глазах (56,3%) (III стадия – 16 глаз (50,0%), IVа – 4 глаза (44,5%), IVб – 4 глаза (44,5%), V – 16 глаз (76,2%)); гемофтальм в раннем послеоперационном периоде на 21 глазу (29,6%) (III стадия – 3 глаза (9,4%), IVа – 2 глаза (22,2%), IVб – 4 глаза (44,5%), V – 12 глаз (57,1%)); гемофтальм в отсроченный период на 4 глазах (5,6%) (V стадия – 4 глаза (19,0%)); цилиохориоидальная отслойка на 4 глазах (5,6%) (III стадия – 2 глаза (6,3%), IVа – 2 глаза (22,2%)); катаракта на 2 глазах (5,6%) (III стадия – 1 глаз (4,1%), IVа – 1 глаз (11,1%)); отслойка сетчатки на 2 глазах (5,6%) (III стадия – 2 глаза (6,3%)). На 2 глазах (2,8%) (III стадия – 1 глаз (3,1%), IVа – 1 глаза (11,1%)) с длительной декомпенсацией ВГД с перенесенным увеитом смешанной этиологии (после проведения лазерного лечения и цитомегаловирусной инфекции) в отсроченном послеоперационном периоде отмечался рецидив воспалительного увеального процесса с выраженным экссудативно-пролиферативным компонентом, развитием экссудативно-геморрагической отслойки сосудистой и сетчатки, в исходе развитием субатрофии глазного яблока.

    На глазах с явлениями увеита при IVб и V стадиями РН полного купирования воспалительного процесса за срок наблюдения в течение года удалось добиться только на 2 глазах из 5 (IVб стадия – 1 глаз, V – 1 глаз).

    Выводы

    1. Важно повысить осведомленность специалистов о глаукоме как серьезном осложнении РН. Ранняя диагностика и лечение в этих случаях представляют определенную проблему, так как после перенесенных IV–V стадий РН глаукома длительное время может не сопровождаться клинически значимой манифестацией.

    2. С утяжелением стадии РН процент возникновения глаукомы повышается, уменьшается процент положительного результата по компенсации ВГД, увеличивается процент осложнений в послеоперационном периоде.

    3. При III и IVа стадиях РН, за исключением случаев грубых изменений переднего сегмента глазного яблока (вследствие перенесенного воспалительного процесса), эффективны антиглаукоматозные операции фильтрующего типа.

    4. При терминальных IVб и V стадиях РН эффективны операции по реконструкции переднего отрезка глазного яблока, в том числе радужно-роговичного угла. В некоторых тяжелых случаях показано проведение комбинированного вмешательства (сочетание реконструктивной и антиглаукоматозной операций).

    5. Детям с данной патологией показано проведение хирургического лечения в ранние сроки выявления глаукомы. Чем длительнее декомпенсация ВГД, тем чаще возникновение осложнений в послеоперационном периоде, хуже эффект от операции и прогноз по сохранению зрительных функций.

    6. При тяжелых терминальных стадиях РН, несмотря на возможный плохой функциональный прогноз, адекватное и своевременное лечение позволяет существенно улучшить качество жизни и социальную адаптацию пациентов с тяжелыми последствиями РН.

    7. Пациенты, перенесшие РН, нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении.

    Информация об авторах

    Юлия Дмитриевна Кузнецова, к.м.н., врач-офтальмолог отделения офтальмологии Российской детской клинической больницы – филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, clinika@rdkb.ru, https://orcid.org/0000-0003-4985-7198

    Ирина Борисовна Асташева, к.м.н., доцент кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, rsmu@rsmu.ru, https://orcid.org/0000-0003-3471-723X

    Сергей Валерьевич Лесовой, зав. отделением офтальмологии Российской детской клинической больницы – филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, clinika@rdkb.ru, https://orcid.org/0009-0006-9249-5013

    Жеан Мустафаевич Салмаси, д.м.н., профессор, зав. кафедрой патофизиологии и клинической патофизиологии ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, profjms@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-8524-0019

    Лариса Маратовна Балашова, д.м.н., профессор, генеральный директор, зав. отделом экспериментальной и клинической офтальмологии Международного научно-практического центра пролиферации тканей, blm1962@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-9349-7092

    Information about the authors

    Yulia D. Kuznetsova, MD, PhD in Medicine, Ophthalmologist of Ophthalmology Department, clinika@rdkb.ru, https://orcid.org/0000-0003-4985-7198

    Irina B. Astasheva, MD, PhD in Medicine, Clinical Assistant Professor of Department of Paediatric Ophthalmology, rsmu@ rsmu.ru, https://orcid.org/0000-0003-3471-723X

    Sergey V. Lesovoy, MD, Head of Ophthalmology Department, clinika@rdkb.ru, https://orcid.org/0009-0006-9249-5013

    Jehan M. Salmasy, MD, Doctor of Science in Medicine, Professor, Head of the Department of Pathophysiology and Clinical Pathophysiology, profjms@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-8524-0019

    Larisa M. Balashova, MD, Doctor of Science in Medicine, Professor, Director General, Head of the Department of Experimental and Clinical Ophthalmology, blm1962@yandex. ru, https://orcid.org/0000-0001-9349-7092

    Вклад авторов в работу:

    Ю.Д. Кузнецова: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    И.Б. Асташева: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    С.В. Лесовой: редактирование.

    Ж.М. Салмаси: окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    Л.М. Балашова: окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    Authors’ contribution:

    Yu.D. Kuznetsova: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of material, writing the text, editing, final approval of the version to be published.

    I.B. Astasheva: significant contribution to the concept and design of the work, editing, final approval of the version to be published.

    S.V. Lesovoy: editing.

    J.M. Salmasy: final approval of the version to be published.

    L.M. Balashova: final approval of the version to be published.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

    Согласие пациента на публикацию: Письменное согласие на публикацию этого материала было получено.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or notfor-profit sectors.

    Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

    Patient consent for publication: Written consent was obtained for the publication of this material.

    Conflict of interest: There is no conflict of interest.

    Поступила: 19.03.2024

    Переработана: 28.05.2024

    Принята к печати: 25.06.2024

    Originally received: 19.03.2024

    Final revision: 28.05.2024

    Accepted: 25.06.2024