Терапевтический эффект ламеллярной кератопластики при краевой дегенерации Терьена

     Краевая дегенерация Терьена – это редкое, медленно прогрессирующее заболевание, проявляющееся в виде периферической эктазии роговицы и характеризующееся истончением стромы роговицы с васкуляризацией и отложением липидов. Обычно заболевание манифестирует появлением точечных помутнений бело-желтого цвета, которые могут распространяться по всей окружности вдоль роговичного лимба (Lopez J.S. et al., Ferrari G. et al., Ceresara G. et al.).

    При прогрессировании краевой дегенерации Терьена, выраженное истончение роговицы может приводить к развитию нерегулярного астигматизма и изредка к спонтанной или травматической перфорации роговицы (Liang L. et al.). Основным способом лечения дегенерации Терьена является ламеллярная кератопластика (ЛК). В данном материале представлены результаты проведения ЛК по поводу краевой дегенерации Терьена в Shandong Eye Institute (Китай) за период с 1995 года по 2014 год.

    Показаниями к оперативному вмешательству были периферическая перфорация роговицы, десцеметоцеле и истончение периферии роговицы менее 250 мкм. Тип операции определялся в зависимости от локализации, размера и формы дегенеративных поражений (рис. 1). Частичная ЛК выполнялась при протяженности очагов менее чем на две четверти окружности роговицы или до 5 мм шириной. Тотальная ЛК выполнялась при протяженности очагов более чем на две четверти окружности роговицы или более 5 мм шириной. Оба типа операций выполнялись под перибульбарной анестезией.

    Частичная послойная кератопластика

    Конъюнктиву, прилежащую к очагу поражения, иссекали и отодвигали кнаружи от лимба. Производили фиксацию верхней и нижней прямых глазодвигательных мышц. Разрез роговицы выполняли вручную по прямой (рис. 1А) или изогнутой (рис. 1Б) линии между двумя наиболее отдаленными точками очага поражения (Huang D. et al.). Алмазным ножом углубляли трепанационный роговичный разрез до глубины в 3/4 или 4/5 толщины роговицы. В 0,5 мм от лимба алмазным ножом вручную формировали дугообразный роговичный разрез по внешнему краю дегенерации. Ламеллярная диссекция роговицы выполнялась прямым лезвием с углом заточки 45 градусов или серповидным расслаивателем вдоль волокон стромы, избегая зоны выраженного истончения. В зоне истончения эпителий убирали пинцетом с зубчиками, а не лезвием во избежание ятрогенной перфорации. Из донорской роговицы выкраивали трансплантат соответствующей формы на 0,25 мм больше по размеру, удаляли эндотелий и десцеметову мембрану, а затем подшивали в ложе реципиента швами нейлон 10-0. С целью уменьшения послеоперационного астигматизма степень натяжения швов оценивалась при помощи диска с кольцами Пласидо. Конъюнктива ушивалась узловыми швами нейлон 10-0 (Gao H. et al., Wang T. et al.).

    Тотальная послойная кератопластика

     Конъюнктиву иссекали и отодвигали кнаружи от лимба по всей окружности роговицы. Производили фиксацию верхней и нижней прямых глазодвигательных мышц. Отступив на 0,5 мм кнаружи от лимба, алмазным ножом выполняли разрез примерно на 2/3 глубины роговицы (рис. 1В). Ламеллярная диссекция роговицы выполнялась прямым лезвием с углом заточки 45 градусов или серповидным расслаивателем. В зоне истончения эпителий убирали пинцетом с зубчиками во избежание ятрогенной перфорации. Из донорской роговицы со склеральным кольцом выкраивали трансплантат на 0,25 мм больший по размеру, удаляли эндотелий и десцеметову мембрану, а затем подшивали в ложе реципиента швами нейлон 10-0. С целью уменьшения послеоперационного астигматизма степень натяжения швов оценивалась при помощи диска с кольцами Пласидо. Конъюнктиву фиксировали к трансплантату узловыми швами нейлон 10-0.

    В послеоперационном периоде пациентам назначались глазные капли с тобрамицином и дексаметазоном 4 раза в день и глазная мазь с тобрамицином и дексаметазоном на ночь. В первые три дня после операции проводилось внутривенное введение антибиотиков и гидрокортизона в дозе 100-150 мг в день. Затем назначали пероральный прием преднизолона по уменьшающей схеме на 4 недели.

    Удаление швов с конъюнктивы выполняли на 7-й день после операции. Роговичные швы снимали, как правило, через 1 год после операции. Роговичные швы, прикрытые конъюнктивой, без признаков прорезывания или инфицирования обычно не удаляли.

    В исследование были включены 63 пациента (71 глаз): 28 мужчин и 35 женщин в возрасте 50,4±16,8 лет (от 12 до 84 лет). Средняя продолжительность заболевания на момент операции составляла 10,2±3,2 года (от 3 до 18 лет). У 13 пациентов имелось системное заболевание, включая артериальную гипертензию у 10 человек, инсульт в анамнезе у 2 человек и сахарный диабет у 1 человека. Ни у одного из пациентов не было глазных операций в анамнезе. У 14 человек имелась сопутствующая возрастная катаракта. Средняя продолжительность периода наблюдения составила 2,5±0,9 лет (от 1 года до 4,5 лет).

    У 43 пациентов (68.2%) краевая дегенерация Терьена имела невоспалительный характер. Пациенты предъявляли жалобы в основном на снижение зрения. У других 20 пациентов заболевание протекало по типу воспаления. Помимо ухудшения зрения пациенты жаловались на дискомфорт в глазах, светобоязнь, слезотечение, ощущение инородного тела.

    Расположение очагов в верхне-назальном, верхне-темпоральном, нижне-назальном и нижне-темпоральном квадрантах встречалось в 90,1%, 67,6%, 31,0% и 23,9% случаев соответственно (рис. 2-4) с максимальной шириной очага примерно 1,5-3,0 мм. Средняя минимальная толщина роговицы в зоне истончения составляла 164,8±38,6 мкм. Перфорация роговицы была выявлена у 8 пациентов (9 глаз). Передние синехии присутствовали во всех 9 глазах, а в 3 из 9 глаз имелась стафилома роговицы (рис. 3).

    В 56 случаях была выполнена частичная ЛК, в 15 случаях – тотальная ЛК. Предоперационные и послеоперационные характеристики обеих групп представлены в таблицах 2и 3. Некорригированная острота зрения увеличилась с 0,90±0,44 logMAR до операции до 0,53±0,27 logMAR через год после операции (p<0,001). Корригированная острота зрения увеличилась с 0,69±0,30 logMAR до операции до 0,38±0,22 logMAR через год после операции (р<0,001). Предоперационный астигматизм 10,19±4,32 дптр уменьшился до 5,33±2,44 дптр после операции (р<0,001), (рис. 5). Сфероэквивалент уменьшился с предоперационных значений в -2,23±2,34 дптр до -0,75±2,04 дптр после операции (р=0,012). Между группами частичной ЛК и тотальной ЛК имелись достоверные отличия в остроте зрения и в степени изменения остроты зрения после операции.

    Наиболее частым интраоперационным осложнением являлась перфорация роговицы, возникшая в 5 из 71 случаев (7,0%). В 4 случаях было продолжено выполнение ЛК традиционным способом ввиду малого размера дефекта. В 1 случае потребовалась двойная ЛК: тонкий слой донорской роговицы с десцеметовой мембраной был подшит в зоне перфорации, а затем поверх него был фиксирован подготовленный трансплантат.

     Послеоперационные осложнения были выявлены в 24 случаях (33,8%).

    В 8 случаях (11.3%) у пациентов имелась «двойная передняя камера» в связи с наличием жидкости между собственной и донорской тканью роговицы. В большинстве случаев эта жидкость рассасывалась в течение 2 дней после операции.

    Персистирующий эпителиальный дефект был выявлен в 4 глазах (5,6%) после тотальной ЛК. Средняя продолжительность наличия дефекта составила 12,3 дня (от 9 до 18 дней). В 3 случаях эпителиальный дефект закрылся на фоне консервативного лечения и ношения контактной линзы, в 1 случае – после тарзорафии.

    Язва роговицы была зарегистрирована в 2 случаях (2.8%). В одном случае расплавление трансплантата случилось через 17 дней после частичной ЛК (рис. 6). Бактериальной или грибковой флоры выявлено не было, пациенту была проведена тотальная ЛК. Во втором случае у пациента развилось поражение трансплантата синегнойной палочкой через 4 года после операции. Через 8 дней на фоне терапии и после тарзорафии язва зажила.

    Другими послеоперационными осложнениями стали васкуляризация роговицы (3 глаза, 4,2%), иммунное отторжение (3 глаза, 4,2%), катаракта (2 глаза, 2,8%), рецидив краевой дегенерации (2 глаза, 2,8%).

    Впервые сообщение о краевой дегенерации Терьена появилось в 1900 году (Terrien F.). Этиология болезни до сих пор остается неизвестной. Это хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим истончением периферии роговицы, при котором развитие эктазии может занять 10-20 лет (Jain K. et al.).

    В наши дни эффективные способы лечения, способные остановить прогрессирование заболевания и восстановить структуру роговицы, отсутствуют. Большинству пациентов назначаются очки или жесткие контактные линзы для коррекции астигматизма на ранних стадиях заболевания. При прогрессировании болезни может потребоваться реконструктивная кератопластика.

    Для лечения краевой дегенерации Терьена ранее применялась сквозная кератопластика (Varley G.A. et al.). Однако отторжение трансплантата и декомпенсация эндотелия были частыми осложнениями сквозной кератопластики (Patel S.V. et al., Panda A. et al.). Очаги поражения при краевой дегенерации Терьена располагаются непосредственно у лимба. Частота иммунного отторжения донорской ткани при сквозной кератопластике составляла 39,4-64,0% (Varley G.A. et al., Ilari L. et al.).

    Ламеллярная кератопластика при краевой дегенерации Терьена характеризуется хорошим и стойким терапевтическим эффектом и меньшим процентом иммунного отторжения. В представленной серии случаев у пациентов отмечалось значительное улучшение остроты зрения после операции и низкая частота иммунного отторжения (3 глаза, 4,2%), что соответствует литературным данным (Gao H. et al., Wang T. et al.).

     Четкие показания к проведению ЛК при краевой дегенерации Терьена в наши дни отсутствуют. Поскольку операция может иметь ряд побочных эффектов и усиливать роговичный астигматизм, многие хирурги откладывают проведение вмешательства. Однако чем тоньше роговица, тем выше становится риск как спонтанной, так и интраоперационной перфорации роговицы. По мнению авторов, при толщине роговицы в наиболее тонкой ее части более 250 мкм операцию можно отложить, а минимальная толщина роговицы в зоне поражения 150-250 мкм является оптимальным условием для проведения ЛК.

    В данном исследовании пациентам с протяженностью дефектов более 2 четвертей окружности проводилась тотальная ЛК. Результаты тотальной ЛК были хуже, чем результаты частичной ЛК (р<0,001) ввиду присутствия хейза и нерегулярности роговицы. В литературе описана техника выполнения ЛК с использованием кольцевидного трансплантата (Huang D. et al.). Однако эта методика также подразумевает удаление участков с лимбальными стволовыми клетками и требует наложения гораздо большего количества швов по сравнению с тотальной ЛК, что может усиливать итоговый астигматизм.

    В заключение, терапевтическая ЛК является эффективным методом лечения краевой дегенерации Терьена. Эта методика позволяет не только предотвратить прогрессирование болезни и возникновение перфорации, но и уменьшить выраженность астигматизма и в определенной степени восстановить остроту зрения. Эффективность и безопасность хирургического вмешательства во многом зависит от выбора оптимального времени проведения операции.

    Li L., Zhai H., Xie L. et al. Therapeutic effects of lamellar keratoplasty on Terrien marginal degeneration. Cornea. 2018;37(3):318-325.