Вителлиформная макулярная дистрофия и возрастная макулярная дегенерация: сходство и различия при их выявлении

    

    Введение

    Одной из причин необратимого снижения центрального зрения являются различные поражения макулы [1–10].

    В структуре макулярной патологии у пациентов старшей возрастной группы все более увеличивается удельный вес возрастной макулярной дегенерации (ВМД). Как правило, в повседневной клинической практике данный диагноз выставляется на основании офтальмологической картины и данных оптической когерентной томографии (ОКТ) макулярной зоны. Для лечения ВМД активно применяется интраокулярное введение ингибиторов VEGF [11–14].

    Но в ряде случаев эффект от проводимого лечения отсутствует. Причиной этого, помимо прочего, может являться неправильно выставленный диагноз ВМД [15, 16].

    Одной из патологий, успешно маскирующейся под ВМД при проведении офтальмоскопии и ОКТ макулы, является вителлиформная макулярная дистрофия взрослых. Это относительно редкое заболевание. Впервые оно было описано J.D. Gass в 1974 г. [17]. Как правило, оно развивается у пациентов после 40 лет. Его клинические проявления выражаются в формировании одиночных фовеолярных или перифовеолярных субретинальных желтоватых очагов округлой формы достаточно больших размеров, которые могут появляться на обоих глазах [18, 19]. При проведении ОКТ макулы они выглядят в виде гиперрефлективных отложений, представляющих из себя гетерогенную высокорефлективную структуру. Подобные отложения чаще имеют куполообразную форму. Они локализуются между слоем ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и фоторецепторами. В случаях формирования атрофии РПЭ возможно их попадание непосредственно под пигментный эпителий [20].

    Важной особенностью вителлиформной макулодистрофии взрослых является то, что при ней, как правило, не формируется субретинальная хориоидальная неоваскуляризация. При далеко зашедшей атрофической стадии вителлиформной макулодистрофии взрослых может развиться отслойка либо РПЭ, либо нейроэпителия, что, как показал собственный опыт, может быть ошибочно принято за хориоидальную неоваскуляризацию. Это имеет принципиально важное значение, т.к. применение в подобных случаях ингибиторов факторов роста сосудов, ввиду отсутствия неоваскулярной мембраны, будет совершенно неоправданным и неэффективным.

    Для минимизации подобных диагностических ошибок необходимо четкое понимание частоты встречаемости данной патологии, ее характерных клинических особенностей, стадий. Хотя следует отметить, что, согласно данным литературы и собственного клинического опыта, с появлением в клинической практике технической возможности выполнения ОКТ макулы обнаружение признаков, характерных для вителлиформной дистрофии взрослых, стало уже не столь редким [21–23].

    В литературе мы не обнаружили чётких сведений о частоте встречаемости вителлиформной макулодистрофии взрослых. Имеются лишь единичные работы зарубежных авторов, свидетельствующие о редкости ее выявления. При этом имеющиеся данные весьма разнятся между собой, что может быть обусловлено расовыми, этническими, национальными особенностями распространённости данной патологии.

    Так, по данным S. Nordstrom (1974), в Швеции частота вителлиформной дистрофии взрослых составила 2 случая на 10 тыс. человек; по данным L. Dalvin и соавт. (2016), в округе Олмстед (США) – один случай на 7400–8200 человек; в Дании, по данным H. Bitner и соавт. (2017) – 1,5 случая на 100 000 человек [24–26].

    Учитывая отсутствие данных о частоте встречаемости вителлиформной дистрофии взрослых в Российской Федерации, а также единичные сведения о ее клинических проявлениях, мы решили исследовать данную проблему.

    Цель

    Цель данной работы – выяснение частоты встречаемости, клинических проявлений вителлиформной формы макулодистрофии взрослых, ее дифференциально-диагностических отличий от влажной формы ВМД

    Материал и методы

    Была осуществлена сплошная выборка в количестве 1000 пациентов, обратившихся в нашу клинику за период с октября 2020 по апрель 2021 г. с жалобами на ухудшение зрения. Их возраст составлял от 40 до 92 лет, среди них было 388 мужчин, 612 женщин. Критерием отбора явилось наличие достаточной для осмотра макулы прозрачности оптических сред глаза.

    Всем им проводилось стандартное офтальмологическое обследование: определение остроты зрения без коррекции и с коррекцией, офтальмометрия, рефрактометрия, измерение внутриглазного давления (ВГД) по Маклакову, биометрия, биомикроскопия и офтальмоскопия.

    При подозрении на наличие макулярной патологии выполнялось углубленное исследование состояния макулы. Оно включало непрямую офтальмоскопию макулы (налобный бинокулярный офтальмоскоп Скепенса, щелевая лампа с использованием бесконтактных линз 60 и 90 дптр), выполнение ОКТ макулярной зоны (прибор Cirrus HD OCT, Carl Zeiss (Германия), протоколы Macular Cub 512×128, HD Raster). При проведении ОКТ выяснялось наличие оптически плотных включений, вителлиформного материала, интра- и субретинальной жидкости, хориоидальной неоваскуляризации, патологических изменений РПЭ и нейроэпителия, их локализация и размеры. Кроме того, оценивалось состояние эллипсоидной зоны и наружной пограничной мембраны макулы.

    Были отобраны все случаи наличия различной макулярной патологии, из их числа – случаи вителлиформной макулярной дистрофии взрослых.

    Критерием определения вителлиформной макулярной дистрофии, согласно J.D. Gass (1974), является наличие одиночных фовеолярных или перифовеолярных субретинальных желтоватых очагов округлой формы размером около трети площади диска зрительного нерва (ДЗН), симметричность поражения на обоих глазах [17]. Дополнительным критерием является характерная ОКТ картина: наличие оптически плотного вителлиформного материала, локализованного между РПЭ и нейроэпителием либо при отслойке нейроэпителия – на наружных сегментах фоторецепторов [20, 27].

    Мы использовали клиническую классификацию вителлиформной дистрофии взрослых по J.D. Gass (1974). Она включает следующие ее стадии, определяемые офтальмоскопически: 1-я – вителлиформная, 2-я – псевдогипопион, 3-я – резорбция вителлиформного материала, 4я – атрофическая [17].

    Проведена оценка числа случаев выявленной вителлиформной дистрофии взрослых среди изучаемой совокупности пациентов, изучены ее клинические проявления.

    Результаты и обсуждение

    Из всей исследуемой совокупности пациентов различная патология макулы была выявлена у 282 человек (28,2 %). В ее нозологической структуре большую часть составляли разновидности ВМД – 47,9 % пациентов, эпиретинальный фиброз – 27,1 %, идиопатический макулярный разрыв – 6,2 %, макулярный отёк при окклюзии центральной вены сетчатки. Кроме того, встречались также единичные случаи диабетического макулярного отёка (12 глаз); посттромботической ретинопатии с макулярным отёком (11 глаз), центральной серозной хориоретинопатии (8 глаз), центрального хориоретинита неясного генеза (3 глаза), вторичной кистозной макулопатии вследствие локальной отслойки сетчатки (один глаз).

    Вителлиформная макулярная дистрофия взрослых была обнаружена лишь у 2 пациентов. Оба – мужчины 43 и 66 лет.

    Приводим подробное описание каждого из данных пациентов.

    Пациент К. 43 лет, индивидуальный предприниматель, обратился в клинику самостоятельно по поводу постепенного снижения зрения на оба глаза в течение последних 5 лет.

    Острота зрения составляла 0,6 и 0,7 н/к для правого и левого глаз соответственно. Уровень ВГД на обоих глазах составлял 18 мм рт. ст. Передние отрезки глаз без особенностей. Оптические среды прозрачны. Офтальмоскопически в макулярной области обоих глаз выявлялись округлые проминирующие желтоватые очаги, локализующиеся в зоне фовеолы. Их диаметр был примерно одинаковым на правом и левом глазу (370 и 379 мкм соответственно, по данным ОКТ). На ОКТ-сканограмме обоих глаз выявлена локальная отслойка нейроэпителия высотой 107 и 105 мкм, отложение оптически плотного материала на наружных сегментах фоторецепторов (рис. 1).

    ДЗН обоих глаз бледно-розовые, обычных размеров, без проминации, сосудистая воронка 0,3 расположена в центре. Ход и калибр ретинальных артериол и венул обычный. Экватор и периферические отделы сетчатки без патологии. Друз и дефектов пигментного эпителия не выявлено. Данная картина была абсолютно симметричной на обоих глазах. По совокупности офтальмоскопической картины и ОКТ симптомов она укладывалось в стадию резорбции вителлиформного материала вителлиформной дистрофии взрослых. При дифференциальной диагностике данного состояния с хронической центральной серозной хориопатией мы учитывали, то, что в пользу вителлиформной дистрофии взрослых свидетельствовало наличие симметричности офтальмоскопической и ОКТ картин состояния макулы на обоих глазах: небольшая протяженность зоны отслойки нейроэпителия, наличие вителлиформного материала между нейро- и пигментным эпителием, незаметное начало заболевания, постепенное его прогрессирование. От влажной формы ВМД это состояние отличалось отсутствием друз, элевации, отслойки и дефектов РПЭ.

    Вследствие отсутствия этиологического и патогенетического лечения данной патологии пациенту было рекомендовано динамическое наблюдение с обязательным динамическим выполнением ОКТ макулы обоих глаз.

    Пациент М. 66 лет, пенсионер, направлен на оперативное лечение возрастной катаракты правого глаза. Предъявлял жалобы на низкое зрение на правом глазу и снижение зрения на левом. Значительное снижение зрения на правый глаз отмечает в течение последнего года. Острота зрения на левом глазу снижалась постепенно в течение многих лет.

    При осмотре острота зрения составила 0,05 н/к для правого и 0,5 н/к для левого глаза. Уровень ВГД на обоих глазах составил 19 и 20 мм рт.ст. Передние отрезки глаз без особенностей, на правом глазу сформировались помутнения кортикальных слоев хрусталика и ядра, что затрудняло детальную офтальмоскопию макулярной зоны. Соответственно выполнить ОКТ макулы не представлялось возможным. Витреальная полость обоих глаз была прозрачной. На правом глазу в центральной зоне сетчатки под флером просматривался проминирующий желтоватый очаг округлой формы диаметром ¼ ДЗН. Ретинальные сосуды и ДЗН не изменены, периферия сетчатки практически не просматривалась. При выполнении ультразвукового В-сканирования витреальной полости правого глаза (ультразвуковой В-скан фирмы Quantel Medical, Франция, датчик 10 МГц) не выявлено патологических изменений.

    На левом глазу определялись начальные клиновидные помутнения периферии коры хрусталика слабой интенсивности. В зоне фовеолы офтальмоскопически выявлялся единичный округлый желтоватый очаг диаметром около 200 мкм. ДЗН не был изменен, ретинальные артериолы и венулы без особенностей, экватор и периферия сетчатки без патологии. По данным ОКТ сканирования макулы левого глаза, в зоне фовеолы определялось наличие оптически плотного вителлиформного материала, локализованного между слоями пигментного и нейроэпителия. Нейроэпителий в данной зоне был куполообразно приподнят на 70 мкм (рис. 2). При этом не было обнаружено наличия друз и дефектов пигментного эпителия, признаков хориоидальной неоваскуляризации. Подобная ОКТ картина полностью соответствовала 1-й стадии вителлиформной дистрофии взрослых по классификации J.D. Gass (1974).

    Пациенту было рекомендовано оперативное лечение возрастной незрелой катаракты на правом глазу, динамическое наблюдение макулярной зоны обоих глаз с обязательным выполнением ОКТ.

    Для вителлиформной дистрофии взрослых характерно наличие билатеральных фовеолярных или перифовеолярных, субретинальных очагов округлой формы желтого цвета, которые иногда могут иметь достаточно большие размеры [17]. Поскольку данное состояние встречается относительно редко, как показывает собственный клинический опыт, оно зачастую неправильно диагностируется. При выявлении подобной клинической картины нередко выставляется диагноз: влажная форма ВМД и назначается соответствующее лечение, не приносящее успеха ввиду отсутствия хориоидальной неоваскуляризации. Поэтому правильно выставленный диагноз данного состояния имеет важное значение для адекватного выбора метода лечения.

    Проведённое нами исследование выявило, что частота вителлиформной дистрофии составила лишь 0,2 % в общей популяции пациентов с различной глазной патологией. Вероятно, в популяции лиц без наличия глазной патологии ее частота должна быть еще более редкой. Это вполне соотносится с вышеприведенными данными литературы.

    У обоих пациентов с вителлиформной дистрофией взрослых имели место ее типичные офтальмоскопические и ОКТ признаки. При этом в обоих случаях имел место ряд характерных объективных отличий от влажной формы ВМД. В частности, несмотря на наличие отслойки ретинального нейроэпителия, не было признаков хориоидальной неоваскуляризации ни клинически, ни по данным ОКТ. Отсутствовали также друзы и дефекты пигментного эпителия, столь характерные для ВМД.

    Согласно данным литературы, эффективных методов лечения вителлиформной дистрофии взрослых до настоящего времени не существует [22, 17–30]. В подобных случаях пациентам следует рекомендовать динамическое наблюдение состояния макулы для своевременного выявления хориоидальной неоваскуляризации, хотя вероятность ее развития невелика и может наступить лишь на поздних стадиях заболевания [28].

    Заключение

    Таким образом, частота встречаемости вителлиформной макулярной дистрофии взрослых среди пациентов с различной глазной патологией составила 0,2 %. Ее клинико-морфометрическими признаками являются: наличие отложений вителлиформного материала, локализующегося между слоями нейро- и пигментного ретинального эпителия, имеющими симметричный характер.

    От влажной формы ВМД данное заболевание отличают следующие морфологические изменения макулы: отсутствие множества сливных друз, отсутствие элевации и отслойки ретинального пигментного эпителия.

    Дифференциальная диагностика обоих состояний очень важна, поскольку в основе их лечения лежит различная стратегия.