Онлайн доклады

Онлайн доклады

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов  Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

Шовная фиксация ИОЛ

Мастер класс

Шовная фиксация ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Все видео...

Выраженность иннервации роговицы как новый признак возникновения липоидного протеиноза


    Липоидный протеиноз (ЛП) является аутосомным рецессивным синдромом, описанным впервые Urbach и Wiethe в 1929 г., вызываемый мутацией гена экстрацеллюлярной матрицы хромосомы 1q21 – протеина 1. Заболевание характеризуется отложением аморфного гиалинового материала в кожном покрове, слизистых оболочках и внутренних органах. Классическими признаками ЛП являются характерный хриплый плач ребенка, причина которого – поражение гортани, а также изменения кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, появляющиеся в период между первым и вторым годами жизни. Офтальмологическим проявлением ЛП является появление папул на веках (блефароз). Вышеперечисленные симптомы в первые годы жизни человека выявляют лишь у 50% больных, у остальных эти признаки обнаруживают в более позднем возрасте. Доктор Al-Faky с соавт. представил результаты исследования глаз пациентов in vivo, у которых наличие ЛП доказано генетическим и гистологическим исследованиями.

     В исследовании приняли участие 7 пациентов. В ходе работы были обследованы не только пациенты, но и члены их семей. Всем провели ультразвуковую биомикроскопию для оценки структуры угла передней камеры, цинновых связок и конфокальную микроскопию для оценки состояния нервов роговицы.

    Острота зрения с максимальной коррекцией у всех пациентов составляла 1,0. При осмотре патологии склеры и роговицы не выявили, чувствительность роговицы не снижена. Наличия инфильтратов, язв или рубцов роговицы не отмечено. У 3 пациентов выявили наличие кератита при проведении одного или нескольких осмотров. Трихиаз обнаружили у 1 пациента с развитой стадией блефароза и частичным мадарозом (рис. 1). У 1 пациента выявили наличие хронического узелкового конъюнктивита.

    Проведение ультразвуковой биомикроскопии показало наличие интактных радужной оболочки и угла передней камеры с неизмененной структурой цилиарной борозды, а также передних и задних цинновых связок. Ни у одного пациента не отмечена патология хрусталика, признаков вторичной глаукомы не выявлено, уровень ВГД – в норме, глазное дно и диски зрительного нерва – без патологии.

    Один из пациентов был впервые направлен на офтальмологическое обследование в возрасте 12 лет, поскольку у него выявили блефароз средней степени тяжести, что свидетельствовало о раннем развитии ЛП, который достиг развитой стадии к 24 годам (1А). Другой пациент находился под наблюдением специалистов с момента рождения и до достижения возраста 18 месяцев, наличие поражений век выявили только после того, как ему исполнилось 4 года. Папулы прогрессировали в течение последующих 10 лет, когда была диагностирована развитая стадия ЛП (рис. 2В).

     Двух пациентов наблюдали с младенческого возраста. У одного из них выявили характерный хриплый плач, а также поражения кожи и слизистых оболочек. Впервые патологию век обнаружили в возрасте 6 лет, в возрасте 13 лет развился халязион правого верхнего века. У 1 пациентки хриплый крик был выявлен на фоне рецидивирующего респираторного заболевания, наличие блефароза верхних век отметили в возрасте 10 лет во время первого офтальмологического осмотра, что позволило поставить диагноз: ЛП (рис. 2).

    Еще одна пациентка была впервые направлен на офтальмологическое обследование в возрасте 13 лет из-за наличия блефароза средней степени тяжести, что свидетельствовало о раннем развитии ЛП, но у этой больной не отметили его дальнейшего прогрессирования (рис. 3А). У одного пациента выявили слабовыраженное поражение века при осмотре, проведенном в возрасте 6 лет, к 12 годам состояние усугубилось (рис. 2Б, 3В). У 1 пациента, обследованного в возрасте 6 месяцев, выявили эпифору, которую расценили как врожденную обструкцию носослезного канала (рис. 2В). Поскольку проведение массажа не привело к желаемому результату, больному выполнили хирургическое вмешательство, в ходе которого выяснилось, что функция канала не нарушена. С течением времени состояние пациента улучшилось, наличия поражений век не выявлено (рис. 3Е).

    Проведенное исследование показало, что иннервация роговицы была выражена у всех пациентов. Рис. 1 и 2 свидетельствуют об отсутствии корреляции между степенью выраженности нервов роговицы и тяжестью блефароза. На рис. 4 отчетливо видны выраженные нервы даже у пациента, не страдающего блефарозом (рис. 2В, 3Д, Е).

    Конфокальная микроскопия, проведенная всем пациентам, выявила наличие выраженных нервов стромы роговицы на фоне слабо выраженных нервов субэпителиальной зоны (рис. 4). Плотность нервных волокон субэпителиальной зоны составляла 2778,5 ±485,3 мкм/мм2, толщина нервов стромы – от 10, 4 до 15,4 мкм, глубина расположения – от 176 до 230 мкм. Боуменова и десцеметова мембраны были интактными у всех пациентов, толщина роговицы составляла 535±33 мкм.

    Ранее характерными для ЛП считались только нервы роговицы, которые были отчетливо видны в центральной оптической зоне, в пределах зрительной оси или вблизи зрачкового края при проведении биомикроскопического исследования. Выраженная иннервация в зоне лимба патологической не считалась. Кроме того, выделяли три стадии блефароза. При слабо выраженном течении заболевания отмечали наличие отдельных папул, расположенных у корней ресниц, которые выявляли при биомикроскопическом исследовании; при заболевании средней тяжести папулы определялись при осмотре за щелевой лампой по всему маргинальному краю; развитая стадия заболевания характеризовалась наличием большого количества папул в зоне маргинального края, определяющихся без биомикроскопического исследования.

    Диагностика ЛП в раннем детском возрасте затруднена. Несмотря на выраженное изменение кожных покровов, необходимо проведение частых тщательных обследований пациентов с целью выявления первых признаков блефароза. Исследование показало, что наличие выраженных нервов роговицы у детей раннего возраста является объективным признаком развития ЛП, что облегчит диагностику этого заболевания на ранних стадиях его развития.


Страница источника: 23

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article13774
Просмотров: 15749


Офтальмохирургия

Офтальмохирургия

Новое в офтальмологии

Новое в офтальмологии

Мир офтальмологии

Мир офтальмологии

Российская офтальмология онлайн

Российская офтальмология онлайн

Российская детская офтальмология

Российская детская офтальмология

Современные технологии в офтальмологии

Современные технологии в офтальмологии

Точка зрения. Восток - Запад

Точка зрения. Восток - Запад

Новости глаукомы

Новости глаукомы

Отражение

Отражение

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
ЭТП
Rayner
Senju
Фармстандарт
Гельтек
santen
Акрихин
Ziemer
Tradomed
Екатеринбургский центр Микрохирургия глаза
МТ Техника
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek
aseptica