Значение рентгеновской компьютерной томографии и ультразвукового исследования орбит в диагностике гранулематоза Вегенера

    P. Mc Bride в 1896 году впервые описал множественные гранулемы полости носа. F. Wegener в 1936 году провел их патогистологическое исследование, после чего заболевание стало называться гранулематозом Вегенера (ГВ). Заболевание представляет собой редко встречающееся хроническое гранулематозное аутоиммунное воспалительное заболевание, для которого характерна триада – некротизирующее воспаление верхних дыхательных путей, хронический диффузный нефрит, системный ангиит с развитием гранулем [1].

    Часто в процесс вовлекается орбита. При этом наблюдается экзофтальм с клинической картиной, схожей с опухолью. Это часто требует дифференциальной диагностики с применением методов лучевой диагностики. Ультразвуковые методы, как одни из самых информативных и доступных, используются при исследовании пациентов с ГВ, помогая не только исключить опухоль орбиты, но и определить характерные эхографические признаки изменений орбиты при данном заболевании. Нами ранее были опубликованы работы с клиническими случаями диагностики ГВ [2, 3], в т.ч. с применением ультразвуковых методов [4].

    Цель

    Определить значение компьютерной томографии и ультразвукового исследования орбит в диагностике гранулематоза Вегенера.

    Материал и методы

    Нами было обследовано 9 пациентов (7 женщин и 2 мужчин) в возрасте от 33 до 67 лет с верифицированным диагнозом ГВ и вовлечением в процесс орбиты. Офтальмологические проявления ГВ у всех больных были односторонними. Срок наблюдения 10 лет – с 2009 по 2019 год. Всем пациентам проводили стандартное офтальмологическое исследование, консультации врача-оториноларинголога, делали рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) головы и ультразвуковое исследование (УЗИ) орбит.

    Компьютерную томографию выполняли на томографе HiSpeed NX/I Pro GE с измерением плотности орбиты по шкале от –1000 до +1000 в единицах Хаунсфилда (HU), используя программу Е-Film. Получали срезы в аксиальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях. Толщина томографического среза 1 мм. Оценивали денситометрические показатели патологически измененных структур содержимого орбиты. Определяли наличие изменений костей орбиты, пазух и полости носа.

    Комплексное УЗИ орбиты проводилось на аппаратах Tomey UD 6000 и Medison Accuvix V20, оно включало серошкальное В-сканирование, цветовое допплеровское картирование и энергетическую допплерографию сосудов орбиты.

    Результаты и обсуждение

    Патологические изменения орбиты при ГВ были довольно разнообразны и зависели от стадии заболевания, степени вовлечения структур орбиты, главным образом, зрительного нерва, глазного яблока, сосудов и мышц. Для ГВ было характерно наличие 3 периодов заболевания.

    В первом периоде, который длился, по нашим наблюдениям, от нескольких недель до 3,5 лет, больные жаловались на периодическое закладывание носа и серозно-кровянистые выделения из него. При осмотре обнаруживались язвы на слизистой глотки, гортани, небных миндалинах, полости рта и носа. Во втором периоде, на стадии активного процесса, больные жаловались на обильные гнойно-кровянистые выделения из носа, далее развивался некроз небных и носовых костей, в воспалительный процесс вовлекались орбита, верхние дыхательные пути, плевра, миокард, кожа, почки. Появлялись симптомы интоксикации, снижение массы тела, лихорадка. В третьем, терминальном периоде, который мы наблюдали в одном случае, состояние было тяжелым и характеризовалось наличием больших дефектов костей полости носа и орбиты из-за некроза, разрушения мягких тканей, носовой перегородки, раковин, гортани.

    Офтальмологические проявления при ГВ сопровождались развитием одностороннего экзофтальма, ограничением подвижности глазного яблока, диплопией, отеком век и хемозом конъюнктивы. В трех случаях наблюдали кератопатию, в двух – оптическую нейропатию с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Диагноз ГВ во всех случаях был верифицирован путем гистологического исследования биоптата из полости носа. При этом были обнаружены полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками, продуктивно-деструктивный васкулит.

    При проведении РКТ головы у больных ГВ определялось наличие полиповидных разрастаний слизистой носа, пазух, объемных образований орбиты с усилением денсивности до 30-65 HU. В острую стадию определялось скопление вязкого экссудата денсивностью 15-20 HU, заполнение им пазух и полости носа. Преимуществом РКТ перед другими методами лучевого исследования является определение наличия дефекта в костной стенке и оценка распространения патологических грануляционных разрастаний. В наших исследованиях определялось наличие дефекта преимущественно в медиальной костной стенки орбиты.

    При УЗИ орбиты в острую стадию определялось аваскулярное объемное образование смешанной эхогенности, неправильной формы, с гипоэхогенными участками в центре, с гиперэхогенными неровными бугристыми контурами, а также увеличение протяженности ретробульбарного пространства, снижение эхогенности ее клетчатки, увеличение толщины зрительного нерва при констатации нейропатии. Было выявлено снижение скорости кровотока в ретинальной и цилиарных артериях. В 2 случаях у больных со склеритом в острую фазу визуализировалась гипоэхогенная линейная полоса, повторяющая задний контур фиброзной оболочки глазного яблока. У 3 пациентов были зафиксированы деформация и изменение хода мышц орбиты. У одной больной определялось усиление эхогенности и увеличение размеров слезной железы. В неактивной стадии заболевания патологические изменения были выражены в значительно меньшей степени. При развитии фиброза отмечалось усиление эхогенности структур орбиты. У 4 пациентов с ремиссией ГВ мы даже наблюдали нормализацию эхографической картины.

    Заключение

    Клиническое значение компьютерной томографии в диагностике гранулематоза Вегенера заключается в том, что оно позволяет исключить опухоль орбиты, выявить наличие дефекта костной стенки, усиление денсивности в зоне грануляций. Ультразвуковое исследование орбит при данном заболевании обнаруживает наличие аваскулярного объемного образования, устанавливает степень нарушения гемодинамики орбиты, определяет вовлечение в патологический процесс оболочек глазного яблока, зрительного нерва и других структур.