1.1. Этиология, патогенез, эпидемиология и клинические проявления пеллюцидной маргинальной дегенерации роговицы

    Впервые описанная V. Schlaeppi (1957) ПМДР до настоящего временине изучена достаточно широко и ее этиология остается неизвестной [5, 21,25, 72, 79, 114, 134]. Большинство исследователей относят ПМДР к ПКЭи признают ее самостоятельным заболеванием, но ряд авторов считает это заболевание особой атипичной формой КК [5, 21, 57, 65, 72, 102, 139].

    Так, группой ведущих мировых офтальмологов, занимающихся изучением различных вопросов диагностики и лечения ПКЭ, в 2015 году былодостигнуто глобальное соглашение (Global consensus on keratoconus andectatic diseases Cornea), в рамках которого было признано, что ПМДР иКК являются клиническими проявлениями одного и того же заболевания[72]. В то же время ряд очевидных различий между обоими видами ПКЭ,таких как возраст клинической манифестации заболевания, степень искорость снижения ОЗ, а также частота развития острого гидропса роговицы, возникающего при этих заболеваниях, позволяет считать ПМДР самостоятельной патологией [5, 15, 21, 68, 118, 134, 140].

    Одним из нерешенных вопросов в характеристике этого заболеванияявляется отсутствие данных о ее эпидемиологических и региональныхпроявлениях [21, 134]. Суммируя данные литературы, А.Ю. Слонимскийс соавт. (2019) указывают, что достоверных данных о частоте встречаемости ПМДР роговицы нет, а количественная информация о заболеваниипредставлена только изучением небольших серий клинических случаев[21]. Среди основных работ, включавших достаточно большой объем исследований, можно считать работу M.S. Sridhar и соавт. (2004), которая включала 58 пациентов (116 глаз), а также работу J. Shimazaki и соавт.(2016), которыми были обследованы 108 пациентов (162 глаза) [93, 102]. В2016 году М.М. Бикбов с соавт. опубликовали данные клинико-эпидемиологического исследования ПКЭ в республике Башкортостан, в которомбыла выявлена частота встречаемости ПМДР среди всех кератэктазий —7,8 % [8]. Кроме того, в 2021 году A.V. Das и соавт. представили результаты обследования 2470793 пациентов с различной офтальмологической патологией многопрофильной офтальмологической клиники в Индии, из которых у 559 человек (0,02 %) была выявлена ПМДР [60]. Очевидно, что,несмотря на невысокую частоту встречаемости ПМДР, изучение распространенности данной патологии и особенностей ее региональных проявлений весьма целесообразно.

    Основным проявлением ПМДР является билатеральное асимметричное истончение роговицы в ее периферических отделах, наиболеечасто — в зоне от 4 до 8 часов и характерное «выпячивание» роговицы,приводящее к формированию ИА [5, 21, 64, 134]. Чаще всего истончение шириной около 2 мм в виде серпа или ленты расположено на расстоянии 2 мм от лимба, локализуется в нижних отделах роговицы (от 4 до8 часов), гораздо реже встречается вверху, не сопровождается отложением липидов, васкуляризацией, образованием кольца Флейшера илистрий Фогта, а также иной картиной конфокальной микроскопии [5, 21,64]. Тот факт, что характерным признаком ПМДР, как и для КК, выступает наличие участка истончения стромы роговицы и ее эктазия, и позволяет считать, что ПМДР является одной из форм КК, характеризующейся специфичной локализацией этих проявлений заболевания [41,72]. Однако в последние годы существует устойчивое мнение, что поскольку при КК наибольшее истончение роговицы регистрируется в области ее максимального истончения, а при ПМДР, наоборот, эктазия формируется в зоне интактной роговицы, вероятно, оба патологическихпроцесса следует считать клинически самостоятельными нозологическими видами [21, 64, 65].

    Большинство авторов, исследовавших ПМДР, отмечают, что наиболее часто она манифестирует и выявляется у людей в течение второй-пятой декады жизни, причем, мужчины страдают этим заболеванием чаще,чем женщины [8, 21, 60, 93, 102, 134]. Сравнивая эти показатели с аналогичными при КК, можно сказать, что ПМДР развивается более поздно,однако также поражает людей трудоспособного возраста, обусловливая высокое значение лечения для максимальной медико-социальной реабилитации больных [8, 21, 60, 93, 102, 134].

    Как указывалось ранее, главным фактором, приводящим к ухудшению ОЗ при ПКЭ, является ИА, основным проявлением которой выступает ИРА [5, 21, 134]. Необходимо отметить, что исследователи, сравнивая степень зрительных расстройств в глазах с обоими видами ПКЭ,утверждают, что при сопоставимых значениях ИРА, показатели некорригированной остроты зрения (НКОЗ) и МКОЗ выше у пациентов с ПМДР[21, 64, 134]. Возможно, этот эффект обусловлен характером ПКЭ приПМДР, когда возникшее изменение центральной анатомо-оптической структуры роговицы при этой патологии, в сравнении с КК, меньше влияет на ход центрального пучка световых лучей, обусловливая более высокие параметры ОЗ при ПМДР, однако сравнительных работ, подтверждающих это предположение, в литературе нет.

    Рассматривая проблему изучения ПМДР в контексте наличия сопутствующей соматической патологии также можно сделать вывод онизком уровне исследования данной проблемы. В работе M.S. Sridharи соавт. (2004) есть указания, что нет взаимосвязи ПМДР с соматическими нарушениями и атопией, тогда как J. Shimazaki и соавт. (2016)выявили наличие аллергических заболеваний у 22,2 % пациентов сПМДР [93, 102].

    В имеющихся работах по изучению ПМДР нет достаточных указанийна социально-трудовую адаптацию пациентов с ПМДР [8, 93, 102]. Этотвопрос, несомненно, имеет чрезвычайно важное значение, посколькукоррекция ИРА представляет определенную сложность, особенно в стадии выраженных зрительных расстройств, когда требуется хирургическоелечение в виде кератопластики, при которой достижение высокой МКОЗвесьма затруднительно [1, 21, 58, 59, 62, 111, 115, 124].

    Подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что дальнейшееуглубленное исследование ПМДР актуально и целесообразно.