1.3. Рецепторная система (сетчатка)

     Внутренняя (чувствительная) оболочка глазного яблока(tunica interna [sensoria] bulbi), называемая сетчаткой(retina), которая выполняет роль периферического звена зрительного анализатора, является наиболее сложным в структурном и функциональном отношениях образованием глаза. Сетчатка развивается из двух слоёв глазного бокала, и поэтому её следует рассматривать как истинную ткань мозга, вынесенную далеко на периферию.

    По эмбриональному происхождению слои сетчатки объединяют в два листка: наружную пигментную часть и внутреннюю нервную. Пигментная часть(pars pigmentosa) представлена пигментным эпителием, который развивается из наружного слоя глазного бокала. Нервная часть(pars nervosa) – собственно сетчатка, находится кнутри от пигментной части и развивается из внутренней стенки глазного бокала.

    Ретина в качестве внутренней оболочки глаза выстилает сосудистый тракт изнутри на всём его протяжении, но строение её не везде одинаково. В соответствии со структурой и функцией в сетчатке различают два отдела: бóльшую заднюю зрительную часть, воспринимающую адекватные световые раздражители, и меньшую переднюю – слепую, не содержащую светочувствительных элементов.

    Зрительная, или светочувствительная, частьсетчатки (pars optica retinae) представляет собой высокодифференцированную ткань и простирается от диска зрительного нерва до зубчатого края (оra serrata retinae), лежащего у места перехода хориоидеи в плоскую часть ресничного тела. Зубчатый край имеет вид зубчатой, зигзагообразной линии, зубцы которой соответствуют ресничным отросткам, а углубления между ними – углублениям между отростками. Оra serrata на поверхности глазного яблока проецируется в области прикрепления четырёх прямых мышц глаза к склере. В области зубчатого края периферические отделы зрительной части сетчатки внезапно истончаются, от неё остаётся только лишь два слоя эпителиальных клеток, которые и переходят в слепую часть.

     Слепая, или невоспринимающая свет, часть сетчатки (pars caeca retinae) начинается от зубчатого края, далее в редуцированном виде продолжается на цилиарное тело и радужку двухслойным эпителием. Часть сетчатки, покрывающая внутреннюю поверхность цилиарного тела (ресничная часть, pars ciliaris retinae), состоит из наружного, содержащего пигментные клетки, слоя эпителия, являющегося продолжением пигментной части сетчатки, и внутреннего, однослойного цилиндрического непигментированного эпителия её нервной части. Ресничная часть сетчатки переходит на заднюю поверхность радужки (радужковая часть, pars iridica retinae) двухслойным сильно пигментированным эпителием, который доходит до края зрачка, где и образует пигментную зрачковую кайму.

    Продолжая далее описывать зрительную часть сетчатки, следует отметить, что она представляет собой прозрачную, тонкую, мягкую, но не эластичную нервную ткань, имеющую сетчатое строение (отсюда оболочка и получила своё название). Прозрачность её обусловлена тем, что составляющие её элементы близки по своему коэффициенту преломления. Толщина сетчатки на разных участках не одинакова: у края диска зрительного нерва она равна 0,4–0,5 мм, в области экватора – 0,23 мм, у зубчатого края – 0,12–0,14 мм, на дне центральной ямки – 0,1 мм (рис. 43).

    Наиболее прочно сетчатка фиксирована к подлежащим тканям только в некоторых зонах: вдоль зубчатого края, вокруг зрительного нерва и по краю жёлтого пятна. На остальном протяжении с подлежащей сосудистой оболочкой спаян только наружный слой сетчатки – пигментный эпителий. Генетически пигментный эпителий относится к сетчатке, однако анатомически он плотно связан с сосудистой оболочкой и вместе с ней составляет так называемый комплекс пигментного эпителия и хориокапилляров. Внутренний нервный листок сетчатки прилежит к пигментному эпителию, удерживается давлением стекловидного тела и связями слоя палочек и колбочек с протоплазматическими ворсинками пигментного эпителия, и поэтому при патологических процессах фоторецепторные клетки легко отслаиваются от своего пигментного эпителия.

    Гистологически на меридиональном разрезе различают девять слоёв нервной частисетчатки (начиная со стороны пигментного эпителия) [18]:

    1) слой наружных и внутренних сегментов (stratum segmentorum externum et internum);

    2) наружный пограничный слой (stratum limitans externum);

    3) наружный ядерный слой (stratum nucleare externum);

    4) наружный сетчатый слой (stratum plexiforme externum);

    5) внутренний ядерный слой (stratum nucleare internum);

    6) внутренний сетчатый слой (stratum plexiforme internum);

    7) ганглионарный слой (stratum ganglionarum);

    8) слой нервных волокон (stratum neurofibrarum);

    9) внутренний пограничный слой (stratum limitans internum) (рис. 44).

    Перед тем как остановиться на описании структурной организации сетчатки, необходимо дать краткую характеристику общей архитектоники её как рецептора зрительного анализатора. Собственно сетчатка состоит из опорной ткани, которая представлена двумя параллельными пограничными слоями, или мембранами (наружной и внутренней). Они соединяются друг с другом при помощи глиальных клеток Мюллера и вместе образуют своеобразный каркас. Всё пространство между структурными элементами заполнено межуточным веществом, имеющим вид мелкодисперсного коллоида и относящимся к полисахаридам. Оно является той внутренней средой, в которой совершается обмен веществ в сетчатке, быстро теряющее прозрачность из-за набухания и уплотнения при травмах, инфекциях, гипертонической болезни и других заболеваниях. В этом межуточном веществе заложены специфические нервные клетки, которые составляют основу сенсорной части сетчатки [10]. Среди них выделяют четыре типа нейронов, расположенных последовательно друг за другом, контактирующих друг с другом посредством синапсов и связанных с опорной тканью (рис. 45). Сами тела трёх нейронов образуют три ядерных слоя, многочисленные аксоны и дендриты которых формируют межъядерные сплетения, заложенные в двух сетчатых слоях.

    Первый тип нейронов – палочковые и колбочковые, формируют наружный нейроэпителиальный (фоточувствительный) слой (stratum neuroepitheliale [photosensorium]). Периферические отростки этих нейронов (палочки и колбочки), обращённые в сторону пигментной части, являются фоторецепторами и входят в состав слоя наружных и внутренних сегментов, а тела их находятся в наружном ядерном слое сетчатки.

    Второй тип нейронов – биполярные, осуществляющие контакты между первым и третьим типом, вместе с амакриновыми нейронами составляют средний, ганглиозный слой сетчатки (stratum ganglionare retinae). Тела этих нейронов располагаются во внутреннем ядерном слое сетчатки.

     Третий тип – ганглиозные нейроны,формируют внутренний ганглиозный слой зрительного нерва (stratum ganglionare n. optici). Из безмиелиновых аксонов этих клеток происходят нервные волокна сетчатки, которые, объединяясь, по выходе из глаза образуют зрительный нерв и зрительные пути [80].

    Это – вертикальная нейронная система. Первый тип нейрона выполняет функцию фоторецептора, в наружных сегментах которого кванты света трансфор мируются в нервные импульсы. Второй и третий типы служат целям передачи трансформации и передачи импульса возбуждения, вызванного светом, по нервным путям в корковый зрительный центр.

    Кроме того, в сетчатке имеется горизонтальная нейронная система, осуществляющая взаимодействие соседних нейронов в плоскости сетчатки. К ним относятся горизонтальные, амакриновые и межплексиформные клетки. Через отростки горизонтальных клеток(в наружном сетчатом и внутреннем ядерном слое) сигналы распространяются между фоторецепторными и биполярными клетками. Горизонтальные нейроны обеспечивают временное торможение в передаче импульсов от одних фоторецепторов при возбуждении других, что повышает контрастность изображения. Амакриновые клетки(во внутреннем ядерном и внутреннем сетчатом слое) контактируют между биполярными и ганглиозными клетками. Они осуществляют боковое торможение между соседними ганглиозными клетками, что также увеличивает контрастность в зрительном восприятии.

    В состав зрительной части сетчатки входят также глиальные элементы: клетки Мюллера, фиброзные и протоплазматические астроциты, микроглия и олигодендроциты. Глиальные клетки Мюллера формируют длинные, вертикально расположенные структуры, которые соединяют внутреннюю и наружную пограничные мембраны. Ядра клеток Мюллера располагаются во внутреннем ядерном слое. На уровне наружной и внутренней пограничных мембран волокна клеток Мюллера расходятся в виде веера. Горизонтальные ветви этих клеток являются частью структуры сетчатых слоев. Глиальные клетки Мюллера выполняют опорную, буферную и трофическую функции. К поддерживающей ткани относятся и пограничные мембраны.

    Наружный слой зрительной части сетчатки – пигментный эпителий, простирается на всём протяжении оптической части сетчатки, располагается между базальной пластинкой (мембраной Бруха) хориоидеи и собственной сетчаткой. Клетки пигментного эпителия – пигментоциты – расположены в один ряд, плотно прилегают друг к другу, сильно пигментированы и имеют форму шестигранных призм (рис. 46).

    Общее количество пигментных клеток варьирует от 4 до 6 млн. Своими основаниями клетки располагаются на базальной мембране, которая тесно контактирует с мембраной Бруха сосудистой оболочки. На разрезе клетка представляет прямоугольник, от внутренней поверхности протоплазмы которого отходит множество микроворсинок. Здесь имеется два вида микроворсинок: длинные, которые внедряются между прилежащими наружными сегментами фоторецепторов и окружают их, и короткие, которые контактируют с концами наружных сегментов фоторецепторных клеток. Один пигментоцит контактирует с 30–45 наружными сегментами, а вокруг одного наружного сегмента палочковых нейронов обнаруживается 3–7 ворсинок. В то же время вокруг наружных сегментов колбочкового нейрона – 30–40 отростков [11].

    Внутренняя треть цитоплазмы заполнена гранулами коричневого пигмента – меланина. При усилении освещения глаза ворсинки удлиняются, глубже проникают в слой палочек и колбочек и в эти ворсинки мигрируют пигментные гранулы меланина. Это обеспечивает усиление степени световой изоляции фоторецепторов друг от друга и побочных лучей. Гранулы меланина медленно (в течение десятилетий) перевариваются лизосомами, и его содержание в клетках пигментного эпителия с возрастом снижается.

     В норме пигментный эпителий обладает чрезвычайно активной лизосомальной системой, способной к деградации тысяч фагоцитированных дисков наружного сегмента в течение суток. Однако при старении клетки пигментного эпителия накапливают непереваренные в процессе фагоцитоза обломки дисков в виде остаточных телец, в том числе пигмент липофусцин в виде округлых желтовато-коричневых гранул. Накопление липофусцина в клетках пигментного эпителия является одной из причин их дисфункции и вызывает гибель фоторецепторов [30].

    Изнутри к слою пигментного эпителия примыкают фоторецепторные (нейросенсорные) клетки, которые делятся на два типа: палочковые и колбочковые. Как палочковые, так и колбочковые фоторецепторные клетки морфологически представляют собой длинные цилиндрической формы клетки, имеющие одно типное строение (рис. 47 >).

    Они состоят из периферического отдела нейрона (дендрит) – фоторецептора, имеющего форму палочки или колбочки. Компонентами фоторецептора являются наружный и внутренний сегменты, которые связаны друг с другом соединительной ножкой, так называемой ресничкой. Тело клетки (ядерсодержащая часть), расположенное проксимальнее внутреннего сегмента, переходит в аксиальный отросток, который формирует синапс с дендритами биполярных и горизонтальных нейронов [11, 41].

    Нейросенсорные клетки фиксированы опорной тканью – наружной пограничной мембраной. Она представляет собой зону соединения между внутренней глией и/или отростками глиальных клеток Мюллера и имеет форму сети с многочисленными отверстиями (membrana fenestrata) для прохождения фото рецепторов. Наружная пограничная мембрана расположена у основания фоторецепторов, так что палочки и колбочки лежат снаружи этой мембраны, а тела клеток – непосредственно кнутри от неё.

    Фоторецепторы (палочки и колбочки) расположены плотно друг к другу и точно ориентированы вдоль зрительной оси. Нарушение ориентации фоторецепторов вдоль зрительной оси при некоторых патологических состояниях (задние увеиты, возрастная дегенерация сетчатки) приводит к метаморфопсии (видение предметов в виде ломанных линий или искривлённых букв).

    Наружные сегменты фоторецепторов погружены в ворсинки пигментного эпителия сетчатки. Функция фоторецепторных клеток в норме осуществляется именно при тесном контакте с пигментным эпителием сетчатки. Следовательно, чтобы достичь палочек и колбочек, свет должен пройти путь не только через роговицу, хрусталик, стекловидное тело, но и через толщу всех слоёв сетчатки. Такое строе ние глаза, когда фоторецепторы обращены в сторону, противоположную свету, называют инвертированным [83]. Полагают, что эта особенность устройства глаза всех позвоночных, в том числе и человека, связана с необходимостью обеспечения регенерации зрительного пигмента, а также непрерывного обновления наружных сегментов фоторецепторов, приблизив их к слою пигментного эпителия сетчатки.

    Палочковые клетки отличаются от колбочковых по форме, структуре и физиологическому их значению для акта зрения. Палочки очень тонки (около 2 мкм), имеют бóльшую длину (около 60 мкм), наружный сегмент их строго цилиндрической формы, а диаметр внутреннего сегмента равен диаметру наружного. Колбочки толще и короче (35 мкм) палочек. Наружный сегмент имеет коническую форму диаметром 6 мкм у основания и 1–1,5 мкм у верхушки, а внутренний сегмент по диаметру значительно превосходит наружный.

     Наружный сегмент – светочувствительный участок, где световая энергия преобразуется в рецепторный потенциал, состоит из двухслойных мембранных дисков, сложенных в стопку (рис. 48).

    В палочках количество дисков доходит до 600–1000, в них основным белком фоторецепторной мембраны является зрительный пигмент родопсин. В колбочках их количество больше (1000–1200), чем у палочек, и содержат они другой пигмент – йодопсин. В процессе эмбрионального развития диски палочек и колбочек образуются как складки – выпячивания плазматической мембраны реснички. Новообразование складок продолжается у основания наружных сегментов в течение всей жизни. Вновь появившиеся складки оттесняют старые в дистальном направлении. При этом диски палочек отрываются от плазмолеммы и превращаются в замкнутые структуры, полностью отделённые от плазматической мембраны. У колбочек в наружном сегменте диски не замкнуты, и внутридисковое пространство сообщается с внеклеточной средой [11]. Отработанные «старые» диски фагоцитируются клетками пигментного эпителия. Продукты распада при этом проходят через мембрану Бруха и удаляются хориокапиллярами. Взамен фагоцитируемым дискам постоянно образуются новые. Таким образом, процесс образования, старения и утилизации дисков является непрерывным, по сути, образуя цикл.

    Внутренний сегмент делится на две части: внутреннюю – миодальную и наружную – филаментную [43]. Во внутреннем сегменте находится скопление митохондрий, доставляющих энергию для процессов зрения, и полирибосом, на которых синтезируются белки, участвующие в образовании мембранных дисков и зрительного пигмента.

    Внутренние сегменты палочек и колбочек переходят непосредственно в нервное волокно, по ходу которого располагаются ядра зрительных клеток, окружённые тонким ободком протоплазмы. Ядра палочковых и колбочковых клеток составляют наружный ядерный слой.

    Палочковые нейроны более многочисленны (110–120 млн), чем колбочковые (6,3–6,8 млн), ответственны за ночное видение, функционируют при низком освещении, высокочувствительны к слабому свету, имеют низкую пространственную и временнyю разрешающую способность, максимальную чувствительность к сине-зелёной части спектра (около 500 нм), слабую дирекционную чувствительность (на движения в разных направлениях) и способность медленной адаптации к темноте. Зрение реализуется исключительно при участии палочек, это образы в оттенках серого.

    Колбочковые нейроны определяют функцию цветового зрения, контрастной чувствительности, функционируют при дневном свете, обладают слабой чувствительностью к свету (примерно в 1000 раз ниже, чем у палочек), высокой пространственной и временнóй разрешающей способностью, максимальной чувствительностью к жёлто-зелёной части спектра, высокой дирекционной чувствительностью, быстрой фазой адаптации в темноте [85]. Существует три типа колбочковых клеток в зависимости от содержащихся в их наружных сегментах зрительных пигментов со спектральными максимумами чувствительности в области 440 нм («синие»), 540 нм («зелёные») и 570 нм («красные») (рис. 49). Суммарная спектральная чувствительность у человека за счёт палочек и колбочек близко совпадает со спектром солнечного излучения, достигающего поверхности Земли.

    Биполярные нервные клетки соединяют палочковые и колбочковые нейроны с ганглиозными нейронами сетчатки. Тела биполярных клеток содержат ядро, окружённое слоем цитоплазмы, и они составляют основную массу внутреннего ядерного слоя. Кроме биполярных клеток во внутреннем ядерном слое находятся горизонтальные, амакринные клетки и ядра глиальных клеток Мюллера, а также конечные ветви центральной артерии и центральной вены сетчатки. Биполярные клетки дают два отростка: один из них направлен в сторону наружного сетчатого слоя, навстречу синаптическому аппарату палочек и колбочек, другой – во внутренний сетчатый слой, для образования синапсов с терминальными окончаниями дендритов ганглиозных клеток. Кроме того, внутренний сетчатый слой содержит отростки амакринных клеток с синапсами (между 2-м и 3-м нейронами), отростки глиальных клеток Мюллера, а также сосуды бассейна центральной артерии и центральной вены сетчатки. Биполярные клетки входят в контакт с несколькими палочковыми нейронами. В макулярной области каждый колбочковый нейрон имеет свою соответствующую биполярную клетку. Биполярные нервные клетки играют существенную роль в концентрации импульсов, получаемых от нейросенсорных клеток и затем передаваемых ганглиозным клеткам.

    Ганглиозные нейроны собирают информацию от всех слоёв сетчатки как по вертикальным путям (нейросенсорные клетки > биполярные нейроны > ганглиозные нейроны), так и по латеральным путям (нейросенсорные клетки > горизонтальные нейроны > биполярные нейроны > амакринные нейроны > ганглиозные нейроны) и передают её в мозг. Тело ганглиозной клетки богато п ро топ ла змой, содержит кру пное, окру глое яд ро с чётким яд рышком. Ган глиозные клетки посылают во внутренний сетчатый слой навстречу биполярным клеткам сильно ветвящиеся дендриты. Тела их образуют ганглионарный слой сетчатки, а аксоны (более миллиона волокон) формируют слой нервных волокон и далее зрительный нерв [11].

    В последние годы появилась возможность визуализации структур заднего отрезка глаза с помощью оптической когерентной томографии (рис. 50). Этот метод позволяет получить прижизненное микроскопическое изображение всех слоёв сетчатки с высокой степенью разрешения (5–10 мкм). Оптическая когерентная томография существенно расширяет возможности диагностики большого количества заболеваний сетчатки и зрительного нерва.

    Чрезвычайно важный участок сетчатки – пятно (жёлтое) (macula [lutea]), располагающееся у заднего полюса глаза по его зрительной оси, височнее и несколько ниже от диска зрительного нерва (рис. 51).

    Участок сетчатки, соответствующий макуле, при офтальмоскопии в живом глазу выглядит темнее окружающего пурпурно-красного фона, имеет форму горизонтального овала диаметром 3,5–5,5 мм. Он очерчен у молодых лиц блестящим световым рефлексом, так называемым макулярным рефлексом, имеющим вид лежащего овала, реже круга. Макулярный рефлекс образуется за счёт отражения света от выпуклой валикообразной поверхности сетчатки вокруг центральной ямки, поэтому при офтальмоскопии в прямом виде этот рефлекс будет смещаться в ту же сторону, что и офтальмоскоп. При непрямой офтальмоскопии смещается в противоположную сторону [17]. Внутренняя граница макулярного рефлекса резче очерчена, чем его наружная граница, которая выглядит более расплывчатой и местами переходит в плоскостной рефлекс сетчатки. Макулярный рефлекс после 45 лет у большинства людей значительно ослабевает или исчезает. При офтальмоскопии в бескрасном свете макулярная область определяется в виде горизонтального овала оранжево-жёлтого цвета (цвета корки апельсина) [2], обусловленного наличием в её внутренних слоях особого пигмента – ксантофилла (лютеина и зеаксантина).

    В центре жёлтого пятна имеется ещё более тёмное пятно – центральная ямка (fovea centralis) – углубление округлой формы, диаметром 1,5–1,8 мм, которое образуется в результате истончения сетчатки. На дне ямки толщина сетчатки составляет всего лишь от 0,17 до 0,19 мм. Центр fovea отстоит от края диска зрительного нерва на расстоянии 3,4–4 мм, верхняя граница её приходится на уровень середины диска.

     Следует подчеркнуть, что в норме дифференцировка макулы начинается с 22 недель внутриутробного развития и продолжается в течение первых 4 – 6 месяцев жизни. В связи с этим значительные изменения претерпевает сетчатка в макулярной и особенно фовеолярной (центральной) области, одним из проявлений которых является истончение сетчатки в целом так, что на дне углубления остаются лишь нейроэпителий и две пограничные мембраны (10 слоёв сетчатки превращаются в 4–5 слоёв), что и обеспечивает высокую разрешающую зрительную способность этой зоны. Процесс формирования зоны макулы происходит исключительно под влиянием света. Если в первые 4–6 месяцев жизни новорождённых при наличии тотального помутнения оптических сред (роговицы, хрусталика, стекловидного тела) к сетчатке не будет поступать достаточного количества света, то произойдёт необратимое недоразвитие зрительного анализатора, заключающееся в приостановке структурно-функционального развития макулярной зоны [34].

    Истончение сетчатки в области центральной ямки происходит в результате постепенного сдвига всех элементов нервного слоя сетчатки к краю центральной ямки, кроме фоторецепторных клеток (рис. 52). Ядра биполярных клеток сдвинуты в стороны и расположены вокруг центральной ямки, поэтому отростки нервных клеток, соединяющие фоторецепторные и биполярные клетки, становятся значительно длиннее, чем соседние клетки, и имеют радиальное направление. Эти волокна называют волокнами Генле. При патологических процессах в местах радиальных волокон скапливаются кровь и экссудат.

    В результате смещения в стороны биполярные и ганглиозные клетки принимают более косое положение от центра к периферии, где клетки, накладываясь друг на друга, располагаются в несколько рядов. Вследствие этого по краю центральной ямки, приблизительно на расстоянии 0,7–1,0 мм от центра, образуется утолщение сетчатки в виде кольцевидного валика. Вне центральной ямки толщина сетчатки составляет от 0,22 до 0,28 мм, а в месте прохождения папилломакулярного пучка – несколько больше. По направлению к экватору количество ядер биполяров и ганглиозных клеток уменьшается и сетчатка приобретает своё обычное десятислойное строение.

    В центральной ямке концентрируется до 10% колбочек всей сетчатки. Плотность колбочек в этой зоне максимальна (199 тыс. на 1 мм² ). Далее от центра плотность колбочек уменьшается, в парафовеа (8,6°) она составляет 95 тыс. на 1 мм² , в перифовеа (20°) – 10 тыс. на 1 мм² . На расстоянии 0,4–0,5 мм от центра ямки обнаруживается равное соотношение колбочек и палочек, а отступя на 1,2 мм – одну колбочку от другой отделяют 2–4 палочек. Плотность палочек, возрастая по мере перехода к периферии, достигает своего максимума в кольце вокруг fovea примерно в 3 мм от её центра (150–160 тыс. на 1 мм² ), после чего вновь их количество постепенно уменьшается к крайней периферии (около 60 тыс. на 1 мм² ) (рис. 53).

    Центральный участок на дне foveaимеет правильную вогнутую сферическую форму диаметром 0,35 мм и носит название ямочки(foveola). В этой области обнаруживаются только «красные» и «зелёные» колбочки, а палочки полностью отсутствуют. При прямой офтальмоскопии ямочка имеет вид яркой блестящей точки или пятнышка (фовеолярный рефлекс), перемещающегося в противоположную от движения офтальмоскопа сторону. При обратной офтальмоскопии точечный рефлекс движется в направлении движения офтальмоскопа. Фовеолярный рефлекс сохраняется дольше других рефлексов глазного дна и виден даже в пожилом возрасте [17].

    Колбочки в области центральной ямки сетчатки лежат очень тесно и имеют более тонкую (диаметр внутреннего сегмента 1–1,5 мкм) и удлинённую форму (до 80 мкм), делающую их морфологически очень похожими на палочки. Кроме того, клетки пигментного эпителия в макулярной области становятся yже и выше, в них содержание пигментных (меланиновых) гранул больше, чем в других областях сетчатки. Известно, что меланосомы эпителиоцитов обеспечивают поглощение световой энергии, препятствуя отражению и рассеянию света по сетчатке, а также являются барьером на пути проникновения световой энергии через склеру, повышая разрешающую способность зрительной системы.

    Ещё одной особенностью строения сетчатки в макуле является высокое содержание жёлтых пигментов внутренних слоёв – зеаксантина и лютеина. Являясь мощным природным антиоксидантом и эффективным фильтром для синего света, он обеспечивает светофильтрирующую защиту зрительных клеток и пигментного эпителия от повреждающего действия коротковолнового света. Жёлтый пигмент как светофильтр, «отсекающий» синий свет, способствует улучшению качества оптического изображения на глазном дне и формирует цветоразличительную способность глаза в сине-зелёной области спектра.

    В заключение необходимо отметить, что в центральной ямке или около неё колбочки образуют путь по принципу «один к одному», когда каждая колбочка соединена с двумя биполярами с on- и off-центром и двумя ганглиозными клетками с on- и off-центром, образуя соответствующие on- и off-каналы. Отличие колбочкового пути от палочкового состоит ещё в том, что колбочковые биполяры имеют прямые синапсы с дендритами ганглиозных клеток и непрямую связь через амакриновые клетки. Таким образом, колбочковый путь состоит из двух параллельных информационных каналов, идущих от колбочек к биполярам и ганглиозным нейроцитам. Один канал связан с сигналом, возникающим на стимул, который ярче фона (on-center channel), другой – на стимул темнее, чем фон (off-center channel). Эти каналы обеспечивают восприятие контраста зрительных образов [85].

    По мере постепенного перехода к периферии всё больше рецепторов конвергируют на биполярах, а биполяров – на ганглиозных клетках. На периферии сетчатки соотношение фоторецепторов и ганглиозных нейронов достигает 1000:1. Это значит, что импульсы от многих фоторецепторов сходятся через биполярные нейроны к одной ганглиозной клетке. Фоторецепторы, соединённые с одной ганглиозной клеткой, образуют её рецептивное поле. Таким образом, каждая ганглиозная клетка суммирует возбуждение, возникающее в большом числе фоторецепторов. Это повышает световую чувствительность, но ухудшает пространственное разрешение [57].

    В связи с неравномерным распределением колбочек в сетчатке функциональная способность сетчатки неравноценна на всем её протяжении. Наиболее высокая острота зрения достигается именно в области центральной ямки жёлтого пятна, а по мере удаления от неё она быстро падает (рис. 54).

    Следующим важным в функциональном отношении участком в сетчатке является диск зрительного нерва (discus nervi optici [papilla nervi optici]) – поверхность внутриглазного отдела зрительного нерва, обращённая в сторону стекловидного тела, хорошо видимая при офтальмоскопии (рис. 55).

    Именно здесь собираются аксоны ганглиозных клеток со всей поверхности сетчатки, которые и образуют зрительный нерв. Диск зрительного нерва находится приблизительно в 3–4 мм к носу и 0,5–1 мм книзу от заднего полюса глазного яблока. Он имеет чаще (62,5%) слегка овальную форму или реже (37,5%) круглую, диаметром от 1,5 до 2 мм. Среднестатистические размеры площади диска находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм² .

    При офтальмоскопии диск зрительного нерва всегда светлее остального фона глазного дна, имеет бледно-розовый цвет. У молодых диск обычно розовeе, чем у пожилых, у которых он бледнее, особенно в височной половине. Носовая половина диска имеет более насыщенную окраску вследствие того, что здесь лучше кровоснабжение и гораздо больше нервных волокон, перегибающихся через край диска. В связи с меньшим контрастом с фоном глазного дна границы с носовой стороны менее резко очерчены, чем с височной. При осмотре в бескрасном свете контуры диска слегка вуалируются.

    В некоторых случаях сосудистая оболочка отстоит от диска зрительного нерва, тогда он окружён полностью или только с височной стороны склеральным кольцом серо-белого цвета. В случае скопления меланина у края сосудистой оболочки вокруг диска образуется второе наружное кольцо – хориоидальное, имеющее вид тёмной или чёрной узкой полоски, окружающей весь диск или только его часть.

     На внутренней поверхности, где располагаются стволы центральных артерии и вены сетчатки, имеется воронкообразное углубление диска(excavatio disci) – центральная чаша, или физиологическая экскавация (рис. 56 >).

    Здесь происходит перегиб волокон зрительного нерва от сетчатки к решётчатой пластинке, поэтому они несколько расходятся друг от друга, образуя в центре небольшую ямку. У 27% здоровых лиц физиологическая экскавация отсутствует. Часто она не видна при высокой степени миопии и гиперметропии.

    В здоровых глазах углубление располагается центрально или с небольшим смещением в височную сторону. Обычно оно имеет правильно круглую форму или форму горизонтального овала. В области экскавации диск более бледный, на дне иногда видна структура решётчатой пластинки в виде точек тёмно-серого цвета. Величину экскавации оценивают по наибольшему отношению её диаметра к диаметру диска зрительного нерва (Э/Д). В здоровых глазах Э/Д в среднем равняется 0,3–0,4 и разница показателя между двумя глазами не превышает 0,1.

    Экскавация в норме окружена кольцом неизменённой ткани диска зрительного нерва, так называемым нейроретинальным пояском. Размер нейроретинального пояска коррелирует с площадью диска зрительного нерва: чем больше площадь диска, тем больше его размер. В здоровых глазах поясок имеет характерную конфигурацию, что определяется вертикально-овальной формой диска зрительного нерва и горизонтально-овальной формой экскавации. В нижней части диска указанный поясок наиболее широкий, а сверху он несколько yже. Сужение пояска преимущественно в нижне- и верхневисочных секторах диска, а также секторальное прогрессирующее побледнение его являются типичными признаками повреждения зрительного нерва при глаукоме [29].

    Физиологическая экскавация чаще бывает неглубокой, края её не подрыты, и сосуды поэтому проходят по диску без явного перегиба по краю экскавации, хотя иногда могут быть несколько сдвинуты в носовую сторону. С возрастом глубина экскавации увеличивается, что связано с уменьшением количества нейроглиальной ткани в преламинарной части диска.

    В центре диска зрительного нерва или несколько кнутри проходит сосудистый пучок, состоящий из центральной артерии и вены сетчатки, распадающихся на множество ветвей. При офтальмоскопии артерии имеют ярко-красный цвет, вены темнее и шире. По данным ряда авторов, максимальный диаметр ретинальных артерий, проходящих у края диска, составляет в среднем около 80 мкм, вен – 120 мкм, на средней периферии сетчатки, соответственно, – 50 мкм и 60 мкм, мельчайших видимых сосудов (артериолы и венулы 3-го порядка) – около 20 мкм. Калибр ретинальных сосудов равномерный, ход их слегка извилистый, вены более извилисты. Ветвление сосудов идёт под острым углом. По передней стенке вдоль сосудов тянется светло-розовый сосудистый рефлекс. На артериях он шире и ярче, чем на венах. Световые полосы занимают ⅓–¼ калибра артерии и 1/10–1/12 диаметра вены. Они могут отсутствовать на крупных стволах вен на диске и около него [17].

    Область диска зрительного нерва лишена фоторецепторов, поэтому светоощущение здесь отсутствует. Проекцию диска зрительного нерва в пространстве называют слепым пятном, или физиологической скотомой. В норме слепое пятно имеет вид овала, расположенного в височной половине поля зрения между 12° и 18° от точки фиксации. Вертикальный диаметр слепого пятна равен 8–9°, горизонтальный – 5–6°. При бинокулярном зрении не заметно существование слепого пятна, поскольку часть изображения, которое приходится на слепое пятно в одном глазу, в другом глазу оказывается в функционирующем участке, а мозг синтезирует изображения, получаемые из обоих глаз. Но слепое пятно часто не заметно и при монокулярном зрении. Это объясняется тем, что, с одной стороны, область слепого пятна находится в периферических отделах поля зрения и эти пробелы в поле зрения непроизвольно замещаются образами соседних участков сетчатки, с другой – глаз не находится в состоянии полного покоя, а совершает мелкие непроизвольные движения, так называемые микросаккады.

    При патологических состояниях наблюдаются изменения цвета, границы и размера диска, размера сосудистой воронки, степени выстояния диска над уровнем сетчатки и т. д. Так, гиперемия диска характерна для оптического неврита (папиллита), начальной стадии застойного диска зрительного нерва, а побледнение (от белого до серого или грязно-серого) – для атрофии зрительного нерва. При первичной (нисходящей) и глаукоматозной атрофии границы диска становятся чёткими и, наоборот, при вторичной (восходящей) атрофии, папиллите, а также застойном диске – нечёткими или не определяются. В одних случаях имеет место некоторое уменьшение размера диска (первичная атрофия диска), в других – увеличение (застойный диск зрительного нерва). При выраженной клинической картине застойного диска зрительного нерва наблюдается его проминенция в стекловидное тело. При папиллите отмечается заполнение сосудистой воронки экссудатом, при вторичной атрофии – глиальной тканью, а при глаукоме – развитие краевой экскавации.

    Кровоснабжение сетчатки осуществляется за счёт двух систем кровеносных сосудов: внутренние слои получают кровь от центральной артерии сетчатки, а нейроэпителий и пигментный эпителий – из сосудисто-капиллярной пластинки собственно сосудистой оболочки.

    Центральная артерия сетчатки (а. centralis retina), являющаяся крупной ветвью глазной артерии (а. ophthalmica), на расстоянии 7–12 см от глазного яблока проникает в ствол зрительного нерва и вместе с центральной веной сетчатки проходит по оси зрительного нерва до его диска. Центральная артерия сетчатки не имеет прямолинейного хода; на всём протяжении делает четыре основных изгиба. По своему строению центральная артерия сетчатки – это истинная артерия с хорошо развитым мышечным слоем и внутренней эластичной мембраной. После прохождения через решётчатую пластинку склеры гистологическая структура её меняется. Внутренняя эластичная мембрана редуцируется в тонкий слой и полностью исчезает после первой или второй бифуркации артерии. Таким образом, все ветви центральной артерии сетчатки следует считать артериолами. Артерию сопровождает центральная вена сетчатки (v. centralis retina), выходящая из глаза тем же путём. Она впадает чаще либо в верхнюю глазную вену, либо непосредственно в пещеристый синус.

    В центре диска зрительного нерва артерия и вена делятся на свои две главные ветви: верхнюю и нижнюю, каждая из которых делится на височную и носовую (рис. 55). Следовательно, ретинальные сосуды формируют четыре сосудистые зоны, обеспечивающие циркуляцию крови в четырёх квадрантах сетчатки. Ветви центральной артерии сетчатки до первого разделения называются сосудами первого порядка, от первого до второго – сосудами второго порядка, после второго деления – сосудами третьего порядка. Основные ветви ретинальных сосудов проходят от диска зрительного нерва к периферии поверхностно на уровне слоя нервных волокон. Здесь они разветвляются исключительно дихотомически (от греч. dicha + tomе – последовательное деление целого на две части, затем каждой части снова на две и т. д.) вплоть до прекапиллярных артериол. Анастомозов они не образуют. По глубине конечные ветви центральных сосудов достигают внутреннего ядерного слоя. Из нижних и верхних темпоральных сосудов и сосудов диска зрительного нерва тонкие сосудистые стволики направляются к макулярной области, где заканчиваются вокруг фовеолы, образуя капиллярную сеть. Ямочка сама не содержит капиллярной сосудистой сети, и её характеризуют как бес капиллярную зону (диаметром 0,45–0,5 мм). Она снабжается кровью из сосудисто-капиллярной пластинки собственно сосудистой оболочки. В макуляр ной области артериолы и венулы имеют радиальную ориентацию и строгое чередование сосудов артериального и венозного типов. Капилляры, образующие густую сеть, имеют циркулярную ориентацию и располагаются в один слой сразу кнаружи от ямочки. Контуры перифовеолярной капиллярной сети обычно идентифицируются на флюоресцентной ангиограмме (рис. 57).

    Знание анатомических ориентиров и взаимоотношений заднего полюса глаза имеет большое значение для эффективной и безопасной фотокоагуляции элементов глазного дна. Для того чтобы избежать нарушения нормальной гемодинамики в области центральной ямки, рекомендуется производить коагуляцию не ближе чем 450–500 мкм от центра foveola [7].

    В некоторых случаях небольшую область между диском и жёлтым пятном снабжают кровью цилиоретинальные артерии. Они отходят от артериального круга Цинна – Галлера, образованного задними короткими цилиарными артериями вокруг зрительного нерва. Цилиоретинальные артерии выходят на диск зрительного нерва обычно вблизи его темпорального края или в сетчатой оболочке рядом с диском. В количестве двух ветвей (верхней и нижней) они направляются к макулярной области, обеспечивая её васкуляризацию и распространяясь иногда далее, в темпоральные отделы сетчатки.

    Система коротких ресничных артерий, образующих мощную сосудисто-капиллярную пластинку хориоидеи, обеспечивает питанием пигментный эпителий и нейроэпителиальный слой сетчатки. Хориокапилляры расположены в одной плоскости и благодаря необычно большому просвету представляют почти сплошное кровяное ложе. Они широко анастомозируют между собой. Кровоток здесь постоянный и имеет высокую скорость. Тонкий фенестрированный эндотелий (с порами в эндотелиоцитах), выстилающий внутреннюю поверхность капилляра, способствует интенсивному процессу обмена между кровью и пигментным эпителием сетчатки. При множественной окклюзии хориокапилляров наступает атрофия наружных слоёв сетчатки, что подтверждает факт питания сетчатки также за счёт собственно сосудистой оболочки.

    В отличие от стенок хориокапилляров, эндотелий ретинальных капилляров не имеет пор. В связи с этим их проницаемость значительно меньше, чем у сосудисто-капиллярной пластинки хориоидеи. Стенки капилляров сетчатки являются структурами гематоретинального барьера, обеспечивающими избирательную проницаемость различных веществ при транскапиллярном обмене между кровью и сетчаткой.

    1.3.1. Первичные фотохимические процессы зрения

    В основе зрительного восприятия лежат фотохимические процессы, происходящие в мембранах дисков наружных сегментов палочек и колбочек, при которых происходит трансформация световой энергии в нервный импульс. Не станем углубляться в последовательность химических преобразований в наружном сегменте фоторецепторов, так как она довольно сложна.

    Фотохимические процессы начинаются с поглощения фотона (или кванта света) зрительными пигментами, которые располагаются именно в мембранах наружных сегментов фоторецепторов. В сетчатке человека имеется четыре типа зрительных пигментов. Один тип выявлен в палочках (родопсин) и остальные три – в колбочках (йодопсин). Зрительные пигменты состоят из хромофора(т. е. части молекулы, ответственной за её светочувствительность), ковалентно соединённого с водо-нерастворимым мембранным белком – опсином. Для всех четырёх типов зрительных пигментов хромофором служит 11-цис-изомер ретиналя, являющийся альдегидом витамина А. Сами по себе белки имеют полосы поглощения в ультра фиолетовой части спектра и не способны поглощать свет в видимой области. Область поглощения свободного 11-цис-ретиналя расположена вблизи о т ульт рафиоле товой – 360 –380 н м; од нако связыван ие ре т и на ля с белком смещае т спектр поглощения примерно на 200 нм в область видимого света. Различие опсинов в палочках и трёх видах колбочек приводит к тому, что у этих четырёх типов фоторецепторных клеток физиологический ответ вызывает свет в разных диапазонах видимого спектра [20].

     При поглощении квантов света в молекуле зрительного пигмента происходит мгновенная изомеризация её хромофора: 11-цис-ретиналь выпрямляется (т. е. меняется его молекулярная конформация), превращаясь на последней стадии в полностью-транс-ретиналь. Свет выполняет в ней роль спускового, или триггерного, фактора, запускающего механизм фоторецепции. Изменение строения молекулы ретиналя разрушает её связь с опсином, что приводит к обесцвечиванию зрительного пигмента. Вслед за фотоизомеризацией ретиналя происходят пространственные изменения и в белковой части молекулы (опсин). В результате родопсин переходит в активную форму – метародопсин II, который активирует внутриклеточный G-белок, называемый трансдуцином [6]. Метародопсин II способен активировать около 500–1000 молекул трансдуцина, в результате чего происходит усиление светового сигнала. Активированные этим белком последующие каскады биохимических реакций приводят к закрытию ионных каналов в плазматической мембране наружного сегмента для Na⁺ и Са²⁺ и снижению их входа в клетку («темновой ток» ионов), что сопровождается гиперполяризацией мембраны наружного сегмента фоторецептора. Гиперполяризационный электри ческий потенциал – физиологический фоторецепторный сигнал – распростра няется вдоль фоторецепторной клетки до её пресинаптического окончания и уменьшает скорость выделения медиатора – глютамата, посредством которого передаётся сигнал на биполярные и горизонтальные клетки. При этом снижается активность тормозных клеток, что ведёт к увеличению импульсации в центральную нервную систему [57].

    После разрушения связи хромофора с опсином наступает обратный процесс, т. е. регенерация зрительного пигмента. Для восстановления зрительного пигмента необходимы цис-ретиналь и опсин. Свободный опсин образуется в результате выцветания зрительного пигмента или синтеза во внутренних сегментах фоторецепторов, откуда он поступает в наружные сегменты. Образовавшийся в результате выцветания полностью-транс-ретиналь из наружного сегмента фоторецепторов поступает в пигментный эпителий сетчатки, где превращается в полностью-транс-ретинил эфир. Последний с помощью фермента ретиноид изомеразы превращается в 11-цис-ретинол. Образовавшийся в результате реакции 11-цис-ретинол возвращается в фоторецепторы, где, окисляясь, превращается в 11-цис-ретиналь. 11-цис-ретиналь соединяется с опсином, образуя вновь родопсин, который способен ответить на следующий световой стимул [16]. Для восстановления исходной поляризации фоторецепторов необходимо вновь открыть ионные каналы в плазматической мембране, что обеспечивается повышением концентрации свободного цГМФ в цитоплазме. Через открытый канал внутрь клетки вновь начинают входить Na⁺ и Са ²⁺ , деполяризуя мембрану рецептора и переводя его в «темновое» состояние. Вследствие этого из пресинаптического окончания ускоряется выход нейромедиатора.

    Из приведённой цепи реакций видно, что составные части родопсина повторно используются в зрительном цикле. Тем не менее для процесса восстановления хромофора необходимо постоянное пополнение клеток пигментного эпителия витамином А, из которого образуется эфир 11-цис-ретинил. В организм человека витамин А поступает с пищей и хранится в печени. Поступая в кровь, он связывается с белками. Этот белковый комплекс проникает через сосудисто-капиллярную пластинку и базальную пластику (Бруха) хориоидеи, достигает клеток пигментного эпителия сетчатки. Затем витамин А отделяется от белковой части комплекса и поступает в цитоплазму пигментных клеток для дальнейшего преобразования в 11-цис-ретиналь.

    В условиях постоянного и равномерного освещения фотохимический распад зрительных пигментов и их ресинтез находятся в равновесии. При повышении освещённости распад пигментов увеличивается и преобладает над ресинтезом, вследствие чего чувствительность фоторецепторов снижается. При уменьшении освещённости ресинтез пигментов возрастает и превосходит их распад, что ведёт к многократному увеличению светочувствительности фоторецепторов. Эти процессы лежат в основе светотемновой и темновой адаптации фоторецепторов [6].

    При недостаточности в организме витаминов (А, В1, В2 , С), особенно витамина А или его предшественника β-каротина, может развиться гемералопия – нарушение темновой адаптации, проявляющееся снижением ночного и сумеречного зрения