
Рис. 4. Кератотопограмма «классического паттерна» сзоной укручения в нижней части роговицы (указано стрелкой)

Рис. 5. Кератотопограмма асимметрического астигматизма по типу «галстук-бабочка» (зоны укручения роговицы указаны стрелками)
Определение остроты зрения без коррекции и с максимальной коррекцией. Для этого используют пробные сферические и цилиндрические линзы, например фороптер Huvitz CDR -3100 (Корея) с проектором знаков «Topcon АСР- 5» (Япония).

Рис. 6. Кератотопограмма нерегулярного астигматизмапо типу изогнутой «бабочки» (зоны укручения роговицы указаны стрелками) Классическим паттерном при пеллюцидной дистрофии является топограмма «целующиеся голуби» или «клешня краба» (рис. 7).

Рис. 7. Кератотопограмма при пеллюцидной дистрофии роговицы «целующиеся голуби» или «клешня краба» (зоны кератэктазии указаны стрелками)
Кератометрия и рефрактометрия выполняются на авторефрактометре, например, RC-5000 фирмы Tomey (Япония), в естественных условиях и в условиях циклоплегии. Общепринято, кератометрию более 47 дптр считать возможным показателем КК. При определении рефракции акцент делается на увеличение цилиндрического компонента в динамике за год [51, 52].
Компьютерная корнеотопография. Этот способ объективной оценки изменений всей поверхности роговицы является золотым стандартом в диагностике КК [32, 48]. Выполняется на автоматизированном кератотопографе, например, TMS-4 фирмы Tomey (Япония). При этом определяются типичные топографические паттерны (англ. Pattern – образец, экскиз, выкройка), т.е. устойчивый симптомокомплекс проявлений определенного состояния. При КК:
• локальный участок укручения роговицы ниже центра;
• роговичный астигматизм с асимметрией по отношению кгоризонтальной оси с укручением в нижней половине;
• роговичный астигматизм с асимметрией по отношению квертикальной оси с укручением в нижней половине [61,63].

Рис. 8. Биомикроскопия роговицы у пациента с КК I стадии. Симптом «гаснущей звезды» (стрелка)

Рис. 9. Биомикроскопия роговицы у пациента с КК I стадии. Визуализируется утолщенный стромальный нерв (стрелка)
- классического паттерна с зоной укручения (рис. 4), чаще в нижне-темпоральной части роговицы. Значение центральной кератометрии выше47 дптр, интервал от самого крутого до самого плоского значения кератометрии более 10 дптр, эксцентриситет (коэффициент асферичности профиля роговицы, отражающий отклонение от идеальной сферы) 0,8 и выше, асимметрия верхнего и нижнего перпендикулярных меридианов более 1,5 дптр [9].
- асимметричного астигматизма «галстук-бабочка» (рис. 5), концы «галстука-бабочки» разного цвета и размера. Встречается, по данным S.J. Bogan и G.O. Waring et al. (1980), в 32,1% случаев в популяции.
- нерегулярного астигматизма по типу изогнутой «бабочки» (рис. 6).
Встречается, по данным S.J. Bogan и G.O. Waring et al. (1980), в 7,1% случаев в популяции, например при пеллюцидной маргинальной дегенерации. На ранней стадии может быть картина обратного астигматизма, в дальнейшем концы «бабочки» опускаются и соединяются.

Рис. 10. Биомикроскопия роговицы у пациента с КК III стадии после имплантации интрастромального сегмента. Кольцо Кайзера-Флейшера (стрелка)

Рис. 11. Биомикроскопия роговицы у пациента с КК IIстадии. Стрии Фогта (стрелки)
Анализ индексов корнеальной статистики (числовые значения, которые суммируют или количественно описывают характерные черты роговицы конкретного пациента), рассчитанных по методу Klyce/Maeda и Smolek/Klyce, проводят с помощью топографических карт роговицы [25]. Как наиболее значимые при КК оценивают:
индекс вероятности наличия КК (Keratoconus Index, KCI), позволяет выявить и подтвердить так называемый паттерн КК или совокупность кератотопографических признаков заболевания. Если КСI равен 0%, то паттерн КК отсутствует, в зависимости от степени тяжести КК индекс возрастает от 1 до 95% [29];
индекс степени тяжести КК (Keratoconus Severity Index, KSI),возрастает в прямой линейной зависимости от степенипрогрессирования КК, поэтому может быть использован для того, чтобы проследить динамику развития заболевания. При подозрении или субклиническом КК индекс равен 0,15. При клинических проявлениях КК индекс становится 0,3 и более [17];
индекс регулярности поверхности роговицы (Surface Regularity Index,SRI), отражает локальную регулярность поверхности роговицы внутри центральной зоны диаметром 4,5 мм (в норме его значение не превышает 1,0) [48];
индекс асимметрии поверхности (Surface Asymmetry Index, SAI),является мерой разницы оптической силы роговицы между противоположными точками, находящимися относительно друг друга под углом 180° на одном и том же кольце миры кератотопографа (в норме его значение не превышает 0,5). Этот показатель может быть количественным индикатором прогрессирования заболевания [52].
Биомикроскопические исследования глаза осуществляют при помощи щелевой лампы, например, фирм Opton (Германия) или Takagi (Япония).

Рис. 12. Биомикроскопия роговицы у пациента с КК III стадии. Симптом Мунсона

Рис. 13. Оптическая когерентная томография роговицыу пациента Н., 20 лет, с КК II стадии. Наблюдается конусовидное выпячивание роговицы с истончением на ее вершине
В проходящем свете визуализируется утолщение нервных волокон роговицы (рис. 9). Субэпителиальное кольцевидное или дугообразное отложение ферритина – кольцо Кайзера-Флейшера (его лучше визуализировать в синем фильтре) – является непостоянным признаком (рис. 10).
Наличие стрий (складок) десцеметовой мембраны, или линий Фогта (рис. 11), выпячивание века при взгляде вверх или вниз – симптом Мунсона (рис. 12), а также помутнения стромы и разрывы десцеметовой мембраны – все это специфичные признаки развитого КК [3, 7, 52].

Рис. 14. Аберрограмма пациента К., 19 лет, с КК II стадии

Рис. 15. Корнеограмма пациента К., 23 года. КК II стадии до операции, пики сигнала аппланации снижены, асимметричны и неодинаковой амплитуды
Нередко на средней и крайней периферии выявляются зоны хориоретинальных дистрофий, требующие проведения лазеркоагуляции [1].
Бесконтактная тонометрия производится автоматическим пневмотонометром при КК I стадии. Учитывая более выраженное снижение толщины роговицы с КК II стадии и постепенное снижение вершины роговицы книзу, необходимо измерять роговично-компенсированное внутриглазное давление, которое учитывает вязкоэластичные свойства роговицы [58,63].

Рис. 16. Конфокальная микроскопия эпителиального слоя роговицы при КК. Наблюдается повышенная десквамация поверхностных эпителиальных клеток (а, б – стрелки; в – обозначены желтым цветом)). Ув. х 500

Рис. 17. Конфокальная микроскопия на уровне базального слоя эпителия роговицы при КК. Наблюдаются зоны отсутствия базального эпителия (стрелки). Ув. х 500
Аберрометрию волнового фронта исследуют до и после операции на разных сроках, используя рефракционный анализатор ОРD Scan II (Nidek, Япония).
Патологический процесс приводит к нарушению регулярности поверхности роговицы, следствием чего является увеличение оптических аберраций, в том числе аберраций высших порядков (сферических аберраций, комы, трифойла, дефокуса и т.д.), значительно снижающих остроту и качество зрения [4]. Так, увеличение комы (аберрация косых пучков света), особенно положительной, при исследовании волнового фронта (при КК происходит его деформация за счет патологически измененной роговицы и световая волна образует на сетчатке участок светорассеяния) может быть одним из ранних признаков КК, в связи с нарастающей асимметрией ее кривизны внутри центральной 4,5 мм зоны или между центральной 4,5 мм и парацентральной зонами [63] (рис. 14).

Рис. 18. Конфокальная микроскопия переднего отдела стромы при КК. Наблюдается увеличенное количество активных кератоцитов (круг). Ув. х 500

Рис. 19. Конфокальная микроскопия задней стромы роговицы при КК. Наблюдаются микрострии (стрелки) в строме роговицы. Ув. х 500
Конфокальная микроскопия: роговицу in vivo исследуют на приборе Confoscan-4 фирмы Nidek (Япония), который позволяет сканировать зону размером 440×330 мкм с послойным шагом в 5 мкм. Исследование проводят всем пациентам с КК для верификации диагноза, а после хирургического вмешательства – для оценки морфологических изменений роговицы после кросслинкинга или при имплантации роговичных сегментов или колец. Плотность клеток заднего эпителия роговицы подсчитывают в автоматическом режиме. Появление конфокальной микроскопии роговицы позволяет установить «самые ранние структурные изменения на клеточном уровне» [44]. Выявлены и хорошо описаны конфокальные критерии, характерные для КК, особенно в области роговицы, вовлеченной в эктатический процесс [51].
В эпителиальном слое могут определяться различные варианты эпителиопатии, характеризующейся увеличением числа гиперрефлексирующих клеток, их деформацией и стушеванностью границ, десквамацией эпителиоцитов (рис.16).

Рис. 20. Конфокальная микроскопия эндотелиального слоя при КК. Наблюдаются полиморфизм и полимегатизм эндотелиальных клеток. Ув. х 500

Рис. 21. Шеймпфлюг-изображение роговицы на аппаратеPentacam у пациента Д., 22 года, с КК II стадии

Рис. 22. Элевационные карты передней и задней поверхностей роговицы в режиме модуля Belin/Ambrysio Enhanced Ectasia пациента Н., 29 лет, с КК II стадии. Базовые карты (вверху) показывают наличие выпячивания более выраженного на задней поверхности роговицы, карты исключения (в центре) усиливают визуализацию места выпячивания, дифференциальные карты (внизу) подтверждают значительное изменение элевации роговичных поверхностей, характерное для КК (обозначено красным цветом). В правом нижнем углу представлены карты пахиметрической прогрессии, показывающие снижение толщины роговицы по направлению к ее вершине

Рис. 23. Карта скрининга на КК в режиме модуля Refractive пациента Г., 35 лет, с КК II стадии. Красным цветом в окошке «Индексы» отображены патологические значения кератотопографических индексов, на суммарном анализе значений которых определяется ориентировочная стадия КК
В развитой и далекозашедшей стадиях заболевания в результате выраженных дегенеративных изменений уменьшается количество кератоцитов, а также нарушается целостность коллагеновых волокон [29].
Изменения эндотелия роговицы проявляются в виде полиморфизма и полимегатизма клеток, они имеются, как правило, у пациентов с далекозашедшей и терминальной стадией КК (рис. 20).
Биометрию переднего отрезка глаза и анализ элевационных картделают с помощью сканирующего проекционного топографа Pentacam HR (Oculus Optikgerate GmbH, Германия). В приборе используется фотографическая регистрация оптического среза преломляющих сред глаза, основанная на принципе Шеймпфлюга. Три плоскости (пленки, объектива и объекта) пересекаются на одной общей прямой. Основой прибора является вращающаяся Шеймпфлюг–камера, с помощью которой за одно сканирование в течение 2 с можно получить до 50 изображений оптического среза, которые «захватываются» и хранятся на ПЗФ-матрице для дальнейшего компьютерного анализа. Снимки делаются под разными углами от 0 до 180° по отношению к роговице и охватывают весь ее диаметр. Это обеспечивает реконструкцию трехмерного изображения оптической системы глаза, результат которой отображается на экране компьютера Pentacam и сочетает в себе качества многих кератотопографов, ультразвуковых пахиметров, оптического когерентного томографа [9].
Шеймпфлюг-изображение на аппарате Pentacam позволяет визуализировать с высоким разрешением все структурыпереднего сегмента глазного яблока, от передней поверхности роговицы до задней поверхности хрусталика (рис. 21).
Режим модуля Belin/Ambrysio Enhanced Ectasia, представляющий собой карты расширенного скрининга эктазии у пациентов с КК, позволяет выявить КК на его доклинической стадии (Forme fruste) [52]. Элевацию передней поверхности роговицы характеризуют карты первого вертикального столбца, элевацию задней поверхности роговицы – второго вертикального столбца. По горизонтали сверху располагаются базовые карты, показывающие наличие выпячивания, в центре - карты исключения, которые усиливают визуализацию места выпячивания, снизу – дифференциальные карты, которые представляют собой разность значений между картами исключения и базовыми картами. Под дифференциальными картами представлена цветовая шкала значений элевации передней и задней поверхностей роговицы. Зеленым цветом отмечена норма (элевация передней поверхности менее 6, задней – менее 8 мкм), желтым – пограничные данные, которые позволяют заподозрить КК (элевация передней поверхности от 6 до 12, задней – от 8 до 20 мкм) и красным – данные элевации роговицы, характерные для КК (элевация передней поверхности более 12, задней – более 20 мкм) (рис. 22).
Скрининг на КК в режиме модуля Refractive включает анализ 7 кератотопографических индексов, при расчете значений которых выставляется ориентировочая стадия КК: индекс дисперсии поверхности (ISV) - стандартная девиация радиусов роговицы, измеренных в сагиттальной плоскости от среднего значения (в норме < 37); индекс вертикальной асимметрии (IVA) – показывает симметрию радиусов роговицы относительно горизонтального меридиана (в норме < 0,28 мм); индекс КК (KI) – отражает соотношение усредненных радиусов роговицы, измеренных в сагиттальной плоскости в верхнем и нижнем сегментах (в норме < 1,07); индекс центрального КК (CKI) – показывает соотношение радиусов роговицы в центре и на периферии, измеренных в сагиттальной плоскости (в норме <1,03); индекс высотной асимметрии (IHA) - отражает симметрию элевационных значений противоположных точек роговичной поверхности относительно горизонтального меридиана (в норме <19 мкм); индекс высотной децентрации (IHD) - соответствует децентрации вершины роговицы в вертикальном направлении в 3-миллиметровой зоне (в норме <0,014 мкм), минимальный сагиттальный радиус роговицы (Rmin) - минимальный радиус роговицы, измеренный в сагиттальной плоскости (в норме >6,71мм) (рис. 23). В том же модуле Pentacam рассчитывается расстояние от вершины роговицы до наиболее тонкой ее точки (Distance Apex-Thinnest Local, DАTL) [9, 25].
Лабораторные методы исследования, такие как иммунологический, кристаллографический и биохимический анализ слезной жидкости, а также анализ показателей перекисного окисления липидов и антиоксидантной системы, являются информативными в ранней диагностике КК. Эффективность иммунологических исследований достигает 73,3–83%; кристаллографического анализа слезы – 86,6; биохимического анализа СЖ – до 93,3%.
По мнению ряда авторов, при отсутствии явных клинических проявлений заболевания возможна гипо - или гипердиагностика данной патологии [52].
Таким образом, верификация диагноза КК на ранних, доклинических, стадиях представляет собой трудоемкий процесс, включающий в себя детальный анализ совокупности симптомов и результатов применения специальных методов инструментального исследования.