2.1. Наследственные периферические дистрофии сетчатки

    

    Выделяют наследственные (врожденные) и приобретенные дистрофии сетчатки. По локализации они могут быть центральными, периферическими и смешанными.

    2.1. Наследственные периферические дистрофии сетчатки

    Для наследственных периферических дистрофий сетчатки характерным является связь с генетическими нарушениями, развитие в детском возрасте, прогрессирующий характер. Они не приводят к развитию отслойки сетчатки, и патогенетически обоснованного лечения этих заболеваний в настоящее время нет. К ним относятся первичная пигментная дистрофия сетчатки и желто-пятнистое глазное дно. Первичная пигментная дистрофия сетчатки (абиотрофия сетчатки, пигментный ретинит, тапеторетинальная дистрофия, палочко-колбочковая дистрофия).

    Это самая распространенная наследственная дегенерация сетчатки, развивается в раннем детском возрасте, характеризуется дистрофическими изменениями пигментного эпителия и фоторецепторов. Офтальмоскопически видны пигментные скопления в виде «костных телец» на средней периферии, восковидный диск зрительного нерва, резкое сужение артериол. Характерно прогрессирующее сужение поля зрения, нарушение темповой адаптации, возникает никталопия (ночная слепота). Центральное зрение при этом длительное время не страдает. Имеют место нарушения в электроретинограмме. Существуют атипичные формы заболевания: беспигментная, секторальная белоточечная, инвертированная с поражением центральных отделов глазного дна. Нередко сочетается с общей патологией, входит в состав синдрома Ушера (глухота), Барде-Бидля (задержка умственного развития, ожирение, полидактилия) и др.

    Желто-пятнистое глазное дно или болезнь Франческетти. Патологический процесс локализуется на средней периферии сетчатки. На глазном дне видны желтовато-белые пятна разной величины, формы, плотности на уровне пигментного эпителия сетчатки (отложения липофусцина). Преобладают круглые и линейные образования, напоминающие колонии стафилококка. С течением времени они становятся сероватыми или исчезают. Зрительные функции могут не страдать, ЭРГ не изменена, если нет сочетания с центральной формой дистрофии Штаргардта.

    Также встречаются атрофия Гирате, левентийская болезнь и другие редкие виды врожденных дистрофий сетчатки.