3.1. Этиологическая классификация

    Катаракта – наиболее часто встречающееся заболевание глаз. Эта патология возникает главным образом у пожилых людей, хотя катаракты могут развиваться в любом возрасте вследствие разных причин.

    Помутнение хрусталика – это типовая ответная реакция хрусталикового вещества на воздействие любого неблагоприятного фактора, а также изменение состава внутриглазной жидкости, окружающей хрусталик.

    В связи с этим при обнаружении у пациента помутнений в хрусталике необходимо определить причину их возникновения.

    По данным ВОЗ, более 50 млн людей имеют различной интенсивности помутнения хрусталика, из них 17 млн нуждаются в хирургическом лечении.

    Приобретенные катаракты по этиологическому признаку делятся на несколько групп:

    1. Катаракты при общих заболеваниях организма.

    2. Катаракты при общих отравлениях организма.

    3. Механические и химические повреждения хрусталика.

    4. Осложненные катаракты при заболеваниях глаз.

    5. Катаракты вследствие повреждения хрусталика лучистой энергией.

    6. Возрастные катаракты.

    Катаракты при общих заболеваниях организма.

    Этиологическая классификация

    1. Диабетическая катаракта встречается у 1–40% больных диабетом. Она может развиваться у детей, молодых людей, а также в пожилом и старческом возрасте. У молодых людей катаракта возникает при тяжелом течении диабета, бывает двусторонней и быстро прогрессирует. В начальных стадиях имеется типичная биомикроскопическая картина, характеризующаяся помутнением самых поверхностных субэпителиальных слоев линзы по всей ее передней и задней поверхности. Под сумкой видно большое количество вакуолей. Оптические юны резко стушеваны. На оптическом срезе видны мелкие хлопьевидные очаги («снежная буря») в субэпителиальных слоях передней сумки и под задней сумкой, распространяющиеся на кортикальные слои до зоны отщепления. Эти помутнения под задней капсулой нередко сливаются, образуя блюдцеобразные плоскости. При лечении инсулином может приостановиться прогрессирование диабетической катаракты в ранних стадиях, но может наступить и ее регресс. У пожилых людей субкапсулярные помутнения хрусталика при сахарном диабете могут сочетаться с ядерной катарактой.

    Характерным для диабетической катаракты является изменение рефракции на самых ранних стадиях развития катаракты – миопия из-за набухания хрусталика.

    Патогенез помутнений хрусталика при сахарном диабете изучен недостаточно. Большая роль в развитии диабетической катаракты отводится:

    • непосредственно инсулиновой недостаточности;

    • разнице в осмотическом давлении хрусталика и влаги передней камеры;

    • нарушению углеводного обмена, при котором образуются токсические вещества, вызывающие помутнения хрусталика.

    2. Тетаническая катаракта характеризуется биомикроскопическими изменениями, очень сходными с описанными при диабетической катаракте. Если имевшие место в раннем детстве проявления тетании прекращаются, то развившиеся помутнения хрусталика оттесняются к его центру, а образовавшиеся после этого кортикальные слои остаются прозрачными. Так возникают слоистые катаракты.

    3. Для дерматогенных катаракт (при склеродермии, экземе, нейродермите, аллергическом дерматите) характерны возникновения помутнений хрусталика в молодом возрасте, двусторонность процесса, сочетание с поражением нервной системы, быстрое созревание и расположение помутнений преимущественно в области полюсов хрусталика либо в передней его капсуле.

    Катаракта при общих отравлениях организма.

    В 1872 году С.Н. Лажечниковым была описана катаракта, имевшая место среди крестьян и вызванная отравлением спорыньей. При общем тяжелом отравлении отмечается резкий мидриаз с падением зрения и расстройством движения глазных яблок. Через несколько месяцев диагностировалось помутнение хрусталиков.

    Общая интоксикация нафталином может вести к развитию нафталиновой катаракты. Помутнения обычно развиваются под передней и задней капсулами хрусталика, затем распространяются на корковый слой. Под эпителием образуются вакуоли, а ближайшие кортикальные волокна распадаются. В качестве наиболее существенных моментов в ее происхождении называют нарушение процессов метаболизма и транспорта питательных веществ, приводящее в итоге к резкому снижению уровня глутатиона в хрусталике. В организме животного и человека из нафталина образуется токсический продукт его метаболизма – нафтахинон, который непосредственно действует на процессы в хрусталике, связанные с биосинтезом и генерацией восстановленных форм глутатиона. С другой стороны, нафтахиноны оказывают сенсибилизирующее действие на процессы фотоионизации, приводящие к повышению концентрации свободных радикалов. Внутриклеточный глутатион вступает в реакции со свободными радикалами, что приводит к димеризации тиольных радикалов в дисульфиды.

    Катаракта развивается при общих отравлениях динитрофенолом. Обычно процесс наступает через несколько месяцев. К данной группе можно отнести профессиональные катаракты у лиц, работающих с азотистыми со единениями, близкими к динитрофенолу – тринитротолуолом (ТНТ) и нитрокрасителями.

    Сначала в хрусталиках обоих глаз появляются серые, как пыль, помутнения непосредственно под передней капсулой. Одновременно в задних кортикальных слоях возникает зернистое помутнение с металлическим отблеском. Помутнение постепенно распространяется, достигает ядра и, наконец, захватывает весь хрусталик. В редких случаях процесс помутнения останавливается в фазе мелких зернистых помутнений и не прогрессирует. Бывает также, что хрусталик в начальной стадии помутнения разбухает и вызывает вторичную глаукому.

    Помутнения хрусталика при данных отравлениях (особенно ТНТ и нитрокрасителями) появляются раньше, чем изменения со стороны внутренних органов (токсический гепатит, анемия, патология желудочно-кишечного тракта).

    Катаракта при общих отравлениях организма ТНТ и нитрокрасителями появляется уже через 2–3 года работы, более грубые – через 5–10 лет, через 15 лет – у 50% обследованных. При переводе людей на другую работу рост приостанавливается, а у некоторых помутнения в хрусталике часто рассасываются. Даже при выраженных формах сохраняется высокая острота зрения. Считается, что это не истинные помутнения хрусталика, а включения нерастворимых продуктов превращения ТНТ и нитрокрасителей в вещество хрусталика. У мужчин катаракта встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

    Механические и химические повреждения хрусталика.

    Из механических повреждений глаза к помутнениям хрусталика приводят как контузии, так и проникающие ранения глаза. При контузиях глаза катаракты могут возникнуть и без разрыва сумки хрусталика. Среди них отмечено несколько типов.

    1. Катаракта (кольцо) Фоссиуса – помутнение имеет вид нежного кольца на передней капсуле хрусталика и развивается преимущественно у лиц молодого возраста. По существу, это отложение пигмента зрачкового края радужки. Явление это обратимо и, как правило, разрушается в течение нескольких недель, реже – месяцев. Однако в некоторых случаях кольцо Фоссиуса может оставаться на протяжении нескольких лет в виде легкого подсумкового помутнения, возникновение которого обусловлено дегенеративными изменениями хрусталикового эпителия.

    2. Розеточная катаракта – состоит из одного или нескольких участков помутнений в виде перьев, расположенных лучеобразно под передней либо задней сумкой хрусталика (ранняя розеточная катаракта). По мере возникновения новых полос старые помутнения оттесняются в более глубокие части хрусталика и образуется поздняя розеточная катаракта. Появление катаракты связано с непосредственным механическим сотрясением кортикальных волокон хрусталика, вызывающим нарушение структуры хрусталикового белка. Исходом розеточной катаракты может явиться тотальное помутнение хрусталика. В некоторых случаях розеточная катаракта может не развиваться дальше и даже исчезать с восстановлением нормальной остроты зрения.

    3. Частичная травматическая катаракта появляется через несколько недель после травмы в передних кортикальных слоях хрусталика в виде нежного ограниченного помутнения. Такие помутнения обычно не прогрессируют и не вызывают значительного снижения зрения.

    4. Складчатость и утолщение хрусталиковой сумки – возникают в позднем периоде (через несколько недель/месяцев) после тупой травмы и характеризуются образованием ограниченной лучеобразной складчатости и утолщением хрусталиковой сумки.

    Довольно часто при механических повреждениях глаза могут возникать помутнения хрусталика, обусловленные повреждением капсулы хрусталика. При тупой травме удар воздействует на циннову связку с такой силой, что хрусталиковая сумка разрывается в области экватора хрусталика. Влага попадает в хрусталик, способствует набуханию и помутнению хрусталиковых волокон. Повреждение капсулы хрусталика при проникающем ранении вызывает ранящий предмет, инородное тело. Только при небольших повреждениях капсулы последняя закрывается фиброзной пленкой и небольшие помутнения линзы могут подвергаться обратному развитию. В подавляющем большинстве случаев после разрыва капсулы происходит быстрое развитие тотальной катаракты. Процесс помутнения, перерождения и набухания хрусталиковых масс сопровождается воспалением сосудистого тракта (факогенный иридоциклит). При этом возможно и повышение офтальмотонуса.

    5. Сидероз хрусталика – элементы эктодермального происхождения, в частности субкапсулярный эпителий, имеют определенное сродство к окислам железа. Вследствие этого симптомы, свидетельствующие о сидерозе хрусталика, следует прежде всего искать в передних отделах линзы. Первым биомикроскопическим признаком сидероза хрусталика считается появление под передней капсулой желтоватых включений, которые представляют собой клетки субкапсулярного эпителия, имбибированные солями железа. В дальнейшем включения под передней сумкой хрусталика становятся более крупными и приобретают зернистую структуру. Они располагаются группами, образуя своеобразные желто-коричневые узоры. Эти довольно грубые изменения связаны с пролиферацией пропитанных элементами железа эпителиальных клеток. Диагноз сидероза хрусталика обычно подтверждается обнаружением в полости глаза инородного тела, а также специфических изменений других глазных тканей экто дермального происхождения – роговицы. Изменяется цвет радужки, появляется мидриаз, исчезают зрачковые реакции вследствие дистрофии сфинктера зрачка. Наблюдается уплотнение и сморщивание стекловидного тела (с наличием в нем элементов бурого цвета), что может привести к тракционной отслойке сетчатки.

    6. Халькоз хрусталика – при наличии в полости глаза медного осколка в хрусталике развивается процесс, характеризующийся образованием своеобразной катаракты, имеющей вид цветка подсолнечника. Биомикроскопические исследования показывают, что помутнения состоят из мельчайших точек серо-голубого либо сине-зеленого цвета, которые располагаются непосредственно мод передней капсулой хрусталика. Их образование связано с отложением оксидов меди в эпителиальных клетках и в коре под передней сумкой линзы. Диагноз медной катаракты подтверждается присутствием в полости глаза осколка меди и наличием симптомов халькоза в других тканях глаза - зеленоватое окрашивание среза роговицы, деструкция стекловидного тела с появлением в его преретинальных отделах интенсивной взвеси золотистого цвета.

    7. Химические (лекарственные) катаракты. К развитию катаракты приводят кортикостероиды, вызывая дезорганизацию и дистрофические изменения расположенных в области экватора эпителиоцитов, а также вакуолизацию и дегенерацию поверхностных кортикальных волокон. Катарактогенными свойствами обладают лекарственные средства из группы фотосенсибилизаторов, вызывая фотоокисление белков хрусталика. К числу таких препаратов относятся псоралены, применяемые дерматологами для лечения псориаза и витилиго в сомине ПУФА-терапии (прием препарата + дополнительное ультрафиолетовое облучение). Поступая в хрусталик, препараты данной группы связываются с протеином хрусталика и ДНК путем фотосинтеза.

    Фоточувствительные факторы возникают в хрусталике при лечении больных с подагрой аллопуринолом, который образует в хрусталике типичный фоточувствительный комплекс аллопуринол-триплет. Помутнение захватывает вначале ядро хрусталика, а затем катаракта становится полной.

    Катарактогенное воздействие могут оказывать и миотические препараты, прежде всего антихолинэстеразные и пилокарпин. При их применении у больных с глаукомами появляются субкапсулярные вакуоли, происходит расширение межклеточных пространств, особенно вблизи швов. В поверхностно расположенных волокнах хрусталика развивается отек, что свидетельствует о повышении проницаемости клеточных мембран.

    Осложненные катаракты при заболеваниях глаз.

    Осложненные катаракты развиваются после некоторых тяжелых и длительно протекающих воспалительных или дегенеративных процессов в глазу. К ним относятся катаракты при пигментной дегенерации сетчатки, высокой близорукости, туберкулезных увеитах, отслойке сетчатки, глаукоме и других. К этой группе относится так называемая гетерохромная катаракта Фукса. Причинами их возникновения называют повышение проницаемости капсулы хрусталика.

    Катаракта при увеитах. Наиболее тяжелым и серьезным осложнением увеитов является увеальная катаракта, частота которой наблюдается в 34% случаев.

    Для ревматоидного увеита характерна триада признаков: иридоциклит, матовидная дистрофия роговицы, осложненная катаракта. Чаще наблюдается двустороннее поражение глаз. Однако следует отметить, что заболевание второю глаза может развиться значительно позже, иногда через несколько лет после поражения первого глаза. Осложненная катаракта может быть диффузной, частичной, субкапсулярной.

    На основании данных клинического обследования выделяют следующие виды катаракт при ревматоидном артрите:

    1) тотальная кальцификация хрусталика;

    2) резкое уплотнение и утолщение капсулы хрусталика при наличии довольно разжиженных, иногда молокообразных мутных масс;

    3) осложненная катаракта с вязкими полупрозрачными массами. Последняя форма чаще сочетается с наличием выраженной прехрусталиковой пленки.

    При инфекционном неспецифическом полиартрите изменения в хрусталике состоят и раннем появлении помутнений под передней капсулой в центре. И дальнейшем помутнения распространяются на периферию и более глубокие слои хрусталика, приводя в конечном итоге к развитию полной катаракты.

    Осложненная катаракта при туберкулезных увеитах характеризуется наличием мощных синехий, секлюзий и окклюзий зрачка, атрофическими участками в радужке, помутнениями стекловидного тела.

    Для осложненных катаракт, развивающихся при периферических увеитах, характерно первоначальное помутнение прилежащих к хрусталику слоев стекловидного тела, затем задней капсулы и субкапсулярных слоев хрусталика. При этом нередко образуются грубые сращения ретрохрусталиковых помутнений (мембран) с хрусталиком.

    Особенностью осложненных катаракт при вирусных иридоциклитах является наличие выраженных изменений переднего отрезка глаза, частичного или полного заращения зрачка, предхрусталиковых пленок.

    Осложненная катаракта, иридоциклит и лентовидная дистрофия роговицы являются основным, как правило, двусторонним проявлением болезни Стилла – ревматоидного артрита у детей. Катаракта развивается у 42-58 % больных, преимущественно в переднем отделе хрусталика и нередко служит первым признаком заболевания. Она характеризуется полиморфизмом клинических признаков. Может наблюдаться тотальная кальцификация хрусталика, а также выраженное утолщение и уплотнение капсулы хрусталика, в которой обнаруживают разжиженное мутное вещество, содержащее вязкие полупрозрачные массы.

    Катаракта при врожденной глаукоме является следствием нарушения трофики хрусталика, повреждения капсулы линзы в области цинновых связок из-за их растяжения. Помутнения возникают с частотой до 10% случаев в области задней капсулы линзы, имеют белесоватый цвет и постепенно распространяются кпереди в виде облака. Глаукоматозная катаракта возникает при сравнительно длительном течении прогрессирующей врожденной глаукомы.

    Катаракта при первичной глаукоме. У больных глаукомой помутнение хрусталика различной степени выраженности в 1,5 раза чаще, чем в обычной популяции. Катаракту при глаукоме принято считать осложненной.

    При глаукоме в хрусталике происходят следующие явления. Первоначально нарушается структура его капсулы (особенно задней как наиболее тонкой и лишенной эпителия): на первых этапах в виде истончения, а далее – возникновение микродефектов. Нарушение барьерных функций капсулы и, как следствие, проникновение внутрь хрусталика токсических метаболитов из водянистой влаги и стекловидного тела приводят к повреждению мембран хрусталиковых волокон. В последующем под задней капсулой формируется грубая фибриллярная структура.

    Катаракта на фоне высокой близорукости обычно развивается по типу осложнённой и проявляется появлением под задней капсулой в области заднего циника хрусталика полихромной переливчивости желто-красного и зеленого оттенков. Появление цветной переливчивости связывают с наличием под задней капсулой хрусталика тонкого слоя жидкости, где происходит спектральное разложение лучей света. Одновременно в задних отделах коркового вещества возникают помутнения, имеющие своеобразный вид. Вначале они очень нежны и напоминают легкую дымку. Со временем помутневшая зона в целом приобретает губчатый (пористый) вид (вид пемзы). Цвет помутнения становится желтым, но в его окружности остаются видимыми цветные переливы. Указанные изменения по швам коры распространяются в направлении экватора хрусталика, вследствие чего при исследовании в диффузном свете щелевой лампы создается впечатление чашеобразного помутнения. Постепенно процесс распространяется и к центру хрусталика.

    Катаракта при тапеторетиналъной абиотрофии сетчатки. Основным типом помутнения хрусталика при тапеторетинальной абиотрофии сетчатки является задняя субкапсулярная катаракта, составляющая 98% всех помутнений хрусталика. Изменения в других слоях отмечаются на фоне имеющихся помутнений под задней капсулой и отражают естественное течение катарактального процесса.

    Начальная стадия катаракты устанавливается при точечных штриховых помутнениях и помутнениях, не превышающих 1/3 зрачка. Развитая катаракта определяется при помутнениях хрусталика, достигающих 2/3 диаметра зрачка.

    Выраженная катаракта характеризуется помутнениями, захватывающими практически весь диаметр зрачка и, кроме этого, присоединением помутнений в кортикальных слоях, ядре и под передней капсулой.

    Катаракта начальная протекает практически бессимптомно. Развитая катаракта характеризуется массой жалоб на светорассеяние, умеренным ухудшением ориентации больных в светлое время суток, снижением остроты зрения, как правило, не более, чем на 0,1–0,2.

    Выраженная катаракта проявляется резким ограничением социальной адаптации больных, связанным со снижением остроты зрения более чем на 0,3– 0,4 и усилением светобоязни.

    Гетерохромная катаракта Фукса характеризуется односторонностью процесса, обесцвечиванием радужки, атрофическими изменениями ее стромы. На задней поверхности роговицы обнаруживаются нежные, полупрозрачные преципитаты, происхождение которых остается неясным. Помутнение хрусталика начинается, как правило, под задней капсулой и характеризуется всеми симптомами, свойственными осложненным катарактам: цветная переливчатость, пористый вид помутнений. Указанные изменения распространяются в направлении экватора по швам хрусталика и одновременно к его центру и заканчиваются полным помутнением хрусталика.

    Катаракты вследствие повреждения хрусталика лучистой энергией. Хрусталик чрезвычайно чувствителен к воздействию лучистой энергии. Однако она может вызывать изменения в хрусталике только в том случае, если лучи беспрепятственно проходят через роговицу и камерную влагу и поглощаются веществом хрусталика. Катарактогенной является коротковолновая часть невидимых ультрафиолетовых лучей, при воздействии которых происходит формирование избыточного количества свободных радикалов. Ультрафиолетовый свет может повреждать хрусталик путем абсорбции. Благодаря кумулятивному эффекту под действием УФО происходит фотохимическое возбуждение флюоресцирующих хромофоров, в происхождении которых важную роль играют фотохимические превращения ароматических аминокислот. Так, посредством фотоионизации фотохимической деградации в хрусталике подвергается аминокислота триптофан с разрывом индольного кольца. Образовавшиеся триптофановые остатки вызывают фотосенсибилизированное окисление белков.

    При остром воздействии на хрусталик большой дозы УФО наступает в первую очередь фотохимическое повреждение энзиматических систем, нейтрализующих метаболические продукты ПОЛ-каталаза, глутатионредуктаза.

    Хотя катаракта под действием УФО развивается медленно, понижение зрения отмечается рано вследствие центральной локализации помутнения у заднего полюса хрусталика. Биомикроскопически обнаруживаются чаще передние или задние кортикальные изменения. Можно также отметить субкапсулярное расположение помутнений чашеобразной формы, резко ограниченных от прозрачных слоев линзы.

    Катарактогенной является также коротковолновая часть невидимых инфракрасных лучей спектра. Поскольку лучи такого рода излучаются расплавленными металлами, углем, стеклом, катаракты, вызванные воздействием этих лучей, являются профессиональными. Хотя катаракта в подобном случае развивается медленно, понижение зрения отмечается рано вследствие центральной локализации помутнения.

    При данном виде катаракт в начальной стадии со стороны заднего полюса хрусталика возникает помутнение в виде клина, кружка или клочка с четкими контурами. В более поздний период помутнение захватывает вначале ядро, а затем весь хрусталик с образованием типичной бурой катаракты. При этом у части больных происходит также отслоение поверхностных слоев сумки хрусталика. Отслоившаяся капсулярная пластинка при инфракрасной катаракте занимает обычно центральную зрачковую зону.

    В настоящее время широкое терапевтическое применение получили лазеры как источник интенсивного когерентного монохроматического излучения. Лазерные лучи могут вызывать развитие катаракты в тех случаях, когда излучение фокусируется на хрусталик либо в результате передачи тепла к хрусталику от радужной оболочки. При этом отмечается отек хрусталиковых волокон, не имеющий специфических отличий от такового при других видах катаракты.

    В наш век технического прогресса возрос интерес к катарактам, вызванным воздействием ионизирующей радиации (рентгеновские лучи, протопи нейтроны, излучение радия). Как правило, катаракты под влиянием ионизирующей радиации образуются через несколько месяцев или лет после облучения.

    Ионизирующее излучение действует в первую очередь на ядра клеток, находящихся в митозе. Такие клетки располагаются в предэкваториальной зоне хрусталика. При этом данные клетки, которые должны формировать новые волокна, становятся отечными. Многие из них смещаются кзади, формируя катаракту.

    Образовавшиеся помутнения у заднего полюса хрусталика локализуются субкапсулярно и имеют форму кольца или диска с резкими границами. На задней сумке часто наблюдаются радужные переливы цветов. При биомикроскопическом исследовании катаракты имеют вид мениска, расположенного между нишей юной отщепления и задней сумкой хрусталика. Радиационные помутнении характеризуются четким их отграничением от прозрачных участков коркового вещества. Основной причиной повреждения клеток хрусталика под влиянием ионизирующего излучения являются нарушения в ДНК и в клеточных мембранах с формированием свободных радикалов. Минимальной катарактогенной дозой рентгеновских лучей является 500 рад, но в некоторых случаях катаракта может развиться при дозе 200 рад и ниже.

    Катаракта от воздействия электромагнитных полей сверхвысокой частоты (СВЧ) возникает обычно при нарушении правил техники безопасности, увеличении рабочего времени пребывания в поле СВЧ, когда создается превышение допустимого уровня воздействия электромагнитного поля СВЧ. При этом могут развиваться специфические изменения хрусталика. Они выражаются в появлении двусторонних своеобразных помутнений линзы, которые локализуются субкапсулярно в области переднего и заднего полюсов, реже – в других отделах хрусталика. Помутнения довольно полиморфны – штриховидные, округлые, булавовидные либо неправильной формы серого цвета. Границы помутнений нечеткие и сливаются с окружающим корковым веществом хрусталика. Прогрессирование помутнений происходит медленно, в течение нескольких лет и распространяется в корковое вещество хрусталика и область взрослого ядра, захватывая иногда наружные отделы эмбрионального ядра хрусталика.

    Возрастные катаракты. Прозрачность хрусталика обеспечивается прежде всего строгой симметричной организацией его структурных элементов и, в первую очередь, расположением хрусталиковых волокон. При дифференциации многослойного эпителия, например, кожи, поверхностный слой клеток слущивается. При дифференциации эпителиальных клеток хрусталика образованные ими волокна смещаются к центру хрусталика и сохраняются в организме на протяжении всей жизни. Исходя из этого, на хрусталиковое вещество, особенно его ядро, распространяются известные закономерности старения, так называемые «необновляющиеся» ткани. Процессы старения эпителия хрусталика подчиняются закономерностям старения «пролиферирующих» тканей. Следует отметить, что возрастные изменения хрусталика довольно часто не сопровождаются развитием его помутнений. Среди последних следует отметить увеличение толщины хрусталика. Этот процесс начинается в возрасте около 20 лет и протекает на протяжении всей жизни. Ежегодно прирост толщины равняется 0,2 мм. С возрастом изменяется и форма хрусталика. При этом он уплощается. Эти изменения связывают с уплотнением самых внутренних слоев хрусталиковых волокон в результате наслоения на них вновь образованных волокон. Процесс наслоения новых волокон происходит на протяжении жизни и неравномерно. В результате неравномерности формирования слоев волокон на протяжении жизни образуются зоны различной плотности. Клинически определяется 10 подобных зон. Эти зоны соответствуют различным периодам формирования, роста и старения хрусталикового вещества. В процессе старения появляются еще две дополнительные зоны.

    Эпителий. С возрастом высота эпителиальных клеток капсулы хрусталика уменьшается, а их ширина увеличивается. Уменьшается и плотность расположения эпителиоцитов. Ультраструктурное исследование выявляет уплотнение цитоплазмы эпителиоцитов, отек митохондрий, расширение межклеточных пространств, появление между клетками многослойных структур. Способность эпителиальных клеток синтезировать капсулу хрусталика приводит в пожилом возрасте к ее утолщению. Она становится в два раза толще, чем на момент рождения (в возрасте 70 лет толщина капсулы в центре равна 14 мкм, а вблизи экватора-21 мкм).

    Кора и ядро. У молодых индивидуумов на поперечном разрезе хрусталиковые волокна имеют шестигранную форму. Боковые поверхности волокон имеют многочисленные межклеточные контакты (щелевые контакты, контакты типа «пуговица-петля»). В процессе старения количество межклеточных контактов существенно снижается, нарушается структура цитоплазматической оболочки, на поверхности волокон появляются микроскладки и микроворсинки. Вследствие этого нарушается связь между хрусталиковыми волокнами, что является причиной расслоения волокон и появления межклеточных пространств. Стареющие хрусталиковые волокна на поперечном срезе уже имеют неправильную форму и различный размер. Можно обнаружить разрывы мембраны хрусталиковых волокон, количество которых увеличивается с возрастом.

    Швы хрусталика. Как было указано выше, передние концы хрусталиковых волокон образуют передние швы хрусталика, а задние концы - задние швы. Каждый отдельный ядерный слой имеет свои передние и задние швы. Швы каждого слоя хрусталиковых волокон, объединяясь, образуют комплексный шов звездообразной формы, обнаруживающийся у молодых индивидуумов. Передний и задний звездообразные швы состоят из 9 ветвей. В процессе старения количество ветвей швов превышает 9, что отражает нарушение равномерного формирования хрусталиковых волокон в корковых слоях экваториальной зоны хрусталика. Отмечено только, что даже при отсутствии помутнения хрусталика этот процесс нарушает оптические свойства хрусталика.

    В процессе возрастного онтогенеза химический состав и химическая топография хрусталика меняются, что в ряде случаев приводит к развитию катаракты, которая была и до сих пор остается одной из основных и наиболее распространенных причин слепоты. В наши дни слепота от катаракты, к счастью, излечима, хотя для этого, как правило, бывает необходима операция.

    Однако хирургический путь не всегда снимает у людей профессиональные ограничения. Радикально проблема катаракты может быть решена только путем разработки методов профилактики заболевания и стабилизации ее в начальной стадии при еще хорошем зрении, что требует детального изучения причин и механизмов развития этой патологии хрусталика.

    Патогенез возрастных катаракт. Основные направления, по которым осуществляется изучение патогенеза возрастной катаракты, это детальное выяснение конкретных механизмов катарактогенеза на клеточном, субклеточном н молекулярном уровнях, а также определение прямых и косвенных катарактогенных факторов.

    Важное место в развитии возрастной катаракты отводится метаболическим изменениям в структуре белковых молекул содержания γ-кристаллинов (растворимых белков) и повышению уровня нерастворимых белков (альбуминов). Это сопровождается уменьшением уровня свободных сульфгидрильных групп (SH3). Повреждение белков хрусталика приводит к полимеризации и дефиниции белковых молекул, что, как правило, сочетается с процессами дезинтеграции мембранных компонентов хрусталиковых волокон. Основная пусковая роль в нарушениях белкового метаболизма принадлежит свободнорадикальным реакциям.

    Среди факторов, стимулирующих образование свободнорадикальных соединений и обладающих катарактогенным действием, называют активные формы кислорода (АФК) и продукт фотоокисления триптофана – оксид триптофана.

    При этом АФК генерирует цепь перекисного окисления (повреждения) липидов и белков мембран хрусталика, а также молекул ДНК. Сенсибилизатором образования АФК называют коротковолновую ультрафиолетовую часть светового спектра в диапазоне 300–450 мм. Кроме того, под влиянием ультрафиолетового излучения фотохимической деградации с разрывом индольного кольца также подвергаются ароматические аминокислоты, в частности триптофан. Триптофановые остатки хрусталика генерируют активные формы кислорода и вызывают окисление хрусталиковых белков; увеличивается количество флюоресцирующих компонентов; повышается количество дисульфидных связей, а уровень свободных сульфгидрильных групп в белках хрусталиков с катарактами резко снижается.

    Следует отметить, что поглощение хрусталиком энергии этой части светового спектра с возрастом повышается за счет увеличения уровня флюоресцирующих хромофакторов, абсорбирующих свет именно с этой длиной волны.

    Другим важным механизмом активации свободнорадикальных процессов в хрусталике является снижение уровня антирадикальной защиты тканей глаза. В этих условиях генерируемые метаболическим и фотохимическим путем свободные радикалы атакуют мембранные и белковые комплексы хрусталика, вызывая в них структурно-функциональные нарушения. Исключительно важную роль в связывании свободных радикалов в хрусталике играет глутатион, аскорбиновая кислота, ферменты супероксиддисмутаза и каталаза. Установлена прямая связь между состоянием системы антиокислительной защиты хрусталика и обеспеченностью организма витаминами и коферментами – Bl1, В2, Е и т.д. В процессе развития катаракты содержание указанных факторов, как правило, снижено.

    Важное значение в развитии помутнений хрусталика придается веществам хиноновой природы. Хинон образуется в хрусталике в результате неправильного метаболизма его аминокислот. В свою очередь хинон, объединяясь с хрусталиковым белком, образует непрозрачное вещество.

    Процесс образования катаракты в значительной степени зависит от состояния капсулы хрусталика. Мембранная функция ее в значительной степени определяется сульфгидрильными радикалами, которые содержатся в ней в большом количестве. Окисление этих радикалов АФК и хиноном вызывает нарушение проницаемости капсулы. В результате ослабления биохимических функций капсулы хрусталика страдает онкотический механизм, вызывающий повышение уровня ионов натрия в хрусталике.

    Образование возрастной катаракты связывают также с нарушениями энергетического обмена, особенно при корковой катаракте. Они характеризуются уменьшением образования АТФ вследствие нарушения процессов прямого окисления глюкозы и гликолиза. Это рассматривается как одна из причин нарушения обмена белков.

    В настоящее время многие авторы полагают, что образование возрастной катаракты неразрывно связано с состоянием метаболического статуса организма и с факторами внешней среды, неблагоприятно воздействующими на организм человека (климатические, экологические).

    Таким образом, исходя из приведенных выше сведений, можно сделать заключение о решающей роли окислительных процессов в нарушении метаболизма клеток хрусталика.

    Дальнейшее развитие процесса связано с включением других механизмов, которые реализуют нарушение структуры белков клеток. Именно эти механизмы отличаются при развитии кортикальных и ядерных катаракт.

    При развитии кортикальной катаракты основные изменения проявляются на уровне эпителиальных клеток, расположенных в области экватора, т.е. пролиферирующих клеток. При этом происходит метаплазия (трансдифференциация) клеток, при которой они превращаются в фибробластоподобные клетки. Именно эти клетки и приводят к помутнению хрусталика. В последнее время было установлено, что в процессах метаплазии эпителиальных клеток принимают участие многие факторы, в частности, трансформирующий фактор роста.

    Механизмы, лежащие в основе катарактогенного действия эффекта трасформирующего фактора роста, до конца не изучены. В эксперименте установлено, что этот фактор стимулирует синтез, по крайней мере, двух типов инородного белка – актина гладких мышц и коллагена 1-го и 3-го типов. Ни один из указанных белков в норме не синтезируется клетками хрусталика, но выявляется при некоторых катарактах. Выявлены они и при вторичной катаракте. Синтез патологических внутриклеточных и внеклеточных белков приводит к нарушению четкой архитектоники хрусталиковых волокон, что увеличивает светорассеивание и, естественно, приводит к возникновению катаракты.

    Помимо роли трансформирующего фактора роста, в развитии помутнения хрусталика установлено значение и других биологически активных веществ. К ним можно отнести ряд других цитокинов, адреналин, аденозинтрифосфат, гистамин и ацетилхолин.

    Исследования последних лет выявили один из возможных механизмов катарактогенного действия ацетилхолина. Ацетилхолин стимулирует высвобождение ионов кальция, способствующих развитию помутнений. Исходя из этих данных, становится понятной роль различных патологических процессов глаза, и ускоряющих развитие возрастной катаракты. Ацетилхолин выделяется клетками ресничного тела, сетчаткой при возникновении их воспалительной патологии. Именно выделяющийся ацетилхолин приводит к деполяризации мембран и клеток хрусталика и накоплению кальция.

    Немаловажное значение в развитии помутнения хрусталика имеет и нарушение обмена ионов кальция, наступающее в результате нарушения проницаемости клеточных мембран. Роль кальция в проявлении старения была установлена при биохимических исследованиях хрусталиков с наименее выраженными возрастными помутнениями, представляющими собой пузырьки, окруженные мембраной. Было установлено, что пузырьки содержат незначительное количество белка и исключительно высокую концентрацию кальция. Специальные исследования с использованием микроэлектродной техники показали, что повышение концентрации кальция определяется только в местах разрушении хрусталиковых волокон.

    Последующие исследования установили, что ионы кальция способны как разрушать хрусталиковые волокна, так и защищать их. Свойство разрушения волокон связано с трансформацией структурных белков хрусталика. При этом эти белки становятся мишенью для протеолитических ферментов. Эффект защиты кальцием хрусталиковых волокон связывают со способностью ионов кальция нарушать межклеточные взаимоотношения путем блокады межклеточные контактов (щелевые контакты). В связи с этим патологический процесс не распространяется на соседние клетки. Ионы кальция также играют основную роль в поддержании гелеподобной структуры хрусталиковых волокон, нарушение которой приводит к помутнению.

    Нарушение проницаемости мембран, наблюдаемое при старении, приводит к нарушению функции калий-натриевого канала, что отмечается уже на пятом десятилетии жизни. Считают, что основной причиной нарушения функционирования каналов является окисление сульфгидрильных групп белков мембран клеток. Нарушение функционирования канала приводит к быстрому повышению концентрации ионов натрия и кальция, что является причиной отека клеток.

    Несколько иные механизмы лежат в основе развития ядерных катаракт. Именно в ядре определяются наиболее интенсивные процессы перекисного окисления белков хрусталиковых волокон, что проявляется накоплением дисульфидных связей. В ядре отмечена высокая степень окисления глютаминил-цистеинил-глицина. Окислительная модификация белков хрусталика сопровождается их флуоресценцией. Таким образом, при ядерных катарактах основным механизмом развития помутнений является перекисное окисление белков.

    Из изложенного видно, что причины развития ядерных и корковых катаракт различны, хотя в их основе лежат процессы перекисного окисления. При корковых катарактах мишенью окислительных процессов являются цитоплазматические мембраны эпителиоцитов и хрусталиковых волокон, а при ядерных – белки ядра хрусталика.

    Клинические формы возрастных катаракт.

    В основе классификационной схемы возрастных катаракт имеют значение структурные изменения хрусталика, выявляемые при гистопатологическом или ультраструктурном исследовании.

    1. Корковая катаракта является наиболее распространенной формой возрастной катаракты (92%). Наиболее частым симптомом предкатарактального состояния при корковой катаракте является оводнение хрусталика. При этом задерживающаяся в хрусталике вода распределяется в корковом слое между определенными зонами хрусталикового вещества в соответствии с расположением швов коры. Появляется симптом водяных щелей, которые при биомикроскопическом исследовании имеют вид темных полос радиального направления. Щели имеют различную ширину. Некоторые из них могут распространяться на толщу всей коры, простираясь от поверхности взрослого ядра до зоны отщепления хрусталика, но до поверхности капсулы водяные щели никогда не доходят. Со временем прозрачное содержимое щелей начинает мутнеть, и щели заполняются мелкими сероватыми включениями, становясь видимыми в проходящем свете офтальмоскопа в форме спиц.

    Вторым предкатарактальным признаком является симптом диссоциации коры хрусталика вследствие разъединения влагой пластинок и волокон его вещества в глубоких и средних отделах коры. Диагноз начальной возрастной корковой катаракты ставится тогда, когда наряду с помутнениями радиальных водяных щелей происходит помутнение расположенных в их окружности хрусталиковых волокон. Формирование крупных спицеобразных помутнений происходит преимущественно в нижних зонах коры хрусталика. Они распространяются одновременно на область передней и задней коры, занимая весь хрусталик.

    Состояние начинающейся катаракты длится у разных людей по-разному. У одних этот период исчисляется десятилетием, у других процесс прогрессирует, и через 2–3 года наступает стадия незрелой или набухающей катаракты.

    2. Ядерная катаракта обычно возникает у пожилых людей. При этом происходит увеличение размеров и плотности ядра. В чистом виде ядерная катаракта встречается довольно редко, чаще приходится наблюдать смешанные ядернокорковые или ядерно-субкапсулярные формы. Первоначальное помутнение при ядерной катаракте появляется во внутреннем эмбриональном ядре, затем распространяется во всех направлениях, захватывая и наружную поверхность ядра. Еще позднее центральное помутнение сливается с зоной старческого ядра. Мутное ядро четко отделяется от прозрачного коркового вещества. Для ядерной катаракты характерно отсутствие распада хрусталикового вещества. В некоторых случаях ядро может приобретать бурую и даже черную окраску. Авторы считают черную окраску ядра далекозашедшим склерозом с проникновением в линзу меланинподобного пигмента.

    Нередко представляет затруднение дифференциальная диагностика начальной ядерной катаракты и склероза ядра. При биомикроскопии следует обращать внимание на цвет ядерной зоны и состояние эмбриональных швов хрусталика. При ядерной катаракте внутренние отделы хрусталика имеют серо-белую окраску и помутнение эмбриональных швов. При склерозе ядро бывает желтого оттенка, швы своего вида не изменяют.

    3. Передняя субкапсулярная катаракта – помутнения появляются под передней капсулой. Они представляют собой очаги фокального некроза эпителия хрусталика с последующей фибротизацией хрусталиковых волокон. Для этого вида катаракт специфично оводнение в виде субкапсулярных вакуолей. Они располагаются преимущественно под передней капсулой, иногда занимая всю капсулярную зону, прозрачны и хорошо выявляются при биомикроскопическом исследовании в проходящем свете. Субкапсулярная катаракта характеризуется ранним и интенсивным снижением зрения.

    4. Задняя субкапсулярная катаракта чаще развивается в престарелом возрасте и вызывает наиболее быструю потерю зрения в результате помутнения в центральной зоне хрусталика. Морфологическим субстратом ее являются мигрирующие эпителиальные клетки. Под действием лизосомальных ферментов эпителиоцитов разжижаются центральные отделы хрусталика и истончается его задняя капсула. По мере прогрессирования катаракты помутнение распространяется в направлении экваториальной части хрусталика. В этой стадии задняя субкапсулярная катаракта приобретает чашеобразную форму. От осложненной катаракты ее отличает то, что субкапсулярные помутнения и вакуоли (в начальной стадии) возрастной катаракты резко отграничиваются от лежащего перед ними прозрачного коркового вещества.

    Стадии возрастной корковой катаракты. В процессе развития корковая катаракта проходит несколько этапов созревания, которые делят на четыре стадии: начальная, незрелая, зрелая и перезрелая.

    1. Начальная стадия проявляется наличием субкапсулярных вакуолей, пластинчатой диссоциации и водяных щелей в корковом веществе хрусталика, а также круп пых плоскостных помутнений. Наиболее интенсивные из них располагаются на периферии в местах расхождения волокон хрусталика. Переходя в области экватора с передней поверхности линзы на заднюю, они приобретают форму «наездников». Центральная часть хрусталика длительное время остается прозрачной, поэтому острота зрения не изменяется.

    2. Незрелая стадия корковой катаракты характеризуется продвижением помутнений в направлении передней и задней капсул хрусталика и усилением процессов его оводнения. Помутнение захватывает почти всю кору хрусталика, в связи с чем больные жалуются на резкое снижение зрения. Хрусталик приобретает серо-белый цвет с перламутровым рисунком.

    Набухание хрусталика сопровождается его увеличением, что приводит к уменьшению глубины передней камеры. При биомикроскопии отмечается напряжение передней капсулы, хрусталик как бы выбухает в переднюю камеру. Передний кортикальный слой - широкий, много вакуолей и водяных щелей. Ядро нерезко отделяется от коры, оно гомогенное, с незначительным желто-зеленым оттенком.

    В стадии незрелой катаракты возможно бурное набухание хрусталика, при этом угол передней камеры может блокироваться, в связи с чем развивается гипертензия.

    3. Зрелая корковая катаракта сопровождается помутнением всей коры хрусталика, который начинает также терять воду. При этом помутнение приобретает грязно-серый оттенок, передняя камера углубляется. При биомикроскопии зрелой катаракты шагрень обнаруживается лишь по периферии капсулы. Передний кортикальный слой узкий. Мутные массы располагаются вплотную к передней капсуле, особенно в центральной зоне. Пластинчатой диссоциации не выявляется. Границы ядра контурируются более четко. Появляются единичные, белого цвета субкапсулярные разрастания – бляшки.

    4. Перезрелая катаракта – в начальных стадиях перезревания катаракты хрусталик плоско лежит в области зрачка. Передняя камера нормальной глубины или чуть глубже нормы. Рисунок хрусталика исчезает – преобладает гомогенность. Под капсулой располагается большое количество мелких бляшек.

    Границы ядра хрусталика за гомогенно-мутными массами видеть не удаляется. Со временем хрусталиковые массы становятся жидкими, приобретают молочный оттенок. Распад белковых молекул приводит к увеличению осмотического давления внутри капсулы, что способствует проникновению влаги в хрусталик. Объем хрусталика вновь увеличивается. Передняя камера измельчается. Эта фаза вторичного набухания при перезревании носит название молочной катаракты.

    Разжиженные хрусталиковые массы подвергаются резорбции. Объем хрусталика постепенно уменьшается. Передняя камера вновь углубляется, появляется иридодонез и факодонез вследствие деструктивных изменений цинновой связки. Кора хрусталика просветляется. Становится видимым бурое гладкое ядро, свободно перемещающееся внутри капсулы. При вертикальном положении больного ядро опускается книзу. В жидких корковых массах плавает большое количество кристаллов холистерола. Капсула собрана в складки. Эта фаза перезревания носит название морганиевой катаракты.

    Стадии возрастной ядерной катаракты Возрастная ядерная и корковая катаракты различаются разнообразием формы только в начальной стадии, а в последующих стадиях они теряют свои специфические свойства.

    1. Начальная стадия ядерной катаракты – первоначальные изменения развиваются во внутреннем эмбриональном ядре, причем задняя половина ядра бывает всегда мутнее передней. Между помутневшим эмбриональным ядром и поверхностью старческого ядра длительное время может сохраняться прозрачная зона, однако в конце концов центральное помутнение сливается с зоной старческого ядра.

    При ядерной катаракте, в отличие от корковой старческой катаракты, центральное зрение нарушается рано. Характерным является факт снижения остроты зрения для близи. Развивается временная близорукость за счет усиления преломляющей способности хрусталика.

    2. Незрелая стадия – нарастает интенсивность окраски эмбрионального ядра (до желтого), окрашивание распространяется на старческое ядро, кора становится тоньше, граница ядра и коры дифференцируется нечетко. Острота зрения падает до до 0,2.

    3. Зрелая стадия – характеризуется более насыщенной окраской ядра (темно-бурой и даже темной) вследствие проникновения в линзу меланинподобного пигмента, образующегося в результате окисления белка хрусталика – тирозина. При зрелой бурой катаракте биомикроскопически оптический срез виден только до середины ядра. В диффузном свете зрачок представляется почти черным, хотя у больного резко снижено зрение и отсутствует рефлекс с глазного дня.