3.4. Синдром пигментной дисперсии

    

    Впервые был описан H. Sugar в 1966 году как двусторонний процесс, который чаще встречается у мужчин с миопической рефракцией в молодом возрасте с большой вероятностью развития пигментной глаукомы.

    Первые клинические признаки можно обнаружить уже в возрасте 18-25 лет. Факторами риска являются миопическая рефракция, глубокая передняя камера, вогнутый профиль радужки. Пигментная глаукома развивается через 10–15 лет примерно в 33% случаев (Кански Д.Д., 2010). По данным H. Sugar (1966), S. Ball (1999) характерно соотношение «мужчины:женщины» – 3:1. Развитие пигментной глаукомы у мужчин происходит в возрасте 30-35 лет, у женщин – в 45 лет и старше.

    При синдроме пигментной дисперсии типичным является светлый цвет радужки, которому соответствует трабекулярный (более тонкий) тип мезодермального листка. У пациентов с темными радужками и губчатым типом строения переднего листка синдром пигментной дисперсии может развиться на фоне высокой степени близорукости, которой соответствуют большая длина глазного яблока и глубокая передняя камера (Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., 2009).

    Клинически синдром пигментной дисперсии характеризуется атрофией пигментного листка радужки. При освещении такого глаза пучком света по периферии радужки определяют множество светящихся спицевидных дефектов, напоминающих картину велосипедного колеса. Атрофические дефекты заднего пигментного листка радужки хорошо видны при трансиллюминации в красном свете, поскольку биомикроскопия не дает полной картины состояния пигментного эпителия.

    Гранулы пигмента разносятся током водянистой влаги и оседают на всех структурах переднего отрезка глаза, но легче всего их обнаружить на эндотелии роговицы, где они формируются в виде веретена Крукенберга. Накапливаясь в углу передней камеры (рис. 46, 47), гранулы меланина забивают трабекулярную сеть, чем нарушают дренажную функцию глаза. При этом угол передней камеры имеет широкий канавообразный профиль, высокую степень пигментации.

    При помощи ультразвуковой биомикроскопии возможно выявление пролапса радужки (прогиба радужки кзади в цилиарной зоне). В далеко зашедших случаях пигмент обнаруживают в стекловидном теле.

    Более детальную картину изменений при синдроме пигментной дисперсии можно получить при помощи оптической когерентной томографии.

    Показатели гидродинамики в начале развития заболевания соответствуют возрастной норме. В процессе прогрессирования ВГД увеличивается до 24 мм рт. ст., Р0до 20 мм рт. ст. Коэффициент легкости оттока снижается до 0,18 мм³/мин• мм рт. ст., что свидетельствует о повышении резистентности к оттоку внутриглазной жидкости. Коэффициент Беккера достигает 140 и выше (Золотарева М.М., 1973).

    Клинические примеры синдрома пигментной дисперсии

    Случай 1. Пациент К., 23 лет, обратился в нашу клинику с целью эксимерлазерной коррекции близорукости слабой степени. При обследовании выявлено внутриглазное давление 23/20 мм рт. ст. Острота зрения с коррекцией 1,0 на оба глаза. Тонографические показатели в пределах нормы. При биомикроскопии переднего отрезка на эндотелии роговицы правого глаза определено неоформленное распыление пигмента, вертикально вытянутое в виде веретена Крукенберга в наружном сегменте глаза (рис. 48). При прямом освещении радужки пучком красного света были четко видны множественные радиальные спицевидные дефекты пигментного эпителия в цилиарном поясе радужки на обоих глазах(рис. 49).

    Гониоскопическая картина: угол передней камеры открыт, широкий, пигментация 3+. Поле зрения не изменено. Глазное дно в норме.

    Случай 2. Больная Н., 56 лет, была направлена на консультативный поликлинический прием в ККОБ с диагнозом «открытоугольная II c глаукома правого глаза, частичная атрофия зрительного нерва (в анамнезе эмболия центральной артерии сетчатки) левого глаза, артифакия обоих глаз» с целью подбора гипотензивной терапии на правый глаз. Острота зрения с коррекцией 0,4/0,09. Внутриглазное давление на правом глазу – 32, 31, 32, 31, 35, 30 мм рт. ст.; на левом – 22, 22, 16, 21, 20 мм рт. ст. Постоянно закапывает только в правый глаз глазные капли Глаупрост и Азарга. При биомикроскопии переднего отрезка глаз обратило на себя внимание распыление пигмента на эндотелии роговицы в виде вертикального веретена Крукенберга и на задней капсуле хрусталика (рис. 50). При осмотре радужки также видно перераспределение пигмента по передней ее поверхности в виде скопления гранул бархатистыми «островками» более темного и насыщенного цвета (см. рис. 50). Гониоскопическое исследование подтвердило дисперсию меланиновых гранул и на структуры угла передней камеры (рис. 51). При этом по данным ультразвуковой биомикроскопии профиль угла на 11-12 часах начал приобретать широкий канавообразный вид, кроме того, был определен контакт радужки с зонулярными связками (рис. 52).

    Периферические границы поля зрения сужены до 35-40°на правый глаз и до 40-60°с абсолютной центральной скотомой на левый.

    На основании полученных данных был корректирован диагноз: «открытоугольная пигментная II a глаукома правого глаза, синдром пигментной дисперсии, частичная атрофия зрительного нерва левого глаза, артифакия обоих глаз».

    На фоне подбора местной медикаментозной терапии в виде глазных капель Траватан, Азарга, Альфаган удалось достичь уровня внутриглазного давления по Маклакову на правом глазу 16 мм рт. ст. с перспективой проведения в последующем антиглаукомной операции.