14.1. Строение радужки и цилиарного (ресничного) тела
Рис. 14.2. Варианты строения переднего поверхностного листка радужки
Н.К. Рерих
Существуют глаз невидимый – ум и глаз видимый – зрачок.
В. Гюго
Сосудистая оболочка глаза (tunica vasculosa bulbi) состоит из трех частей: радужки, ресничного тела и собственно сосудистой оболочки (хориоидеи), располагается между наружной капсулой глаза (склерой) и сетчаткой, поэтому ее называют средней оболочкой, сосудистым или увеальным трактом глаза.
Все сложные функции глаза осуществляются с участием сосудистого тракта. Вместе с тем сосудистый тракт глаза выполняет роль посредника между обменными процессами, происходящими во всем организме и в глазу. Разветвленная сеть широких тонкостенных сосудов с богатой иннервацией осуществляет передачу общих нейрогуморальных воздействий. Передний и задний отделы сосудистого тракта имеют разные источники кровоснабжения. Этим объясняется возможность их раздельного вовлечения в патологический процесс.
14.1. Передний отдел сосудистой оболочки глаза – радужка и ресничное тело
14.1.1. Строение и функции радужки
Радужка (iris) – передняя часть сосудистого тракта. Она определяет цвет глаза, является световой и разделительной диафрагмой глаза (рис. 14.1).
В отличие от других частей сосудистого тракта радужка не соприкасается с наружной оболочкой глаза. Радужка отходит от склеры чуть позади лимба и располагается свободно во фронтальной плоскости в переднем отрезке глаза. Пространство между роговицей и радужкой называется передней камерой глаза. Глубина ее в центре 3-3,5 мм.
Кзади от радужки, между нею и хрусталиком, располагается задняя камера глаза в виде узкой щели. Обе камеры заполнены внутриглазной жидкостью и сообщаются через зрачок.
Радужка видна через роговицу. Диаметр радужки около 12 мм, ее вертикальный и горизонтальный размеры могут различаться на 0,5-0,7 мм. Периферическую часть радужки, называемую корнем, можно увидеть только с помощью специального метода – гониоскопии. В центре радужка имеет круглое отверстие – зрачок (pupilla).
Радужка состоит из двух листков. Передний листок радужки имеет мезодермальное происхождение. Его наружный пограничный слой покрыт эпителием, являющимся продолжением заднего эпителия роговицы. Основу этого листка составляет строма радужки, представленная кровеносными сосудами. При биомикроскопии на поверхности радужки можно видеть кружевной рисунок переплетения сосудов, образующих своеобразный рельеф, индивидуальный для каждого человека (рис. 14.2).
Возвышающиеся детали кружевного рисунка радужки называют трабекулами, а углубления между ними – лакунами (или криптами). Цвет радужки также индивидуален: от голубого, серого, желтовато-зеленого у блондинов до темно-коричневого и почти черного у брюнетов. Различия в цвете объясняются разным количеством многоотростчатых пигментных клеток меланобластов в строме радужки. У темнокожих людей количество этих клеток столь велико, что поверхность радужки похожа не на кружево, а на густотканый ковер. Такая радужка свойственна обитателям южных и крайних северных широт как фактор защиты от слепящего светового потока.
Концентрично зрачку на поверхности радужки проходит зубчатая линия, образованная переплетением сосудов. Она делит радужку на зрачковый и цилиарный (ресничный) края. В ресничном пояске выделяют возвышения в виде неровных круговых контракционных борозд, по которым складывается радужка при расширении зрачка. Радужка наиболее тонкая на крайней периферии у начала корня, поэтому именно здесь возможен отрыв радужки при контузионной травме (рис. 14.3).
Задний листок радужки имеет эктодермальное происхождение, это пигментно-мышечное образование. Эмбриологически он является продолжением недифференцированной части сетчатки. Плотный пигментный слой защищает глаз от избыточного светового потока. У края зрачка пигментный листок выворачивается кпереди и образует пигментную кайму. Две мышцы разнонаправленного действия осуществляют сужение и расширение зрачка, обеспечивая дозированное поступление света в полость глаза. Сфинктер, суживающий зрачок, располагается по кругу у самого края зрачка. Дилататор находится между сфинктером и корнем радужки. Гладкомышечные клетки дилататора располагаются радиально в один слой.
Богатая иннервация радужки осуществляется вегетативной нервной системой. Дилататор иннервируется симпатическим нервом, а сфинктер – за счет парасимпатических волокон ресничного узла – глазодвигательным нервом. Тройничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию радужки (см. рис. 3.16).
Кровоснабжение радужки осуществляется из передних и двух задних длинных цилиарных артерий, которые на периферии образуют большой артериальный круг (см. рис. 3.12). Артериальные ветви направляются в сторону зрачка, образуя дугообразные анастомозы. Так формируется извитая сеть сосудов ресничного пояска радужки. От нее отходят радиальные веточки, образующие капиллярную сеть по зрачковому краю. Вены радужки собирают кровь из капиллярного русла и направляются от центра к корню радужки. Строение кровеносной сети таково, что даже при максимальном расширении зрачка сосуды не перегибаются под острым углом и не происходит нарушения кровообращения.
Исследования показали, что радужка может быть источником информации о состоянии внутренних органов, каждый из которых имеет свою зону представительства в радужке. По состоянию этих зон проводят скрининговую иридодиагностику патологии внутренних органов. Световая стимуляция этих зон лежит в основе иридотерапии.
Функции радужки:
• экранирование глаза от избыточного потока света;
• рефлекторное дозирование количества света в зависимости от степени освещенности сетчатки (световая диафрагма);
• разделительная диафрагма: радужка вместе с хрусталиком выполняют функцию иридохрусталиковой диафрагмы, разделяющей передний и задний отделы глаза, удерживающей стекловидное тело от смещения вперед;
• сократительная функция радужки играет положительную роль в механизме оттока внутриглазной жидкости и аккомодации;
• трофическая и терморегуляторная.
14.1.2. Зрачок. Норма и патология зрачковых реакций
У детей первого года жизни зрачок узкий (2 мм), слабо реагирует на свет, плохо расширяется. У взрослых в зрячем глазу величина зрачка постоянно меняется от 2 до 8 мм под влиянием изменений освещенности. В комнатных условиях при умеренном освещении диаметр зрачка около 3 мм, причем у молодых людей зрачки шире, а с возрастом становятся уже.
Под влиянием тонуса двух мышц радужки изменяется величина зрачка: сфинктер осуществляет сокращение зрачка (миоз), а дилататор обеспечивает его расширение (мидриаз). Постоянные движения зрачка – экскурсии – дозируют поступление света в глаз.
Изменение диаметра зрачкового отверстия происходит рефлекторно:
• в ответ на раздражение сетчатки светом;
• при установке на ясное видение предмета на разном расстоянии (аккомодация);
• при схождении (конвергенции) и расхождении (дивергенции) зрительных осей;
• как реакция на другие раздражения.
Рис. 14.5. Внутренняя поверхность цилиарного тела: 1 – ресничный венец, 2 – плоская часть, 3 – зубчатая линия
Рис. 14.6. Пороки развития радужки: а) дисгенез стромы радужки, б) колобома радужки
Рефлексом от тройничного нерва (тригеминопупиллярный рефлекс) объясняется быстро сменяющееся расширение и сужение зрачка при дотрагивании до конъюнктивы, роговицы, кожи век и периорбитальной области.
Рефлекторная дуга зрачковой реакции на яркий свет представлена четырьмя звеньями. Она начинается от фоторецепторов сетчатки, получивших световое раздражение. Сигнал передается по зрительному нерву и зрительному тракту в переднее двухолмие мозга. Здесь заканчивается эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса. Отсюда импульс на сужение зрачка пойдет через ресничный узел, расположенный в ресничном теле глаза, к нервным окончаниям сфинктера зрачка. Через 0,7-0,8 с произойдет сокращение зрачка. Весь рефлекторный путь занимает около 1 с. Импульс на расширение зрачка идет от спинального центра через верхний шейный симпатический ганглий к дилататору зрачка (см. раздел 3.1.5 и рис. 3.4).
Медикаментозное расширение зрачка происходит под воздействием препаратов, относящихся к группе мидриатиков (адреналин, фенилэфрин, атропин и др.). Наиболее стойко расширяет зрачок 1% раствор сульфата атропина. После однократного закапывания в здоровом глазу мидриаз может сохраняться до 1 недели. Мидриатики кратковременного действия (тропикамид, мидриацил и др.) расширяют зрачок на 1-2 часа. Сужение зрачка происходит при закапывании миотиков (пилокарпин, карбахол, ацетилхолин и др.). У разных людей выраженность реакции на миотики и мидриатики неодинакова и зависит от соотношения тонуса симпатической и парасимпатической нервной системы, а также состояния мышечного аппарата радужки.
Изменение реакций зрачка и его формы может быть обусловлено заболеванием глаза (иридоциклит, травма, глаукома), а также возникает при различных поражениях периферических, промежуточных и центральных звеньев иннервации мышц радужки, при травмах, опухолях, сосудистых заболеваниях мозга, верхнего шейного узла, нервных стволов в глазнице, контролирующих зрачковые реакции.
После контузии глазного яблока может возникнуть необратимый посттравматический мидриаз как следствие паралича сфинктера или спазма дилататора. Патологический мидриаз развивается при различных заболеваниях органов грудной и брюшной полости (сердечно-легочная патология, холецистит, аппендицит и др.) в связи с раздражением периферического симпатического пупилломоторного пути. Коррекцию посттравматического мидриаза осуществляют путем наложения кисетного шва по краю зрачка (рис. 14.4).
Параличи и парезы периферических звеньев симпатической нервной системы вызывают сужение зрачка в сочетании с сокращением глазной щели и энофтальмом. Это триада Горнера (миоз, птоз и энофтальм).
При истерии, эпилепсии, тиреотоксикозе, а иногда и у здоровых людей отмечаются «прыгающие зрачки». Ширина зрачков изменяется независимо от влияния каких-либо видимых факторов через неопределенные промежутки времени и несогласованно в двух глазах. При этом другая глазная патология может отсутствовать.
Изменение зрачковых реакций является одним из симптомов многих обще-соматических синдромов.
Отсутствие реакции зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию свидетельствует о паралитической неподвижности зрачка вследствие патологии парасимпатических нервов.
Методы исследования зрачковых реакций описаны в главе 6 (раздел 6.3).
14.1.3. Строение и функции
Рис. 14.7. Врожденная аниридия: а) до операции, б) искусственная радужка
Рис. 14.8. Посттравматическая аниридия: а) до операции: фрагмент голубой радужки на 8 часах, катаракта, рубец в роговице; б) тот же глаз с блоком искусственной радужки и хрусталика
В обычных условиях ресничное тело, располагающееся под склерой посередине между радужкой и хориоидеей, недоступно осмотру: оно скрыто за радужкой (см.рис. 14.1). Область расположения цилиарного тела проецируется на склере в виде кольца шириной 6-7 мм вокруг роговицы. С наружной стороны это кольцо немного шире, чем с носовой.
Ресничное тело имеет достаточно сложное строение. Если разрезать глаз по экватору и посмотреть изнутри на передний отрезок, то будет хорошо видна внутренняя поверхность ресничного тела в виде двух круглых поясков темного цвета (рис. 14.5).
В центре, окружая хрусталик, возвышается складчатый ресничный венец (corona ciliaris) шириной 2 мм. Вокруг него располагается ресничное кольцо, или плоская часть ресничного тела, шириной 4 мм. Оно уходит к экватору и заканчивается зубчатой линией. Проекция этой линии на склере находится в области прикрепления прямых мышц глаза.
Кольцо ресничного венца короны состоит из 70-80 крупных отростков, ориентированных радиально в сторону хрусталика. Макроскопически они похожи на реснички (cilia), отсюда и название этой части сосудистого тракта – «цилиарное, или ресничное, тело». Вершины отростков светлее общего фона, высота менее 1 мм. Между ними имеются бугорки мелких отростков. Пространство между экватором хрусталика и отростчатой частью ресничного тела составляет всего 0,5-0,8 мм. Оно занято связкой, поддерживающей хрусталик, которую называют ресничным пояском, или цинновой связкой. Она является опорой для хрусталика и состоит из тончайших нитей, идущих от передней и задней капсул хрусталика в области экватора и прикрепляющихся к отросткам ресничного тела. Однако главные ресничные отростки являются только частью зоны крепления ресничного пояска, в то время как основная сеть волокон проходит между отростками и фиксируется на всем протяжении цилиарного тела, включая его плоскую часть.
Тонкое строение ресничного тела обычно изучают на меридиональном срезе, на котором виден переход радужки в цилиарное тело, имеющее форму треугольника (см. рис. 14.1). Широкое основание этого треугольника располагается спереди и представляет собой отростчатую часть цилиарного тела, а узкая вершина является его плоской частью, которая переходит в задний отдел сосудистого тракта. Как и в радужке, в цилиарном теле выделяют наружный сосудисто-мышечный слой, имеющий мезодермальное происхождение, и внутренний ретинальный, или нейроэкто-дермальный, слой.
Наружный мезодермальный слой состоит из четырех частей:
• супрахориоидеи. Это капиллярное пространство между склерой и хориоидеей. Оно может расширяться вследствие скопления крови или отечной жидкости при глазной патологии;
• аккомодационной, или цилиарной, мышцы. Она занимает значительный объем и придает цилиарному телу характерную треугольную форму;
• сосудистого слоя с цилиарными отростками;
• эластичной мембраны Бруха.
Рис. 14.9. Сращение и заращение зрачка, бомбаж радужки, сужение передней камеры на периферии (а), схематическое изображение (б)
Рис. 14.10. Гипопион
Для понимания функций цилиарного тела особое значение имеет строение мышечной и сосудистой частей наружного мезодермального слоя.
Аккомодационная мышца располагается в передненаружной части ресничного тела. Она включает три основные порции гладкомышечных волокон: меридиональные, радиальные и циркулярные. Меридиональные волокна (мышца Брюкке) примыкают к склере и прикрепляются к ней у внутренней части лимба. При сокращении мышцы происходит перемещение цилиарного тела вперед. Радиальные волокна (мышца Иванова) веером отходят от склеральной шпоры к цилиарным отросткам, доходя до плоской части цилиарного тела. Тонкие пучки циркулярных мышечных волокон (мышца Мюллера) расположены в верхней части мышечного треугольника, образуют замкнутое кольцо и при сокращении действуют как сфинктер.
Механизм сокращения и расслабления мышечного аппарата лежит в основе аккомодационной функции ресничного тела. При сокращении всех порций разнонаправленных мышц возникает эффект общего уменьшения длины аккомодационной мышцы по меридиану (подтягивается кпереди) и увеличения ее ширины в направлении к хрусталику. Ресничный поясок суживается вокруг хрусталика и приближается к нему, поэтому круговая циннова связка расслабляется. Хрусталик благодаря своей эластичности стремится изменить дисковидную форму на шаровидную, что приводит к увеличению его рефракции.
Сосудистая часть ресничного тела располагается кнутри от мышечного слоя и формируется из большого артериального круга радужки, находящегося у ее корня. Она представлена густым переплетением сосудов. Кровь несет не только питательные вещества, но и тепло. В открытом для внешнего охлаждения переднем отрезке глазного яблока ресничное тело и радужка являются тепловым коллектором.
Ресничные отростки заполнены сосудами. Это необычно широкие капилляры: если через капилляры сетчатки
эритроциты проходят, только изменив свою форму, то в просвете капилляров ресничных отростков умещается до 4-5 эритроцитов. Сосуды располагаются непосредственно под покровом эпителиального слоя. Такое строение средней части сосудистого тракта глаза обеспечивает функцию секреции внутриглазной жидкости, представляющей собой ультрафильтрат плазмы крови. Внутриглазная жидкость создает необходимые условия для функционирования всех внутриглазных тканей, обеспечивает питанием бессосудистые образования (роговицу, хрусталик, стекловидное тело), сохраняет их тепловой режим, поддерживает тонус глаза.При значительном снижении секреторной функции ресничного тела уменьшается внутриглазное давление и наступает атрофия глазного яблока.
Описанная выше уникальная структура сосудистой сети ресничного тела таит в себе и негативные свойства. В широких извитых сосудах кровоток замедлен, в результате чего создаются условия для оседания возбудителей инфекции. Вследствие этого при любых инфекционных заболеваниях в организме возможно развитие воспаления в радужке и ресничном теле.
Ресничное тело иннервируется ветвями глазодвигательного нерва (парасимпатические нервные волокна), веточками тройничного нерва и симпатическими волокнами из сплетения внутренней сонной артерии. Воспалительные явления в цилиарном теле сопровождаются сильными болями вследствие богатой иннервации ветвями тройничного нерва. На наружной поверхности ресничного тела имеется сплетение нервных волокон – ресничный узел, от которого отходят ветви к радужке, роговице и цилиарной мышце. Анатомической особенностью иннервации цилиарной мышцы является индивидуальное снабжение каждой гладкомышечной клетки отдельным нервным окончанием. Этого нет ни в одной другой мышце человеческого организма. Целесообразность такой богатой иннервации объясняется главным образом необходимостью обеспечить выполнение сложных центрально регулируемых функций.
Функции ресничного тела:
• опора для хрусталика;
• участие в акте аккомодации;
• продукция внутриглазной жидкости;
• тепловой коллектор переднего отрезка глаза.
14.1.4. Аномалии развития переднего отдела сосудистого тракта
На самых ранних стадиях развития органа зрения могут сформироваться пороки развития радужки: дисгенез стромы, незаращение щели глазного бокала, что проявляется дефектом радужки – врожденной колобомой радужки.Этот дефект иногда сочетается с колобомой ресничного тела и собственно сосудистой оболочки глаза, с патологией зубочелюстной системы (синдром Ригера, см. главу 22). Щель глазного бокала закрывается снизу, поэтому колобома радужки образуется в нижних отделах. Функция сфинктера радужки остается сохранной. Колобома радужки может быть устранена хирургическим путем: на края дефекта накладывают два тонких узловых шва. Операция приводит к повышению остроты зрения и одновременно позволяет ликвидировать косметический дефект (рис. 14.6). При врожденных колобомах радужки и ресничного тела в некоторых случаях ослабляется фиксация хрусталика из-за отсутствия участка связочного аппарата. С годами возникает хрусталиковый астигматизм, нарушается также акт аккомодации.
Поликория – наличие нескольких зрачков в радужке. Истинной поликорией называют такое состояние, когда в радужке имеется более одного зрачка с сохранной реакцией на свет. Ложная поликория – это зрачок в виде песочных часов вследствие того, что остатки эмбриональной зрачковой мембраны соединяют диаметрально расположенные края зрачка.
Корэктопия – эксцентричное положение зрачка. Возможна хирургическая коррекция.Остатки эмбриональной зрачковой мембраны в виде тонких нитей могут пересекать зрачок. Они прикреплены к радужке и не мешают зрению. Если такие нити связаны с передней полярной врожденной катарактой (см. рис. 12.4), то их иссекают при удалении катаракты.
Врожденная аниридия – отсутствие радужки (рис. 14.7).
При тщательном осмотре иногда обнаруживают небольшие фрагменты корня радужки. Данная патология может сочетаться с другими пороками развития – микрофтальмом, подвывихом хрусталика, нистагмом. Она сопровождается амблиопией, иногда вторичной глаукомой.
Аниридия может быть и приобретенной: в результате сильного удара радужка может полностью оторваться у корня (рис. 14.8а).
Аниридия всегда сопровождается снижением остроты зрения. Больные вынуждены экранировать глаз от избыточного потока света веками. В последние годы этот дефект с успехом устраняют с помощью искусственной радужки, изготовленной из окрашенного гидрогеля, в центре которой имеется отверстие диаметром 3 мм, имитирующее зрачок. При односторонней аниридии цвет искусственной радужки подбирают по цвету здорового глаза.
Введение протеза радужки – это тяжелая полостная операция. Для подшивания протеза необходим транссклеральный хирургический подход в диаметрально расположенных участках лимба. Если аниридия сочетается с катарактой, то ее удаляют и вводят протез, замещающий одновременно радужку и хрусталик (рис. 14.8б).
14.1.5. Заболевания радужки и ресничного тела
14.1.5.1. Воспалительные заболевания – иридоциклиты
Воспалительный процесс в переднем отделе сосудистого тракта может начаться с радужки (ирит) или с ресничного тела (циклит). В связи с общностью кровоснабжения и иннервации этих отделов заболевание переходит с радужки на ресничное тело и наоборот – развивается иридоциклит.
Отмеченные выше особенности строения радужки и ресничного тела объясняют высокую частоту воспалительных заболеваний переднего отрезка глаза. Они могут быть разной природы: бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные.
Густая сеть широких сосудов увеального тракта с замедленным кровотоком является практически отстойником для микроорганизмов, токсинов и иммунных комплексов. Любая инфекция, развившаяся в организме, может вызвать иридоциклит. Наиболее тяжелым течением отличаются воспалительные процессы вирусной и грибковой природы. Часто причиной воспаления является фокальная инфекция в зубах, миндалинах, околоносовых пазухах, желчном пузыре и др.
Эндогенные иридоциклиты. По этиопатогенетическому признаку их разделяют на инфекционные, инфекционно-аллергические, аллергические неинфекционные, аутоиммунные и развивающиеся при других патологи-ческих состояниях организма, в том числе при нарушениях обмена.
Инфекционно-аллергические иридоциклиты возникают на фоне хронической сенсибилизации организма к внутренней бактериальной инфекции или бактериальным токсинам. Чаще инфекционно-аллергические иридоциклиты развиваются у больных с нарушениями обмена веществ при ожирении, диабете, почечной и печеночной недостаточности, вегетососудистой дистонии.
Аллергические неинфекционные иридоциклиты могут возникать при лекарственной и пищевой аллергии после гемотрансфузий, введения сывороток и вакцин.
Аутоиммунное воспаление развивается на фоне системных заболеваний организма: ревматизма, ревматоидного артрита, детского хронического полиартрита (болезнь Стилла) и др.
Иридоциклиты могут проявляться как симптомы сложной синдромной патологии: офтальмостоматогенитальной – болезнь Бехчета, офтальмоуретросиновиальной – болезнь Рейтера, нейродерматоувеита – болезнь Фогта-Коянаги-Харады и др.
Экзогенные иридоциклиты. Из экзогенных воздействий причинами развития иридоциклитов могут послужить контузии, ожоги, травмы, которые нередко сопровождаются внедрением инфекции.
По клинической картине воспалительного процесса различают серозные, экссудативные, фибринозные, гнойные
и геморрагические иридоциклиты, по характеру течения – острые и хронические, по морфологической картине – очаговые (гранулематозные) и диффузные (негранулематозные). Очаговая картина воспаления характерна для гематогенного метастатического внедрения инфекции.
Морфологический субстрат основного очага воспаления при гранулематозном иридоциклите представлен большим количеством лейкоцитов, имеются также мононуклеарные фагоциты, эпителиоидные, гигантские клетки и зона некроза. Из такого очага можно выделить патогенную флору.
Инфекционно-аллергические и токсико-аллергические иридоциклиты протекают в форме диффузного воспаления. При этом первичное поражение глаза может находиться за пределами сосудистого тракта и располагаться в сетчатке или зрительном нерве, откуда процесс распространяется в передний отдел сосудистого тракта. В тех случаях, когда токсико-аллергическое поражение сосудистого тракта является первичным, оно никогда не имеет характера настоящей воспалительной гранулемы, а возникает внезапно, развивается быстро как гиперергическое воспаление.
Основные проявления – нарушение микроциркуляции с образованием фибриноидного набухания сосудистой стенки. В очаге гиперергической реакции отмечаются отек, фибринозная экссудация радужки и ресничного тела, плазматическая лимфоидная или полинуклеарная инфильтрация.
Острые иридоциклиты. Заболевание начинается внезапно. Первыми субъективными симптомами являются резкая больв глазу, иррадиирующая в соответствующую половину головы, и боль, возникающая при дотрагивании до глазного яблока в зоне проекции цилиарного тела. Мучительный болевой синдром обусловлен обильной чувствительной иннервацией. Ночью боли усиливаются вследствие застоя крови и сдавления нервных окончаний, кроме того, в ночное время увеличивается влияние парасимпатической нервной системы. Если заболевание начинается с ирита, то боль определяется только при дотрагивании до глазного яблока. После присоединения циклита боль значительно усиливается. Больной жалуется также на светобоязнь, слезотечение, затруднения при открывании глаз. Эта роговичная триада симптомов (светобоязнь, слезотечение, блефаро-спазм) появляется из-за того, что полнокровие сосудов в бассейне большого артериального круга радужки передается сосудам краевой петлистой сети вокруг роговицы, так как они имеют анастомозы.
При объективном осмотре обращают внимание на легкий отек век. Он увеличивается из-за светобоязни и блефароспазма. Одним из основных и очень характерных признаков воспаления радужки и цилиарного тела (а также роговицы) является перикорнеальная инъекция сосудов. Она видна уже при наружном осмотре в виде кольца розово-синюшного цвета вокруг лимба: через тонкий слой склеры просвечивают гиперемированные сосуды краевой петлистой сети роговицы. При затяжных воспалительных процессах этот венчик приобретает фиолетовый оттенок. Радужка отечна, утолщена, из-за увеличения кровенаполнения радиально идущие сосуды становятся более прямыми и длинными, поэтому зрачок сужени малоподвижен. При сравнении со здоровым глазом можно заметить изменение цвета полнокровной радужки. Воспаленные растянутые стенки сосудов пропускают форменные элементы крови, при разрушении которых радужка приобретает оттенки зеленого цвета.
В воспаленных отростках ресничного тела увеличивается порозность тонкостенных капилляров. Изменяется состав продуцируемой жидкости: в ней появляются белок, форменные элементы крови, слущенные эпителиальные клетки. При слабовыраженном нарушении проницаемости сосудов в экссудате преобладает альбумин, при зрачительных изменениях через стенки капилляров проходят крупные белковые молекулы – глобулин и фибрин. В световом срезе щелевой лампы влага передней камеры опалесцирует из-за отражения света взвесью плавающих белковых хлопьев. При серозном воспалении они очень мелкие, едва различимые, при экссудативном – взвесь густая. Фибринозный процесс характеризуется менее острым течением и продукцией клейкого белкового вещества. Легко образуются сращения радужки с передней поверхностью хрусталика. Этому способствуют ограниченная подвижность узкого зрачка и плотный контакт утолщенной радужки с хрусталиком. Может сформироваться полное сращение зрачка по кругу, а вслед за этим фибринозный экссудат закрывает и просвет зрачка. В этом случае внутриглазная жидкость, продуцируемая в задней камере глаза, не имеет выхода в переднюю камеру, в результате чего возникаетбомбаж радужки– выбухание ее кпереди и резкое повышение внутриглазного давления (рис. 14.9а, б). Спайки зрачкового края радужки с хрусталиком называют задними синехиями. Они образуются не только при фибринозно-пластическом иридоциклите, однако при других формах воспаления они редко бывают круговыми. Если образовалось локальное эпителиальное сращение, то оно отрывается при расширении зрачка. Застарелые, грубые стромальные синехии уже не отрываются и изменяют форму зрачка. Реакция зрачка на неизмененных участках может быть нормальной.
При гнойном воспалении экссудат имеет желтовато-зеленый оттенок. Он может расслаиваться вследствие оседания лейкоцитов и белковых фракций, образуя на дне передней камеры осадок с горизонтальным уровнем – гипопион (рис. 14.10). Если во влагу передней камеры попадает кровь, то форменные элементы крови также оседают на дно передней камеры, образуя гифему (рис 14.11).
При любой форме воспалительной реакции белковая взвесь из внутриглазной жидкости оседает на всех тканях глаза, обозначая симптомы иридоциклита. Клеточные элементы и мельчайшие крошки пигмента, склеенные фибрином, которые оседают на задней поверхности роговицы, называют преципитатами(рис. 14.12). Это один из характерных симптомов иридоциклита. Преципитаты могут быть бесцветными, но иногда они имеют желтоватый или серый оттенок. В начальной фазе болезни они имеют округлую форму и четкие границы, в период рассасывания приобретают неровные, как бы обтаявшие края. Преципитаты обычно располагаются в нижней половине роговицы, причем более крупные оседают ниже, чем мелкие.
Рис. 14.13. Нити экссудата в просвете зрачка. Из-за наличия взвеси фибрина во влаге передней камеры глаза не виден рисунок радужки
Рис. 14.14. Сращение и заращение зрачка. Рубеоз радужки
Внутриглазное давление в начальной стадии заболевания может увеличиваться вследствие гиперпродукции внутриглазной жидкости в условиях возросшего кровенаполнения сосудов ресничных отростков и снижения скорости оттока более вязкой жидкости. После затяжного воспалительного процесса гипертензия нередко сменяется гипотензией из-за частичного склеивания и атрофии ресничных отростков. Это грозный симптом, так как в условиях гипотонии замедляются обменные процессы в тканях глаза, снижаются функции глаза, в результате чего возникает угроза субатрофии глазного яблока.
При своевременно начатом правильном лечении иридоциклит может быть купирован за 10-15 дней, однако в упорных случаях лечение бывает более длительным – до 6 недель. В большинстве случаев в глазу не остается следов заболевания: рассасываются преципитаты, нормализуется внутриглазное давление, восстанавливается острота зрения.
Острый иридоциклит нужно дифференцировать от острого приступа глаукомы (табл. 14.1).
Особенности некоторых форм острых иридоциклитов. Гриппозный иридоциклит обычно развивается во время эпидемии гриппа. Заболевание начинается с возникновения острой боли в глазу, затем быстро появляются все характерные симптомы. В каждом сезоне течение заболевания имеет свои особенности, которые проявляются прежде всего в характере экссудативной реакции, наличии или отсутствии геморрагического компонента, длительности заболевания. В большинстве случаев при своевременном лечении исход благоприятный. Следов болезни в глазу не остается.
Ревматический иридоциклитпротекает в острой форме, характеризуется периодически возникающими рецидивами, сопровождает суставные атаки ревматизма. Могут поражаться оба глаза одновременно или поочередно.
В клинической картине обращают на себя внимание яркая перикорнеальная инъекция сосудов, большое количество мелких светлых преципитатов на задней поверхности роговицы, опалесценция влаги передней камеры, радужка вялая, отечная, зрачок сужен. Легко образуются поверхностные эпителиальные задние синехии. Экссудат серозный, определяется в виде нитей в передней камере глаза, характеризуется небольшим количеством фибрина, поэтому не образуется прочных сращений зрачка (рис. 14.13). Синехии легко разрываются. Продолжительность воспалительного процесса 3-6 недель. Исход обычно благоприятный. Однако после частых рецидивов постепенно увеличивается выраженность признаков атрофии радужки, становится вялой реакция зрачка, образуются сначала краевые, а затем и плоскостные сращения радужки с хрусталиком, увеличивается количество утолщенных волокон в стекловидном теле, снижается острота зрения.
Хронические иридоциклиты. Туберкулезный иридоциклит характеризуется рецидивирующим течением. К обострениям обычно приводит активизация основного заболевания. Воспалительный процесс начинается вяло. Болевой синдром и гиперемия глазного яблока выражены слабо. Первыми субъективными симптомами являются снижение остроты зрения и появление плавающих «мушек» перед глазами.При осмотре отмечаются множественные крупные «сальные» преципитаты на задней поверхности роговицы, новообразованные сосуды радужки, опалесценция влаги передней камеры, помутнения в стекловидном теле. Для туберкулезного иридоциклита характерно появление желтовато-серых или розовых воспалительных бугорков (гранулем) по зрачковому краю радужки, к которым подходят новообразованные сосуды. Это метастатические очаги инфекции – истинные туберкулы. Микобактерии туберкулеза могут быть занесены как в первичной, так и в послепервичной стадии туберкулеза. Бугорки в радужке существуют несколько месяцев и даже несколько лет, размер и количество их постепенно увеличиваются. Процесс может переходить на склеру и роговицу.
Помимо истинных туберкулезных инфильтратов, по краю зрачка периодически появляются и быстро исчезают «летучие» мелкие пушки, напоминающие хлопья ваты, располагающиеся поверхностно. Это своеобразные преципитаты, оседающие на самом краю вялого малоподвижного зрачка. Для хронических иридоциклитов характерно образование грубых синехий. При неблагоприятном течении заболевания происходит полное сращение края зрачка с хрусталиком и заращение (закрытие) зрачка тонкой фибриновой пленкой. Синехии могут быть плоскостными. Они приводят к полной обездвиженности и атрофии радужки. Новообразованные сосуды в таких случаях переходят с радужки на поверхность заращенного зрачка – рубеоз радужки (рис. 14.14). В настоящее время такая форма заболевания встречается редко.
Диффузная форма туберкулезного иридоциклита протекает без образования бугорков в виде упорного, часто обостряющегося пластического процесса с характерными «сальными» преципитатами и пушками, располагающимися по краю зрачка.
Точная этиологическая диагностика туберкулезного иридоциклита затруднена. Активный туберкулез легких крайне редко сочетается с метастатическим туберкулезом глаз. Диагностику должны проводить совместно фтизиатр и офтальмолог с учетом результатов кожных туберкулиновых проб, состояния иммунитета, характера течения общего заболевания и особенностей глазной симптоматики.
Бруцеллезный иридоциклит обычно протекает в форме хронического воспаления без сильных болей, со слабой перикорнеальной инъекцией сосудов и выраженными аллергическими реакциями. В клинической картине присутствуют все симптомы иридоциклита, однако вначале они развиваются незаметно и пациент обращается к врачу только тогда, когда обнаруживает ухудшение зрения в пораженном глазу. К тому времени уже имеется сращение зрачка с хрусталиком. Заболевание может быть двусторонним. Рецидивы возникают в течение нескольких лет.
Для установления правильного диагноза очень важны анамнестические данные о контакте с животными и продуктами животноводства в прошлом или в настоящее время, указания на перенесенные в прошлом артриты, орхиты, спондилиты. Основное значение имеют результаты лабораторных исследований – положительные реакции Райта, Хаддлсона. При латентных формах заболевания рекомендуется выполнять пробу Кумбса.
Герпетический иридоциклит– одно из наиболее тяжелых воспалительныхзаболеваний радужки и ресничного тела. Оно не имеет характерной клинической картины, что в ряде случаев затрудняет диагностику. Процесс может начаться остро с возникновения сильных болей, выраженной светобоязни, яркой перикорнеальной инъекции сосудов, а затем течение становится вялым и упорным. Экссудативная реакция чаще серозного типа, но может быть и фибринозной. Для иридоциклитов герпетической природы характерны большое количество крупных сливающихся друг с другом преципитатов, отечность радужки и роговицы, появление гифемы, снижение чувствительности роговицы. Прогноз значительно ухудшается при переходе воспалительного процесса на роговицу – возникает кератоиридоциклит (увеокератит). Продолжительность такого воспалительного процесса, захватывающего весь передний отдел глаза, уже не ограничивается несколькими неделями, иногда он затягивается на многие месяцы. При неэффективности консервативных мер проводят хирургическое лечение – иссечение расплавляющейся роговицы, содержащей большое количество вирусов, и пересадку донорского трансплантата с лечебной целью.
Основные принципы лечения иридоциклитов. В зависимости от этиологии воспалительного процесса проводят общее и местное лечение.
При первом осмотре пациента не всегда удается определить причину возникновения иридоциклита. Этиология процесса может быть установлена в последующие дни, а иногда она остается неизвестной, однако больной нуждается в экстренной помощи: промедление с назначением лечения даже на 1-2 часа может серьезно осложнить ситуацию. Передняя и задняя камеры глаза имеют небольшой объем, и 1-2 капли экссудата или гноя могут заполнить их полностью, парализовать обмен жидкости в глазу, склеить зрачок и хрусталик.
При воспалении радужки и ресничного тела любой природы первая помощь направлена на максимальное расширение зрачка, что позволяет решить сразу несколько задач. Во-первых, при расширении зрачка сжимаются сосуды радужки, следовательно, уменьшается образование экссудата и одновременно парализуется аккомодация, зрачок становится неподвижным, тем самым обеспечивается покой пораженному органу. Во-вторых, зрачок отводится от наиболее выпуклой центральной части хрусталика, что предотвращает образование задних синехий и обеспечивает возможность разрыва уже имеющихся сращений. В-третьих, широкий зрачок открывает выход в переднюю камеру экссудата, скопившегося в задней камере, тем самым предотвращается склеивание отростков цилиарного тела, а также распространение экссудата в задний отрезок глаза.
Для расширения зрачка закапывают 1% раствор атропина сульфата 3-6 раз в день. При воспалении продолжительность действия мидриатиков во много раз меньше, чем в здоровом глазу. Если при первом осмотре уже обнаруживают синехии, то к атропину добавляют другие мидриатики, например раствор адреналина 1:1000, раствор мидриацила. Для усиления эффекта за веко закладывают узкую полоску ваты, пропитанную мидриатиками. В отдельных случаях можно положить за веко кристаллик сухого атропина. Нестероидные противовоспалительные препараты в виде капель (наклоф, диклоф, индометацин) усиливают действие мидриатиков. Количество комбинируемых мидриатиков и закапываний в каждом конкретном случае определяют индивидуально.
Следующая мера скорой помощи – субконъюнктивальная инъекция стероидных препаратов (0,5 мл дексаметазона). При гнойном воспалении под конъюнктиву и внутримышечно вводят антибиотик широкого спектра действия. Для устранения болей назначают анальгетики, крылонебно-орбитальные новокаиновые блокады(см. главу 26).
После уточнения этиологии иридоциклита проводят санацию выявленных очагов инфекции, разрабатывают схемуобщего лечения, назначая средства, воздействующие на источник инфекции или токсико-аллергического влияния. Проводят коррекцию иммунного статуса, так как острые и хронические инфекции вызывают сдвиги практически во всех звеньях естественного и адаптивного иммунитета (см. главу 25). По мере необходимости используют анальгетики и антигистаминные средства.
При местном лечении необходима ежедневная коррекция проводимой терапии в зависимости от реакции глаза. Если посредством обычных инстилляций не удается разорвать задние синехии, то дополнительно назначают ферментную терапию (трипсин, лидаза, лекозим) в виде парабульбарных, субконъюнктивальных инъекций или электрофореза. Возможно применение медицинских пиявок в височной области на стороне пораженного глаза. Выраженный обезболивающий и противовоспалительный эффект дает курс крылонебно-орбитальных блокад со стероидными, ферментными препаратами и анальгетиками.
При обильной экссудации могут образовываться задние синехии даже при расширенном зрачке. В этом случае необходимо своевременно отменить мидриатики и кратковременно назначить миотики. Как только спайки оторвались и зрачок сузился, снова назначают мидриатики – это гимнастика зрачка для профилактики сращений края зрачка с хрусталиком. После достижения достаточного мидриаза (6-7 мм) и разрыва синехий атропин заменяют мидриатиками короткого действия, которые не повышают внутриглазного давления при длительном применении и не дают побочных реакций. Для того чтобы исключить побочное воздействие препарата на организм пациента (сухость во рту, психотические реакции у пожилых людей), целесообразно при закапывании атропина на 1 мин прижать пальцем область нижней слезной точки и слезного мешка, тогда препарат не проникнет через слезные пути в носоглотку и желудочно-кишечный тракт (см. главу 26).
На стадии успокоения глаза можно использовать магнитотерапию, гелий-неоновый лазер, электро- и фонофорез с лекарственными препаратами для более быстрого рассасывания оставшегося экссудата и синехий.
Лечение хронических иридоциклитов длительное. Тактику проведения специфической этиологической терапии и общеукрепляющего лечения вырабатывают совместно с терапевтом или фтизиатром. Местные мероприятия при туберкулезных иридоциклитах проводятся так же, как и при заболеваниях другой этиологии. Они направлены на ликвидацию очага воспаления, рассасывание экссудата и предотвращение заращения зрачка. При полном сращении и заращении зрачка сначала пытаются разорвать спайки, используя консервативные средства (мидриатики и физиотерапевтические воздействия). Если это не дает результата, то спайки разделяют хирургическим путем. Для того чтобы восстановить сообщение между передней и задней камерами глаза, используют лазерное импульсное излучение, с помощью которого в радужке делают отверстие (колобому). Лазерную иридэктомию обычно производят в верхней прикорневой зоне, так как эта часть радужки прикрыта веком и новообразованное отверстие не будет давать лишнего засвета.
14.1.5.2. Дистрофические процессы в радужке и ресничном теле
Дистрофические процессы в радужке и ресничном теле развиваются редко. Одним из таких заболеваний является дистрофия Фукса, или гетерохромный синдром Фукса.Обычно он возникает в одном глазу и включает три обязательных симптома – белковые преципитаты на роговице, изменение цвета радужки и помутнение хрусталика. По мере развития процесса присоединяются другие симптомы – анизокория (разная ширина зрачков) и вторичная глаукома. Друзья и родственники больного нередко первые обнаруживают у него признаки болезни: замечают разницу в окраске радужки правого и левого глаза, затем обращают внимание на разную ширину зрачков. Сам пациент в возрасте 20-40 лет предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, когда возникает помутнение хрусталика.
Все симптомы заболевания обусловлены прогрессирующей атрофией стромы радужки и ресничного тела. Истонченный наружный слой радужки становится светлее, а лакуны – шире, чем на парном глазу. Через них начинает просвечивать пигментный листок радужки. К этой стадии заболевания пораженный глаз уже становится темнее, чем здоровый. Дистрофический процесс в отростках ресничного тела приводит к изменению стенок капилляров и качества продуцируемой жидкости. Во влаге передней камеры появляется белок, оседающий мелкими хлопьями на задней поверхности роговицы. Высыпания преципитатов могут исчезать на какой-то период времени, а затем появляться вновь. Несмотря на длительное, в течение нескольких лет, существование симптома преципитации, при синдроме Фукса не образуются задние синехии. Изменение состава внутриглазной жидкости приводит к помутнению хрусталика. Развивается вторичная глаукома.
Раньше синдром Фукса считали воспалением радужки и цилиарного тела из-за наличия преципитатов – одного из основных симптомов циклита. Однако в описанной клинической картине заболевания отсутствуют четыре из пяти общеклинических признаков воспаления, известных со времен Цельса и Галена: гиперемия, отек, боль, повышение температуры тела, присутствует только пятый симптом – нарушение функции.
В настоящее время синдром Фукса рассматривают как нейровегетативную патологию, обусловленную нарушением иннервации на уровне спинного мозга или шейного симпатического нерва, которая проявляется как дисфункция ресничного тела и радужки.
Лечение направлено на улучшение трофических процессов; оно малоэффективно. Когда помутнения в хрусталике приводят к снижению остроты зрения, удаляют осложненную катаракту. При развитии вторичной глаукомы также показано хирургическое лечение.
14.2. Задний отдел сосудистой оболочки глаза – хориоидея
14.2.1. Строение и функции хориоидеи
Рис. 14.17. Очаг атрофии хориоидеи с гиперпигментацией
Таблица 14.1 Дифференциальная диагностика острого иридоциклита и острого приступа глаукомы
Сосуды хориоидеи являются ветвями задних коротких цилиарных артерий (орбитальные ветви глазничной артерии), задних длинных цилиарных артерий, направляющихся от зубчатой линии к экватору, и передних цилиарных артерий, которые, являясь продолжением мышечных артерий, посылают ветви к передней части сосудистой оболочки, где анастомозируют с ветвями коротких задних цилиарных артерий (см. рис. 3.11, 3.12). Задние короткие цилиарные артерии перфорируют склеру и проникают в супрахориоидальное пространство вокруг диска зрительного нерва, располагающееся между склерой и хориоидеей. Они распадаются на большое количество ветвей, которые и образуют собственно сосудистую оболочку. Вокруг диска зрительного нерва формируется сосудистое кольцо Цинна-Галлера. В отдельных случаях имеется дополнительная веточка к области макулы (a. cilioretinalis), видимая на диске зрительного нерва или на сетчатке, которая играет важную роль в случае возникновения эмболии центральной артерии сетчатки.
Толщина собственно сосудистой оболочки в заднем полюсе глаза составляет 0,22-0,3 мм. Она уменьшается по направлению к зубчатой линии до 0,1-0,15 мм. В сосудистой оболочке различают пять слоев:
Надсосудистый самый наружный слой (супрахориоидеа, супрахориоидея) прилежит к склере. Он образован рыхлой волокнистой соединительной тканью, содержит большое количество пигментных клеток. При патологических состояниях пространство между тонкими волокнами этого слоя может заполняться жидкостью или кровью.
Слой крупных сосудов(слой Галлера) состоит из переплетающихся артерий и вен, между которыми располагаются рыхлая волокнистая соединительная ткань, пигментные клетки, отдельные пучки гладких миоцитов.
Слой средних сосудов (слой Заттлера). Сосуды анастомозируют между собой, образуя густое сплетение.
Слой хориокапилляровпредставляет собой систему широких лакун с отверстиями в стенках для прохождения жидкости, ионов и молекул протеина. Капилляры этого слоя характеризуются способностью пропускать одновременно до 5 неизмененных по форме эритроцитов, в то время как капилляры сетчатки настолько узки, что в их просвете проходит лишь один эритроцит.
Базальная мембрана Бруха – тонкая стекловидная пластинка (от 1 до 4 мкм), к которой прилежит пигментный эпителий сетчатки. С возрастом мембрана Бруха постепенно утолщается, в ней откладываются липиды, снижается ее проницаемость для жидкостей. У пожилых людей часто обнаруживают фокальные сегменты кальцификации.
Собственно сосудистая оболочка обладает самой высокой способностью к пропусканию жидкости (перфузией), а ее венозная кровь содержит большое количество кислорода.
Функции собственно сосудистой оболочки:
• осуществляет питание пигментного эпителия сетчатки, фоторецепторов и наружного плексиформного слоя сетчатки;
• поставляет сетчатке вещества, способствующие осуществлению фотохимических превращений зрительного пигмента;
• участвует в поддержании внутриглазного давления и температуры глазного яблока;
• является фильтром для тепловой энергии, возникающей при абсорбции света.
Хориоидея имеет ряд анатомических особенностей.Ее сосудистая сеть не анастомозирует с передними ресничными артериями, вследствие этого при хориоидитах передний отдел глаза остается интактным. Она лишена чувствительных нервных окончаний, поэтому развивающиеся в ней патологические процессы не вызывают болевых ощущений. Обширное артериальное сосудистое ложе имеет всего 4 вортикозные вены. Это способствует замедлению кровотока и оседанию здесь возбудителей различных болезней. При заболеваниях хориоидеи, как правило, в патологический процесс так же вовлекается сетчатка.
Наличие перихориоидального пространства объясняет возможность отслаивания хориоидеи от склеры.
14.2.2. Аномалии развития хориоидеи
Аномалии развития могут быть обусловлены мутацией генов, хромосомными аномалиями в нескольких поколениях, а также быть следствием воздействия различных факторов окружающей среды на организм матери и плода.
Колобома хориоидеи – это дефект ткани. Через него просматривается склера, поэтому офтальмоскопически колобома хориоидеи выглядит как белая, четко очерченная округлая область. В этой зоне сетчатка не имеет питающей основы, недоразвита или полностью отсутствует. Наличие абсолютной скотомы – характерный признак этой аномалии. Колобома чаще возникает спорадически, иногда причиной ее возникновения служит аутосомно-доминантная форма наследования с неполной пенетрантностью гена. Она может быть изолированной, иногда сочетается с микрофтальмом или является одним из симптомов синдрома Пато (трисомия по 13-й хромосоме).
14.2.3. Заболевания хориоидеи
14.2.3.1. Дистрофии
Дистрофические процессы в хориоидее чаще всего бывают следствием перенесенных воспалительных процессов. В патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.
В начальной стадии заболевания крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато-белый цвет. В конечной стадии заболевания хориоидея и сетчатка атрофичны, мелкие сосуды исчезают и на фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. При офтальмоскопии определяется атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки. Выявляется скопление пигментных гранул.
Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.
Хориоидеремия – наследственная дистрофия хориоидеи. В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.Офтальмоскопически выявляют широкий диапазон изменений – от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.15). По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней стадии заболевания.
Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, ОКТ заднего отрезка глаза, исследования ЭРГ и поля зрения.
Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия Гирате)– заболевание, вызванное полным или частичным отсутствием пиридоксин-зависимого митохондриального матриксного фермента – орнитинаминотрансферазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Характерным офтальмоскопическим признаком являются демаркационные линии, отделяющие зоны относительно нормального хориокапиллярного слоя (рис. 14.16). Наличие изменений подтверждают результаты ФАГ, где четко прослеживается граница между нормальными и атрофическими зонами. Электроретинограмма патологическая, позже – угасшая. Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и к центру глазного дна.
Применение витамина В6 в лечении данного заболевания патогенетически обосновано, так как он снижает уровень орнитина в плазме. Однако большинство пациентов не реагируют на введение витамина В6, поэтому основным методом лечения является диета с уменьшенным содержанием белков (в частности, аргинина). В последнее время предпринимаются попытки проведения в эксперименте генной терапии.
14.2.3.2. Воспалительные заболевания
Термин «хориоидит» объединяет большую группу заболеваний воспалительного генеза, развивающихся в собственно сосудистой оболочке глаза. Изолированный хориоидит наблюдается редко, так как в патологический процесс, как правило, рано вовлекаются сетчатка и зрительный нерв, в результате чего развивается хориоретинит, нейроретинохориоидит или нейроувеит. Возникновение воспалительных заболеваний хориоидеи обусловливают бактериальные, вирусные, паразитарные, грибковые, токсические, лучевые, аллергические агенты. Хориоидиты могут быть проявлением ряда системных заболеваний, а также некоторых иммунопатологических состояний. Наиболее часто развитие хориоидитов вызывают такие инфекции, как токсоплазмоз, туберкулез, гистоплазмоз, токсокароз, кандидоз, сифилис, а также вирусные инфекции (преимущественно группы герпеса), которые могут обусловить клиническую картину острого нейроретинохориоидита или вызвать тяжелые распространенные хориоретиниты в условиях иммуносупрессии (при СПИДе, пересадке органов и др.). Анатомическая структура хориоидеи создает благоприятные условия для развития воспалительного процесса, так как сосудистая сеть хориоидеи является местом прохождения и депонирования большого числа инфекционных агентов, токсичных продуктов и антигенов.
До настоящего времени значение инфекционного фактора в патогенезе хориоидитов окончательно не определено и является предметом для дискуссии в литературе, хотя его роль при вирусной инфекции и у больных с подавленным иммунитетом очевидна. Большое значение придают генетическим факторам (генетический контроль иммунного ответа) и локальным клеточным реакциям (см. главу 24). Одним из основных звеньев патогенеза хориоидита являются аутоиммунные реакции на различные антигены, в том числе собственные (ретинальный S-антиген), возникающие в связи с повреждением тканей глаза, например при персистенции вируса или депонировании иммунных комплексов.
К факторам риска развития хориоидитов относятся травма, переохлаждение, ослабление организма и др.
Хориоидиты могут быть эндогенными, т.е. вызываться вирусами, бактериями или простейшими и паразитами, циркулирующими в крови, и экзогенными, возникающими при посттравматическом иридоциклите и заболеваниях роговицы.
По локализации процессахориоидиты подразделяют на центральные (инфильтрат располагается в макулярной области), перипапиллярные (очаг воспаления локализуется возле или вокруг диска зрительного нерва), экваториальные (в зоне экватора) и периферические (на периферии глазного дна у зубчатой линии).
В зависимости от распространенности процессахориоидиты могут быть очаговыми (фокальными), многофокусными диссеминированными (мультифокальными) и диффузными.
Характерны жалобы пациентов на вспышки, мерцания и летающие «мушки» перед глазами, затуманивание и снижение зрения, искажение предметов, снижение сумеречного зрения. При периферическом расположении очага воспаления жалобы часто отсутствуют. Заболевание выявляют случайно при офтальмоскопии.
Хориоретинальные инфильтраты, параваскулярные экссудаты клинически проявляются в виде скотом в поле зрения. При активном воспалении на глазном дне видны сероватые или желтоватые очаги с нечеткими контурами, проминирующие в стекловидное тело. Сосуды сетчатки проходят над ними, не прерываясь. Очаги воспаления могут быть различными по величине и форме, чаще округлые, размер их равен ½-1 ½ диаметра диска зрительного нерва. Редко наблюдаются более мелкие или очень крупные очаги. В этот период возможны кровоизлияния в хориоидею, сетчатку и стекловидное тело. При прогрессировании процесса отмечается помутнение сетчатки над хориоидальным очагом, небольшие сосуды сетчатки в зоне отека становятся невидимыми. В отдельных случаях развивается помутнение в задних отделах стекловидного тела в связи с инфильтрацией его клеточными элементами и образованием мембран. Под влиянием лечения хориоретинальный очаг уплощается, приобретает более четкие контуры. Когда воспалительный процесс стихает, на границе очага появляется пигментация в виде мелких точек(рис. 14.17). На месте очага исчезают мелкие и средние сосуды хориоидеи, которая истончается, и через нее просвечивает склера. При офтальмоскопии виден белый очаг или очаги с крупными сосудами хориоидеи и пигментными глыбками. Четкие границы и пигментация очага свидетельствуют о переходе воспаления в стадию атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки.
При расположении очага воспаления возле диска зрительного нерва возможно распространение воспалительного процесса на зрительный нерв.В таких случаях в поле зрения появляется характерная скотома, сливающаяся с физиологической. При офтальмоскопии определяется стушеванность границ зрительного нерва. Развивается перипапиллярный хориоретинит, называемый также околососочковым нейроретинитом, юкстапапиллярным ретинохориоидитом Йенсена или циркумпапиллярным ретинитом (см. главу 15).
Хориоидит может осложняться вторичной дистрофией сетчатки с последующей экссудативной отслойкой сетчатки или невритом с переходом во вторичную атрофию зрительного нерва. Серьезным осложнением являются обширные кровоизлияния в стекловидное тело с последующим швартообразованием, формированием грубых соединительнотканных рубцов и неоваскулярных мембран, что сопровождается значительным снижением остроты зрения.
При вовлечении в патологический процесс сетчатки отмечаются деструкция слоя пигментного эпителия, отек и кровоизлияния. По мере завершения воспалительного процесса клеточные элементы инфильтрата замещаются фибробластами и волокнами соединительной ткани. В новообразованном рубце сохраняются остатки измененных крупных сосудов хориоидеи. По периферии рубца отмечается пролиферация пигментного эпителия сетчатки.
Диагноз устанавливают на основании результатов прямой и обратной офтальмоскопии, ФАГ, оптической когерентной томографии заднего отрезка глаза, иммунологического и биохимического исследований, регистрации ЭРГ и ЭОГ и др. В ряде случаев этиологию определить не удается.
Дифференциальную диагностику проводят с наружным экссудативным ретинитом, невусом и меланомой хориоидеи в начальной стадии. Для экссудативного ретинита в отличие от хориоидита характерны сосудистые изменения в сетчатке, микро- и макроаневризмы, артериальные шунты, выявляемые при офтальмоскопии и ФАГ. Невус хориоидеи при офтальмоскопии определяется как плоский участок аспидного или серо-аспидного цвета с четкими границами, сетчатка над ним не изменена, острота зрения не снижена. Меланома хориоидеи имеет характерную клиническую и функциональную симптоматику (см. главу 20). Диагноз уточняют с помощью электрофизиологических (регистрация ЭРГ, ЭОГ), ультразвукового и радиоизотопного исследований.
Лечение должно быть индивидуальным, его интенсивность и длительность определяются видом инфекционного агента, тяжестью и локализацией процесса, выраженностью иммунологических реакций. В связи с этим препараты, используемые для лечения хориоидитов, делят на этиотропные, противовоспалительные (неспецифические), иммунокорригирующие, симптоматические, воздействующие на сложные регенеративные и биохимические процессы в структурах глаза, мембранопротекторы и др. Системное применение препаратов сочетается с местным (парабульбарные и ретробульбарные инъекции). В случае необходимости при отсутствии активного воспалительного процесса проводят хирургическое лечение.
Этиотропное лечение предусматривает применение противовирусных, антибактериальных и противопаразитарных препаратов. В активной фазе заболевания антибиотики широкого спектра действия назначают внутрь или в виде парабульбарных, внутривенных и внутримышечных инъекций. Антибактериальные специфические препараты применяют при хориоидитах, возникших на фоне туберкулеза, сифилиса, токсоплазмоза, бруцеллеза и др. При хориоидитах вирусной природы используют противовирусные препараты.
Иммунотропная терапия часто является основным методом лечения эндогенных хориоидитов. Вакцины также можно использовать, но с большой осторожностью, с учетом индивидуального статуса больного, во избежание обострений патологического процесса.
В острой стадии процесса воспаление подавляют путем локального или системного применения кортикостероидов. В ряде случаев их раннее использование улучшает прогноз.
Гипосенсибилизацию осуществляют с целью снижения чувствительности сенсибилизированных тканей глаза при туберкулезных, токсоплазмозных, вирусных, стафилококковых и стрептококковых хориоидитах. В качестве неспецифической и гипосенсибилизирующей терапии применяют Н-1 блокаторы (тавегил, супрастин, кларитин, телфаст и др.) или препараты второго поколения (левоцетиризин, дезлоратадин, фексофенадин).
При лечении хориоидита применяют также циклоспорин А и препараты вилочковой железы, играющие важную роль в становлении иммунной системы.
Физиотерапевтические и физические методы воздействия также используют в различных стадиях заболевания. Для рассасывания экссудатов и кровоизлияний в хориоидее, сетчатке и стекловидном теле используют ферменты (трипсин, фибринолизин, лидаза, папаин, лекозим, флогэнзим, вобензим и др.), которые вводят внутримышечно, ретробульбарно, с помощью электрофореза и назначают внутрь. Возможна транссклеральная криотерапия хориоидеи и лазеркоагуляция сетчатки. На всех этапах показана витаминотерапия (витамины С, В1, В 6, В 12 ).
Прогноз зависит от этиологии хориоидита, распространенности и локализации процесса. Полная слепота наблюдается редко, преимущественно при развитии осложнений, таких как атрофия зрительного нерва или экссудативная отслойка сетчатки, при которой в случае неэффективности медикаментозной терапии показано хирургическое лечение.
Токсоплазмозный хориоретинит чаще связан с внутриутробным инфицированием. Клинические проявления поражения глаза не всегда выявляют к моменту рождения и в раннем возрасте. Для врожденного токсоплазмоза, как и для других врожденных инфекций, характерно сочетание поражения глаз с другими системными нарушениями, чаще всего с поражением ЦНС. У инфицированных новорожденных могут отмечаться повышение температуры тела, лимфаденопатия, энцефалит, гепатоспленомегалия, пневмония, внутричерепные кальцификаты.
Клиническая картина токсоплазмоза зависит от возраста и иммунного статуса пациента, а также от активности инфекции. Токсоплазмоз проявляется как хориоретинит, оставляющий крупные атрофические хориоретинальные очаги с гипертрофией пигментного эпителия, чаще одиночные, расположенные в области заднего полюса глаза (см. рис. 14.17). По краю старых очагов возможно появление новых зон активного воспаления. В острый период воспаления очаги имеют нечеткие границы, размер их может быть равен нескольким диаметрам диска зрительного нерва. Большие очаги поражения проминируют в стекловидное тело.
Изменения в стекловидном теле, инфильтрация клеточной взвесью и формирование мембран наблюдаются при распространении процесса на внутренние слои сетчатки.
Диагностика основана на выявлении характерных признаков врожденного токсоплазмоза и типичной локализации крупных одиночных очагов в области заднего полюса с формированием новых зон воспаления по краю старых рубцов.
Серологическое исследование включает определение специфических антител с помощью реакции связывания комплемента и обнаружения флюоресцирующих антител. Наиболее информативен иммуноферментный анализ.
Не при всех формах токсоплазмоза необходимо лечение. Небольшие периферические очаги могут быть бессимптомными. Известно самоизлечивание за период от 3 недель до 6 месяцев. При выраженных симптомах воспаления в заднем полюсе глаза, а также при реактивации процесса необходимо своевременное лечение.
К препаратам, наиболее широко используемым при токсоплазмозе, относятся фонсидор, пириметамин, дараприм, тиндурин, хлоридин и сульфадиазин, которые применяют в комбинации с фолиевой кислотой под контролем состава крови в связи с возможностью развития лейкопении и тромбоцитопении. Аминохинол (Aminochinolum) также назначают в сочетании с сульфаниламидными препаратами. Специфическую терапию при острых экссудативных и рецидивирующих формах нередко сочетают с местным применением кортикостероидов. Наиболее эффективно ретробульбарное введение дексаметазона. В период проведения кортикостероидной терапии дополнительно назначают антибиотики.
Синдром глазного гистоплазмоза (болезнь Дарлинга) – заболевание, вызываемое грибом Histoplasma capsulatum,который существует в двух формах: у человека – в дрожжевой, а в загрязненной почве – в виде плесени. Заражение происходит при вдыхании спор в легкие. В патологический процесс могут вовлекаться различные органы, и тогда говорят о системном гистоплазмозе.
Характерными офтальмоскопическими признаками являются хориоретинальные очажки атрофии, кистовидные изменения в макуле, перипапиллярные рубцы, хориоидальная неоваскуляризация, линеарные полосы на средней периферии. Клинические признаки активного воспалительного процесса отсутствуют. Кожный тест на гистоплазмоз бывает положительным.
Лечение: при неоваскуляризации хориоидеи показана криптоновая лазерфотокоагуляция. При этом надо учитывать, что эта процедура в субфовеальной зоне должна проводиться с большой осторожностью, чтобы не вызвать необратимое снижение зрения. При тяжёлых формах острого гистоплазмоза назначают амфотерицин В.
Мультифокальный хориоидит и панувеит.Клиническая картина мультифокального хориоидита и панувеита схожа с описанными выше проявлениями синдрома глазного гистоплазмоза. Она также включает хориоретинальные очажки атрофии, перипапиллярные рубцы, хориоидальную неоваскуляризацию, линеарные полосы на периферии. Диск зрительного нерва может быть отечен. В острой фазе заболевания возможно возникновение локальной экссудативной отслойки сетчатки.
Острота зрения снижена. При периметрии отмечают расширение слепого пятна, отдельные скотомы в поле зрения. В процессе лечения возможно улучшение полей зрения.
Этиология заболевания не установлена, хотя не исключена инфекционная и аутоиммунная природа заболевания.
В острой фазе и при развитии осложнений назначают лечение кортикостероидами. Отмечены случаи самоизлечения даже при наличии хориоидальной неоваскуляризации.
Туберкулезный хориоидит развивается в молодом возрасте на фоне первичного туберкулеза. Причиной заболевания являются микобактерии, инфицирующие многие органы.
При туберкулезном поражении хориоидеи преобладает милиарный, многофокусный хориоидит. Хориоидальные туберкулы желтоватого или серовато-белого цвета. После лечения сохраняются хориоретинальные рубцы с четкими краями, гиперфлюоресцирующие при ФАГ. Для туберкулезно-метастатического гранулематозного хориоретинита характерно тяжелое течение с кровоизлияниями в сетчатку и инфильтрацией стекловидного тела. Туберкулезно-аллергические хориоретиниты при отсутствии микобактерий туберкулеза в глазу протекают как негранулематозное воспаление. Они не имеют клинических особенностей, часто развиваются у детей и подростков в период виража туберкулиновых проб.
Дифференциальную диагностику проводят с другими гранулематозными инфекциями: саркоидозом, бруцеллезом, лепрой, токсоплазмозом, сифилисом, грибковым поражением. При туберкулезном хориоидите характер гистологических изменений зависит от стадии туберкулезного процесса. При первичном туберкулезе воспаление в хориоидее протекает с диффузной лимфоидной инфильтрацией, наличием эпителиоидных и гигантских клеток. При вторичном туберкулезе преобладает продуктивный тип воспаления, характеризующийся формированием типичных туберкулезных гранулем с казеозным некрозом.
Диагностика основана на выявлении внеглазных очагов туберкулеза, учитывает результаты туберкулиновых проб и характер реакции хориоидальных очагов на введение туберкулина.
Специфическое системное лечение включает противовоспалительные и десенсибилизирующие препараты, препятствующие образованию избыточного фиброза, стимулирующие процессы рассасывания и репарации. Назначают ангиопротекторы и иммуномодуляторы.
Гормоны коры надпочечников применяют местно (в виде инстилляций,субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций). Из нестероидных противовоспалительных средств в активной фазе перорально используются индометацин, бутадион, ибупрофен. В качестве десенсибилизирующей терапии назначают препараты кальция и антигистаминные средства. Протеолитические ферменты – коллализин, лекозим, трипсин – более эффективны на фоне местной и общей антибактериальной терапии. Они активизируют микроциркуляцию, повышают сосудистую проницаемость, уменьшают фиброз, усиливают проникновение противотуберкулезных препаратов в очаги специфического воспаления.
Назначение тканевых препаратов (актовегин, солкосерил, стекловидное тело, ФиБС, торфот, тауфон) показано в фазе затихания воспалительного процесса.
Иммуномодуляторы (левамизол, тималин, Т-активин и др.) используются под контролем иммунограммы.
Токсокарозный хориоидит вызывается личиночной формой Toxocara canis– гельминта из группы аскарид.
Офтальмотоксокароз может быть проявлением общего заболевания при массивной инвазии организма личинками или единственным клиническим проявлением гельминтоза.
Очаг гранулематозного воспаления формируется вокруг личинки на месте ее проникновения в глаз. При попадании личинки в глаз через сосуды диска зрительного нерва воспаление возникает около диска и в парамакулярной зоне. В младшем детском возрасте процесс протекает более активно с массивной воспалительной реакцией стекловидного тела, по клиническим проявлениям напоминая ретинобластому или эндофтальмит. У подростков и взрослых процесс протекает более доброкачественно с формированием плотного проминирующего очага в перипапиллярной области. При попадании личинки в глаз по системе передних цилиарных артерий образуется периферическая гранулема. В этом случае процесс может протекать практически бессимптомно.
В острой фазе токсокарозного увеита очаг выглядит как мутный, белесоватый, сильно проминирующий фокус с перифокальным воспалением и экссудатом в стекловидном теле. Впоследствии очаг уплотняется, границы его становятся четкими, поверхность – блестящей. Очаг нередко связан фиброзным тяжом с диском зрительного нерва.
Диагностика основана на типичной офтальмоскопической картине и выявлении инфицирования токсокарозом с помощью иммуноферментного анализа.
Лечение чаще симптоматическое, так как противопаразитарные препараты оказывают слабое влияние на личиночные формы гельминтов. Кроме того, процесс воспаления нередко начинается уже после гибели и разложения личинок вследствие токсического действия продуктов распада на окружающие ткани. Дополнительными средствами лечения являются отграничивающая лазеркоагуляция и удаление гранулемы вместе с прилежащей рубцовой тканью.
Кандидозный хориоидит вызывается грибами Candida albicans. Больные предъявляют жалобы на снижение зрения и плавающие помутнения перед глазом. Офтальмоскопически процесс напоминает токсоплазмоз. На глазном дне выявляют проминирующие желто-белые очаги с нечеткими границами разных размеров – от небольших, типа комочков ваты, до очагов размером в несколько диаметров диска зрительного нерва. Первично поражается сетчатка, по мере прогрессирования процесс распространяется на стекловидное тело и хориоидею.
Диагностика основана на характерном анамнезе (длительный прием больших доз антибиотиков или стероидных препаратов) и результатах исследования крови в период кандидемии.
Лечение – локальное и системное применение противогрибковых препаратов (амфотерицин В, орунгал, рифамин и др.), которые вводят в стекловидное тело. При тяжелых процессах выполняют витрэктомию – удаление стекловидного тела.
Сифилитический хориоретинит может развиться как при врожденном, так и при приобретенном сифилисе.
Врожденные изменения сетчатки – множественные мелкие пигментированные и беспигментные очажки, придающие глазному дну вид соли с перцем, или множественные более крупные атрофические очаги в хориоидее, чаще на периферии глазного дна. Реже наблюдаются перипапиллярные атрофические изменения сетчатки и хориоидеи в сочетании с ее периферическими дистрофическими изменениями.
При приобретенном сифилисе заболевания сетчатки и сосудистой оболочки развиваются во втором и третьем периодах болезни и протекают в виде очагового или диффузного хориоретинита. Клинически сифилитический хориоретинит трудно отличить от процессов другой этиологии. Для диагностики необходимо использовать серологические реакции и учитывать характерные изменения в других органах.
Дифференциальную диагностику при врожденном сифилисе следует проводить с вторичными дистрофиями другого происхождения (например, краснушной ретинопатией), а также наследственными дистрофиями сетчатки. При дифференциальной диагностике с наследственными дистрофиями сетчатки важен семейный анамнез и исследование ЭРГ: при пигментном ретините она не регистрируется, а при хориоретините бывает нормальная либо субнормальная.
Диагностика основывается на результатах серологического исследования, которое проводят с целью выявления специфического инфицирования.
Лечение сифилитических поражений глаз осуществляют совместно с венерологом. Наиболее распространено применение амоксициллина.
Хориоретиниты при ВИЧ-инфекции протекают в виде суперинфекции на фоне выраженных нарушений иммунитета. Наиболее часто непосредственной причиной поражения глаз являются цитомегаловирусы. Характерными признаками хориоретинита при ВИЧ-инфекции являются значительная распространенность поражения, некротический характер воспаления, геморрагический синдром (см. рис. 21.9а, б).
Диагностика основывается на характерных клинических признаках и выявлении ВИЧ. Прогноз в отношении зрения неблагоприятный. При лечении используют противовирусные и иммунотропные препараты. Увеиты лучше поддаются лечению стероидами, а витреиты – зидовудином.
