Глаз – тот орган чувств, который приносит нам более всего удовлетворения, ибо позволяет постичь суть природы.
Аристотель
Зрительный нерв (Nervus opticus) – вторая пара черепно-мозговых нервов, вынесенных на периферию. По существу они не являются периферическими ни по происхождению, ни по строению, ни по функции. Зрительный нерв – это белое вещество большого мозга, проводящие пути, которые передают зрительные ощущения из сетчатой оболочки в кору головного мозга.
Детальные данные о строении зрительного нерва и анатомия зрительного пути представлены в разделе 3.1.5.
16.1. Аномалии развития диска зрительного нерва
Аплазия зрительного нерва – редко встречающаяся, очень тяжелая врождённая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют. Происходит запаздывание врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или преждевременное закрытие его зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на глазном дне. На месте диска определяют зону атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.
Гипоплазия зрительного нерва – недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов II нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до ½-⅓его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1-0,2.
Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.
Колобомы зрительного нерва – кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализа¬ции колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.
Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, «ныряет» в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.
Наклонные диски. Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной – диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.
Пигментация диска зрительного нерва.В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет [Трон Е.Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.
Миелиновые волокна. Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как «языки белого пламени» разной степени выраженности и плотности (рис. 16.1).
Друзы диска зрительного нерва. Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани, и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.2). В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует. Функции глаза могут быть не нарушены.
Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться («тонкая талия») или почти сливаться («широкая талия»). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой – значительно меньше или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части – диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как пра¬вило, низкое (в пределах сотых).
Увеличенные диски (megalopapil la). Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии выявляют увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета, значительно проминирующие над уровнем сетчатки. Края диска стушеваны («расчесаны»), окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске – рассыпной тип деления, тогда как в норме – дихотомический. В основе лежит избыточное разрастание глиальной ткани – гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.
Псевдозастойные диски. Данная патология – разновидность megalopapilla. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.
Псевдоневриты. Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. В отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни.
Аномалии развития сосудов зрительного нерва. Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артериовенозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.
Препапиллярные мембраны. Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.
16.2. Воспаление зрительного нерва
Воспалительный процесс в зрительном нерве – неврит – может развиться как в его волокнах, так и в оболочках. По клиническому течению выделяют две формы неврита зрительного нерва – интрабульбарную и ретробульбарную.
16.2.1. Интрабульбарный неврит
Интрабульбарный неврит (папиллит) – воспаление внутриглазной части зрительного нерва, от уровня сетчатки до решетчатой пластины склеры. Этот отдел называют также головкой зрительного нерва. При офтальмоскопии данная часть зрительного нерва доступна для осмотра, и врач в деталях может проследить весь ход воспалительного процесса.
Этиология. Причины развития заболевания многообразны. Возбудителями воспаления могут быть:
• стафило- и стрептококки;
• возбудители специфических инфекций – гонореи, сифилиса, дифтерии, бруцеллеза, токсоплазмоза, малярии, оспы, сыпного тифа и др.;
• вирусы гриппа, парагриппа, опоясывающего герпеса (herpes zoster) и др. Воспалительный процесс в зрительном нерве всегда вторичный, т.е. является осложнением общей инфекции или фокального воспаления какого-либо органа, поэтому при возникновении неврита зрительного нерва всегда нужна консультация терапевта. К развитию заболевания могут привести:
• воспалительные состояния глаза (кератит, иридоциклит, хориоидит, увеопапиллит – воспаление сосудистого тракта и головки зрительного нерва);
• заболевания орбиты (целлюлит, периостит) и ее травма;
• воспалительные процессы в около-носовых пазухах (гайморит, фронтит, синусит и др.);
• тонзиллит и фаринголарингит;
• кариес;
• воспалительные заболевания мозга и его оболочек (энцефалит, менингит, арахноидит);
• общие острые и хронические инфекции.
Из последних причиной развития неврита зрительного нерва наиболее часто являются острая респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ), грипп и парагрипп. Очень характерен анамнез таких больных: через 5-6 дней после ОРВИ или гриппа, сопровождавшегося повышением температуры тела, кашлем, насморком, недомоганием, появляется «пятно» или «туман» перед глазом и резко снижается зрение, т.е. возникает симптоматика неврита зрительного нерва.
Клиническая картина. Начало заболевания острое. Инфекция проникает через периваскулярные пространства и стекловидное тело. Различают тотальное и частичное поражение зрительного нерва. При тотальном поражении зрение снижается до сотых и даже может наступить слепота. При частичном – зрение может быть высоким, вплоть до 1,0, но в поле зрения отмечаются центральные и парацентральные скотомы округлой, овальной и аркоподобной формы. Снижаются темновая адаптация и цветовосприятие. Показатели критической частоты слияния мельканий и лабильности зрительного нерва низкие. Функции глаза определяются степенью вовлечения в воспалительный процесс папилломакулярного пучка.
Офтальмоскопическая картина: все патологические изменения сосредоточены в области диска зрительного нерва (рис. 16.3). Диск гиперемирован, по цвету может сливаться с фоном сетчатки, ткань его отечна, отек имеет экссудативный характер. Границы диска стушеваны, но большой проминенции, как при застойных дисках, не наблюдается. Экссудат может заполнять сосудистую воронку диска и имбибировать задние слои стекловидного тела. Глазное дно в этих случаях просматривается нечетко. На диске или около него видны полосчатые и штрихообразные кровоизлияния. Артерии и вены умеренно расширены.
При флюоресцентной ангиографии отмечается гиперфлюоресценция: при тотальном поражении – всего диска, при частичном – соответствующих зон.
Продолжительность острого периода 3-5 недель. Затем отек постепенно спадает, границы диска становятся четкими, кровоизлияния рассасываются. Процесс может закончиться полным выздоровлением и восстановлением зрительных функций, даже если изначально они были очень низкими. При тяжелой форме неврита в зависимости от вида инфекции и тяжести ее течения наступает гибель нервных волокон, их фрагментарный распад и замещение глиальной тканью, т.е. процесс заканчивается атрофией зрительного нерва. Степень выраженности атрофии разная – от незначительной до полной, что и определяет функции глаза. Таким образом, исход неврита – это диапазон от полного выздоровления до абсолютной слепоты. При атрофии зрительного нерва на глазном дне виден монотонно-бледный диск с четкими границами и узкими нитевидными сосудами.
16.2.2. Ретробульбарный неврит
Ретробульбарный неврит – это воспаление зрительного нерва на участке от глазного яблока до хиазмы.
Причины развития ретробульбарного неврита те же, что и интрабульбарного, к которым присоединяется нисходящая инфекция при заболеваниях головного мозга и его оболочек. В последние годы одной из наиболее частых причин возникновения данной формы неврита зрительного нерва стали демиелинизирующие заболевания нервной системы и рассеянный склероз. Хотя последний не относится к истинным воспалительным процессам, во всей мировой офтальмологической литературе поражения органа зрения при данном заболевании описывают в разделе, посвященном ретробульбарному невриту, так как клинические проявления поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе характерны для ретробульбарных невритов.
Клиническая картина. Различают три формы ретробульбарного неврита – периферическую, аксиальную и трансверзальную.
При периферической формевоспалительный процесс начинается с оболочек зрительного нерва и по перегородкам распространяется на его ткань. Воспалительный процесс имеет интерстициальный характер и сопровождается скоплением экссудативного выпота в субдуральном и субарахноидальном пространствах зрительного нерва. Основные жалобы больных при периферическом неврите – боли в области орбиты, усиливающиеся при движениях глазного яблока (оболочечные боли). Центральное зрение не нарушается, но в поле зрения выявляют неравномерное концентрическое сужение периферических границ на 20-40°. Функциональные тесты могут быть в пределах нормы.
При аксиальной форме (наблюдающейся наиболее часто) воспалительный процесс развивается преимущественно в аксиальном пучке, сопровождаясь резким снижением центрального зрения и появлением центральных скотом в поле зрения. Функциональные тесты значительно снижены.
Трансверзальная форма – наиболее тяжелая: воспалительный процесс захватывает всю ткань зрительного нерва. Зрение снижается до сотых и даже до слепоты. Воспаление может начаться на периферии или в аксиальном пучке, а затем по септам распространяется на остальную ткань, обусловливая соответствующую картину воспаления зрительного нерва. Функциональные тесты крайне низкие.
При всех формах ретробульбарного неврита в остром периоде заболевания отсутствуют какие-либо изменения на глазном дне, лишь спустя 3-4 недели появляется деколорация височной половины или всего диска – нисходящая частичная или тотальная атрофия зрительного нерва. Исход ретробульбарного неврита, так же как и интрабульбарного, колеблется от полного выздоровления до абсолютной слепоты пораженного глаза.
Лечение. Основное направление терапии неврита (интра- и ретробульбарного) должно быть этиопатогенетическим в зависимости от выявленной причины заболевания, однако на практике установить ее удается далеко не всегда. Прежде всего назначают:
• антибиотики широкого спектра действия, нежелательно применять стрептомицин и другие антибиотики данной группы;
• сульфаниламидные препараты;
• антигистаминные средства;
• местную гормональную (пара- и ретробульбарную) терапию, в тяжелых случаях – общую;
• комплексную антивирусную терапию при вирусной этиологии заболевания: противовирусные препараты и индукторы интерфероногенеза; применение кортикостероидов является спорным вопросом;
• симптоматическую терапию: дезинтоксиционные средства;
• препараты, улучшающие окислительно-восстановительные и обменные процессы; витамины С и группы В.
В поздних стадиях при появлении симптомов атрофии зрительного нерва назначают спазмолитики, действующие на уровень микроциркуляции. Целесообразно проведение магнитотерапии, электро- и лазерстимуляции.
16.3. Токсические поражения зрительного нерва
Рис. 16.5. Клиновидное выпадение поля зрения при ишемической нейропатии
Рис. 16.6. Нижняя гемианопсия при ишемической нейропатии
Метилалкогольная интоксикация. Одна из наиболее часто отмечаемых причин поражения зрительного нерва – отравления чистым метиловым спиртом или его производными (денатурат, лаки и другие жидкости). Токсическая доза очень индивидуальна – от вдыхания паров до приема внутрь значительного количества токсичного вещества. В клинической картине на первый план выступают проявления общей интоксикации: головная боль, тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, кома. Иногда через несколько часов, но чаще через 2-3 дня значительно снижается центральное зрение обоих глаз. При осмотре пациента прежде всего обращают внимание на широкие, не реагирующие на свет зрачки. Других изменений в глазах не выявляют. Глазное дно и диск зрительного нерва не изменены.
Дальнейшее течение заболевания может быть различным. В одних случаях первоначальное снижение зрения сменяется улучшением, в других отмечается ремиттирующее течение: периоды ухудшений чередуются с периодами улучшений.
Через 4-5 недель развивается нисходящая атрофия разной степени выраженности. Появляется деколорация диска зрительного нерва. При морфологическом исследовании выявляют изменения в слое ганглиозных клеток сетчатки и зрительном нерве, особенно выраженные в интраканаликулярной зоне.
При оказании помощи пострадавшему прежде всего нужно постараться вывести яд из организма (промывание желудка, солевое слабительное) и ввести антидот – этиловый спирт. Если больной в коме, то внутривенно вводят 10% раствор этилового спирта из расчета 1 г на 1 кг массы тела. Внутрь – 50-80 мл алкоголя (водки) каждые 5 ч (в течение 2 суток). Показаны гемодиализ, инфузионная терапия (введение 4% раствора натрия гидрокарбоната), диуретики. В 1-е сутки введение окислителей метилового спирта (глюкозы, кислорода, витаминов) нецелесообразно.
Алкогольнотабачная интоксикация. Токсические поражения зрительного нерва развиваются при злоупотреблении спиртными напитками и курением. Заболевание протекает как двусторонний хронический ретробульбарный неврит. В основе его развития лежит не только прямое токсическое воздействие алкоголя и никотина, но и возникновение эндогенного авитаминоза группы В: вследствие поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и печени витамины группы В не усваиваются.
Заболевание начинается исподволь, незаметно. Зрение ухудшается постепенно, больные обращаются к врачу, когда зрение снижено уже на несколько десятых. Слепота обычно не наступает, зрение сохраняется в пределах 0,1-0,2. В поле зрения выявляют центральную скотому и увеличенное слепое пятно. Постепенно расширяясь, они сливаются, образуя характерную центрацекальную скотому. Характерная жалоба больных – снижение зрения при ярком освещении. В сумерках и при слабом свете они видят лучше, чем днем, что объясняется поражением аксиального пучка и большей сохранностью периферических волокон сетчатки. На глазном дне в начале заболевания изменений не выявляют, позднее развивается нисходящая атрофия зрительного нерва, возникает выраженная деколорация височной половины, а затем и всего диска.
При морфологическом исследовании констатируют очаги демиелинизации и фрагментарного распада волокон в зонах, соответствующих папилломакулярному пучку зрительного нерва (особенно в интраканаликулярном отделе), хиазмы и зрительного тракта. В последующем происходит замещение погибших волокон нервной ткани глиальной тканью. При лечении прежде всего необходимо отказаться от приема алкоголя и курения. Проводить 2-3 раза в год курсы лечения с применением витаминов группы В (парентерально), препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови и окислительно-восстановительные процессы, а также антиоксидантов и других симптоматических средств.
Токсические поражения зрительного нерва наблюдаются при отравлении свинцом, хинином, сероуглеродом и передозировке или индивидуальной непереносимости сердечных гликозидов и сульфаниламидных препаратов.
16.4. Ишемическая нейропатия
В основе заболевания лежит острое нарушение артериального кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв. В развитии данной патологии основную роль играют следующие три фактора: нарушение общей гемодинамики, локальные изменения в стенке сосудов, коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.
Нарушения общей гемодинамики чаще всего обусловлены гипертонической болезнью, гипотонией, атеросклерозом, диабетом, возникновением стрессовых ситуаций и обильных кровотечений, атероматозом сонных артерий, окклюзирующими заболеваниями брахиоцефальных артерий, болезнями крови, развитием гигантоклеточного артериита.
Локальные факторы. В настоящее время придают большое значение местным локальным факторам, обусловливающим формирование тромбов. Среди них – изменение эндотелия стенки сосудов, наличие атероматозных бляшек и участков стеноза с образованием завихрения кровотока. Представленные факторы определяют патогенетически ориентированную терапию этого тяжелого заболевания.
Выделяют две формы ишемической нейропатии – переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.
Передняя ишемическая нейропатия – острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва (рис. 16.4).
При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается до сотых и даже до слепоты, при частичном – сохраняется высоким, но отмечаются характерные клиновидные скотомы, причем вершина клина всегда обращена к точке фиксации взора (рис. 16.5). Клиновидные выпадения объясняются секторальным характером кровоснабжения зрительного нерва. Клиновидные дефекты, сливаясь, обусловливают квадрантное или половинчатое выпадение в поле зрения (рис. 16.6).
Дефекты поля зрения чаще локализуются в его нижней половине. Зрение снижается в течение нескольких минут или часов. Обычно больные точно указывают день и час, когда резко снизилось зрение. Иногда могут отмечаться предвестники в виде головной боли или преходящей слепоты, но чаще заболевание развивается без предвестников. При офтальмоскопии виден бледный отечный диск зрительного нерва. Вторично изменяются сосуды сетчатки, прежде всего вены. Они широкие, темные, извитые. На диске и в парапапиллярной зоне могут быть кровоизлияния.
Продолжительность острого периода заболевания 4-5 недель. Затем отек постепенно уменьшается, кровоизлияния рассасываются, и проявляется атрофия зрительного нерва разной степени выраженности. Дефекты поля зрения сохраняются, хотя могут значительно уменьшиться.
Задняя ишемическая нейропатия. Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва за глазным яблоком – в интраорбитальном отделе. Это задние проявления ишемической нейропатии. Патогенез и клиническое течение заболевания идентичны таковым передней ишемической нейропатии, но в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва естественного цвета с четкими границами. Лишь через 4-5 недель появляется деколорация диска, начинает развиваться частичная или полная атрофия. При тотальном поражении зрительного нерва центральное зрение может снижаться до сотых или до слепоты, как и при передней ишемической нейропатии, при частичном острота зрения может сохраняться высокой, но в поле зрения выявляют характерные клиновидные выпадения, чаще в нижних или нижненосовых отделах. Диагностика в ранней стадии сложнее, чем при ишемии головки зрительного нерва. Дифференциальную диагностику проводят с ретробульбарным невритом, объемными образованиями орбиты и центральной нервной системы.
У ⅓ больных с ишемической нейропатией поражается второй глаз в среднем через 1-3 года, но этот интервал может колебаться от нескольких дней до 10-15 лет.
Лечение ишемической нейропатии относится к числу ургентной терапии в условиях стационара.
Неотложно назначаются:
•спазмолитические средства;
•антиагреганты;
•тромболитические препараты;
•антикоагулянты;
•антиоксиданты;
•гемокорректоры;
•симптоматические средства;
•витамины группы В, С.
При появлении начальных признаков атрофии присоединяют магнитотерапию, электро- и лазерстимуляцию зрительного нерва.
Больные, перенесшие ишемическую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспансерным наблюдением, им необходимо проводить соответствующую профилактическую терапию.
16.5. Застойный диск зрительного нерва
Застойный диск зрительного нерва – невоспалительный отек, являющийся признаком повышенного внутричерепного давления.
Процессов, которые приводят к повышенному внутричерепному давлению, достаточно много. Первое место среди них занимают внутричерепные опухоли. Среди других, менее значимых, причин повышения внутричерепного давления, а следовательно, и развития застойного диска зрительного нерва, следует назвать черепно-мозговую травму, воспалительное поражение головного мозга и его оболочек, объемные образования неопухолевой природы, поражение сосудов и синусов головного мозга, гидроцефалию, доброкачественную внутричерепную гипертензию, опухоли спинного мозга. Выраженность застойного диска зрительного нерва отражает степень повышения внутричерепного давления, но не зависит от величины объемного образования в полости черепа. Скорость развития застойного диска зрительного нерва в большей степени обусловлена локализацией новообразования по отношению к ликворной системе головного мозга и венозным коллекторам: чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока и синусам, тем быстрее развивается отек на глазном дне.
Застойный диск зрительного нерва, – как правило, процесс двусторонний.
Клинически застойный диск зрительного нерва проявляется отеком и гиперемией его ткани. Различают начальную стадию развития, стадию максимального отека и стадию обратного развития отека. Отек возникает сначала по нижней границе диска, потом по верхней, затем последовательно отекают носовая и височная половины диска. По мере нарастания отека диск зрительного нерва начинает проминировать в стекловидное тело, отек распространяется на окружающую перипапиллярную сетчатку, может достигать центральной зоны (рис. 16.7). Диск увеличивается в размерах, происходит расширение слепого пятна, выявляемое при исследовании поля зрения.
По мере развития застойного диска зрительного нерва увеличивается калибр вен сетчатки, свидетельствуя о затруднении венозного оттока. При выраженном отеке возникают кровоизлияния, характерной локализацией которых являются область диска и окружающая его сетчатка. Однако возможны кровоизлияния и при начальном или не резко выраженном отеке. Причиной их развития в подобных случаях может быть быстрое, порой молниеносное, развитие внутричерепной гипертензии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии, а также при развитии злокачественной опухоли и токсическом воздействии на сосудистую стенку.
В стадии развитого отека, помимо описанных выше симптомов, могут появляться ватообразные белесые очаги, твердые экссудаты.
Зрительные функции могут сохраняться нормальными в течение достаточно длительного периода времени, что является характерным симптомом застойного диска зрительного нерва и важным дифференциально-диагностическим признаком. Первым проявлением зрительных нарушений является внезапное кратковременное резкое ухудшение зрения вплоть до слепоты. Частота возникновения таких приступов зависит от нескольких факторов, в том числе от степени выраженности отека диска, и может составлять до нескольких приступов в течение одного часа.
Выраженное понижение остроты зрения отмечается в случае развития атрофического процесса в зрительном нерве и переходе застойного диска зрительного нерва во вторичную (постзастойную) атрофию зрительного нерва, при которой офтальмоскопическая картина характеризуется бледным диском зрительного нерва с нечетким рисунком и границами, без отека или со следами отека (рис. 16.9). Вены сохраняют полнокровие и извитость, артерии сужены. Кровоизлияний и белесых очагов на этом этапе развития процесса, как правило, уже не бывает. Помимо сниженной остроты зрения врач находит дефекты в поле зрения различного характера: концентрическое сужение границ, сужение в нижне-носовом квадранте. В первую очередь следует дифференцировать эту стадию с псевдозастойным диском, обусловленным врожденной аномалией строения диска, наличием друз диска. Псевдозастойный диск часто сочетается с аномалией рефракции и выявляется уже в детском возрасте, характеризуется стабильной офтальмоскопической картиной в процессе динамического наблюдения. Проведение также помогает уточнить диагноз. Друзы диска зрительного нерва хорошо визуализируются при УЗИ зрительного нерва и флюоресцентной ангиографии глазного дна.
В некоторых случаях бывает сложно дифференцировать застойный диск зрительного нерва и оптический неврит, претромбоз центральной вены сетчатки, переднюю ишемическую нейропатию. При этих заболеваниях также возникает отек диска зрительного нерва, но природа его иная. Он обусловлен патологическими процессами, развивающимися непосредственно в зрительном нерве, и сопровождается понижением зрительных функций различной степени выраженности.
В связи с затруднениями, возникающими при установлении диагноза застойного диска зрительного нерва, следует проводить спинномозговую пункцию с измерением ликворного давления и исследованием его состава.
При обнаружении признаков застойного диска зрительного нерва необходимо немедленно направить пациента на консультацию к нейрохирургу или невропатологу. Для уточнения причины возникновения внутричерепной гипертензии проводят компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию головного мозга.
16.6. Атрофия зрительного нерва
Атрофия зрительного нерва может быть приобретенной и врожденной. Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или ганглиозных клеток сетчатки (восходящая атрофия).
К нисходящей атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне зрительного пути (глаз, глазница, зрительный канал, полость черепа).
Природа повреждения зрительных волокон различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, кровоснабжающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, опухоль зрительного нерва, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс и др.
Имеются характеристики, общие для атрофии любой природы: побледнение диска зрительного нерва, уменьшение количества мелких сосудов на диске (симптом Кестенбаума). Артерии сетчатки сужены, вены могут быть обычного калибра или также немного сужены.
Различают первичную и вторичную атрофию. Первичная (простая) атрофия характеризуется побледнением диска зрительного нерва с четкими границами (рис. 16.8).
Вторичная (постотечная) атрофия зрительного нерва развивается на фоне отека диска зрительного нерва различной природы, характеризуется тем, что даже после исчезновения отека границы диска остаются нечеткими. Артерии сетчатки сужены, в то время как вены могут быть расширены и извиты (рис. 16.9).
Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения зависят от процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.
В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную (частичную) и полнуюатрофию зрительного нерва.
Время, в течение которого развивается побледнение диска зрительного нерва, и его выраженность зависят не только от характера заболевания, которое привело к атрофии зрительного нерва, но и от удаленности очага повреждения от глазного яблока. Так, при нарушении кровообращения в сосудах зрительного нерва изменения в его диске наступают сразу же. При воспалительном или травматическом повреждении зрительного нерва первые офтальмоскопические признаки атрофии зрительного нерва появляются спустя несколько дней, реже недель от начала заболевания или травмы. В то же время воздействие объемного образования на зрительные волокна в полости черепа вначале проявляется только расстройствами зрения, а изменения на глазном дне, характерные для атрофии зрительного нерва, возникают спустя многие недели и даже месяцы.
Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным медленным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, приводящую к быстрому снижению остроты зрения нередко до полной слепоты уже в раннем детском возрасте.
При обнаружении офтальмоскопических признаков атрофии зрительного нерва необходимо тщательное общее клиническое обследование пациента. Для того чтобы установить причину развития этого процесса и место повреждения зрительных волокон, проводят КТ и/или МРТ головного мозга и глазниц. При оценке офтальмоскопического статуса особое внимание уделяют исследованию остроты зрения и поля зрения.
Данные о состоянии диска зрительного нерва позволяют получить такие высокоточные методы исследования, как флюоресцентная ангиография (ФАГ), сканирование диска с помощью лазерного (HRT-II) или оптико-когерентного (ОКТ) томографа.
Кроме этиологически обусловленного лечения проводят симптоматическую комплексную терапию, включающую сосудорасширяющую терапию, витамины группы В и С, препараты, улучшающие метаболизм тканей, стимулирующую терапию, в том числе электро-, магнито- и лазерстимуляцию зрительного нерва.
