Рис. 17.1. Примеры ритмических колебаний внутриглазного давления при гаукоме: амплитуда глазного пульса около 1,5 мм рт.ст. На нижней тонограмме амплитуда волн третьего порядка (Геринга–Траубе) достигает 2,5 мм рт.ст.
Рис. 17.2. Передний сегмент глаза: 1 – задняя камера; 2 – передняя камера; 3 – шлеммов канал. Стрелками указан путь оттока водянистой влаги из задней камеры в переднюю
Народная мудрость
17.1. Глаукома
Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза (около 60), имеющих следующие особенности: внутриглазное давление (ВГД) постоянно или периодически превышает толерантный (индивидуально переносимый) уровень; развивается характерное поражение головки зрительного нерва и ганглионарных клеток сетчатки (глаукомная оптическая нейропатия); возникают характерные для глаукомы нарушения зрительных функций.Глаукома может возникать в любом возрасте, начиная с рождения, но распространенность заболевания значительно увеличивается в пожилом и старческом возрасте. Так, врожденная глаукома наблюдается у 1 на 10 000-20 000 новорожденных, в возрасте 40-45 лет первичная глаукома наблюдается примерно у 0,1% населения, в 50-60 лет – у 1,5%, в 75 лет и старше – более чем у 3%. В настоящее время в России зарегистрировано более 1 млн больных глаукомой.
Следующие патогенетические этапы лежат в основе развития многообразных клинических форм глаукомного процесса:
• нарушения циркуляции водянистой влаги, приводящие к ухудшению ее оттока из глаза;
• ВГД выше толерантного для зрительного нерва уровня;
• ишемия и гипоксия головки зрительного нерва;
• глаукомная оптическая нейропатия;
• дегенерация (апоптоз) ганглиозных клеток сетчатки.
Выраженность 2-го и 3-го этапов может существенно варьировать при различных формах глаукомного процесса и в каждом конкретном случае. Разделение глаукомного процесса на этапы до некоторой степени условно. Вместе с тем каждый предыдущий этап принимает участие в возникновении последующих.
17.1.1. Внутриглазное давление
Рис. 17.3. Увеосклеральный путь оттока водянистой влаги (стрелки) из угла передней камеры через структуры цилиарного тела и склеру
Рис. 17.4. Структура угла передней камеры глаза: а – на меридиональном срезе; б – картина при гониоскопии: 1 – переднее пограничное кольцо Швальбе; 2 – трабекулярный аппарат; 3 – шлеммов канал; 4 – склеральная шпора; 5 – цилиарное тело
Глазное яблоко представляет собой шаровидное тело с жидким содержимым и упругими оболочками. Непосредственное влияние на величину внутриглазного давления оказывают такие факторы, как эластичность склеры, степень кровенаполнения и тонус сосудов внутри глаза, соотношение продукции и оттока водянистой влаги, регулирующие воздействия нервной системы.
В клинических условиях тонус глаза измеряют с помощью тонометров. Все известные тонометры сдавливают глаз, в результате чего в нем повышается ВГД, поэтому различают истинное (Р0 ) и тонометрическое (Рт ) давление. С помощью широко применяемых в России тонометров Маклакова массой 5-15 г определяют тонометрическоедавление, а показания аппланационного тонометра Гольдмана и бесконтактных пневмотонометров регистрируют истинноедавление.
Давление в глазу повышается при мигании, сжатии глаза, надавливании на глазное яблоко, ритмичных колебаниях кровенаполнения внутриглазных сосудов (глазной пульс, дыхательные волны, волны Геринга-Траубе; рис. 17.1).
Уровень ВГД относительно стабилен и изменяется только при нарушениях циркуляции водянистой влаги.
Нормальный уровень истинного ВГД варьирует от 9 до 21 мм рт.ст., нормативы для тонометра Маклакова массой 10 г – от 17 до 26 мм рт.ст., массой 5 г – от 11 до 21 мм рт.ст.Поскольку нормативы рассчитаны с помощью методов вариационной статистики для 95-97% здоровых людей, в отдельных случаях ВГД в неглаукоматозных глазах может выходить за пределы верхней границы нормы на 2-3 мм рт.ст. Вместе с тем индивидуальные нормы ВГД уже статистических нормативов. В связи с этим продолжительное превышение верхней границы индивидуальной нормы ВГД может иметь опасные последствия, даже если давление находится в пределах статистических нормативов.
В последнее время все большее распространение получает понятие «толерантное ВГД», «давление цели» или «переносимое давление». Под этим термином понимают диапазон ВГД, безопасного для конкретного человека. Оно не только подвержено индивидуальным колебаниям, но также изменяется в течение жизни и под влиянием некоторых общих и глазных заболеваний. В частности, отмечается тенденция к его снижению при сосудистых поражениях и прогрессировании глаукомного процесса. В связи с этим индивидуальная величина толерантного давления у конкретного больного может быть существенно ниже верхней границы статистически нормального ВГД.
Возрастные изменения уровня ВГД невелики и не имеют клинического значения. Выраженные колебания ВГД (циркадианный цикл) наблюдаются в течение суток: как правило, максимальная величина офтальмотонуса отмечается в ранние утренние часы, к вечеру она снижается и достигает минимума ночью, реже наблюдается вечерний или дневной максимум ВГД. Амплитуда суточных колебаний ВГД не превышает 4-5 мм рт.ст.
17.1.2. Циркуляция водянистой влаги
Водянистая влага непрерывно продуцируется (1,5-4 мм³ /мин) цилиарной короной при активном участии непигментного эпителия и в меньшем количестве в процессе ультрафильтрации из капиллярной сети. Влага заполняет заднюю и переднюю камеры глаза (рис. 17.2) и оттекает в основном (85%) в эписклеральные вены по дренажной системе глаза, расположенной на передней стенке угла передней камеры. Около 15% водянистой влаги уходит из глаза, просачиваясь через строму цилиарного тела и склеру в увеальные и склеральные вены – увеосклеральный путь оттока водянистой влаги (рис. 17.3).
Водянистая влага сначала поступает в заднюю камеру глаза, объем которой составляет около 80 мм³ , а затем через зрачок переходит в переднюю камеру (объем 150-250 мм³ ), которая служит ее основным резервуаром. При плотном контакте радужки с хрусталиком переход жидкости из задней камеры в переднюю затруднен, что приводит к повышению давления в задней камере (относительный зрачковый блок).
17.1.2.1. Угол передней камеры
Угол передней камеры – наиболее узкая часть передней камеры. Передняя стенка угла передней камеры образована кольцом Швальбе, трабекулярным аппаратом и склеральной шпорой, задняя – корнем радужки, вершина – основанием цилиарной короны (рис. 17.4). Исследование угла передней камеры глаза проводят методом гониоскопии (см. главу 6, раздел 6.7).
В вершине угла передней камеры иногда расположены остатки эмбриональной увеальной ткани в виде узких или широких тяжей (гребенчатая связка), идущих от корня радужки к склеральной шпоре или трабекулярному аппарату.
Угол передней камеры классифицируют по его ширине и степени пигментации на основании результатов гониоскопии (рис. 17.5). Широкий угол (40-45°) – видны все структуры угла передней камеры (IV), среднеширокий (25-35°) – определяется только часть вершины угла (III), узкий (15-20°) – цилиарное тело и склеральная шпора не видны (II), щелевидный (5-10°) – определяется только часть ТА (I), закрытый – структуры угла передней камеры не просматриваются (0).
Степень пигментации угла передней камеры кодируют арабскими цифрами от 0 (нет пигментации) до 4 (плотная пигментация всех структур от кольца Швальбе до цилиарного тела). Пигмент откладывается в углу передней камеры при распаде клеток пигментного эпителия радужки и цилиарного тела.
17.1.2.2. Дренажная система глаза
Рис. 17.5. Классификация угла передней камеры глаза по ширине: а) широкий; б) средней ширины; в) узкий; г) щелевидный
Рис. 17.6. Дренажная система глаза человека (схема): 1 – угол передней камеры; 2 – трабекулярный аппарат; 3 – шлеммов канал; 4 – коллекторный каналец
Трабекулярная диафрагма состоит из трех основных частей: увеальной трабекулы, корнеосклеральной трабекулы и юкстаканаликулярной ткани. Две первые части имеют слоистое строение. Каждый слой (всего их 10-15) представляет собой пластинку, состоящую из коллагеновых фибрилл и эластических волокон, покрытую с обеих сторон базальной мембраной и эндотелием. В пластинах имеются отверстия, а между пластинами – щели, заполненные водянистой влагой. Юкстаканаликулярный слой, состоящий из 2-3 слоев фиброцитов и рыхлой волокнистой ткани, оказывает наибольшее сопротивление оттоку водянистой влаги из глаза. Наружная поверхность юкстаканаликулярного слоя покрыта эндотелием, содержащим «гигантские» вакуоли (рис. 17.7). Последние являются динамическими внутриклеточными канальцами, по которым водянистая влага переходит из трабекулярного аппарата в шлеммов канал.
Шлеммов канал представляет собой циркулярную щель, выстланную эндотелием и расположенную в задненаружной части внутренней склеральной бороздки (см. рис. 17.4). От передней камеры он отделен трабекулярным аппаратом, кнаружи от канала расположены склера и эписклера с венозными и артериальными сосудами. Водянистая влага оттекает из шлеммова канала по 20-30 коллекторным канальцам в эписклеральные вены (вены-реципиенты).
17.1.2.3. Гидродинамические показатели
Состояние гидродинамики глаза определяют на основании гидродинамических показателей. К последним относят ВГД, давление оттока, минутный объем водянистой влаги и коэффициент легкости ее оттока (С) из глаза. Давление оттока – это разность между ВГД и давлением в эписклеральных венах (Р0-Pv ); минутный объем водянистой влаги (F), выражаемый в кубических миллиметрах, характеризует объемную скорость продукции и оттока водянистой влаги при стабильном ВГД; коэффициент легкости оттока – величина, показывающая, какой объем жидкости (в кубических миллиметрах) оттекает из глаза за 1 мин на 1 мм рт.ст. давления оттока.
Гидродинамические показатели связаны между собой следующим уравнением: Р0= F/C + Ру. В клинической практике значение Р0 определяют при тонометрии, коэффициент легкости оттока (С) – при тонографии, Pvпринимают равным 10 мм рт.ст., минутный объем водянистой влаги (F) рассчитывают с помощью приведенного выше уравнения. Для здоровых глаз значения коэффициента легкости оттока (КЛО) находятся в пределах от 0,18 до 0,45 мм³ /мин/мм рт.ст., a F – от 1,5 до 4 мм³ /мин (в среднем 2 мм³ /мин).
17.1.2.4. Гидродинамические блоки
Гидродинамический блок – выраженное нарушение циркуляции водянистой влаги в глазу или дренажной системе глаза – служит основной причиной повышения ВГД при глаукоме. Различают следующие варианты гидродинамического блока:
• неполное эмбриональное развитие угла передней камеры (дисгенез);
• зрачковый блок;
• блокада угла передней камеры корнем радужки;
• блокада угла передней камеры гониосинехиями;
• витреохрусталиковый блок;
• трабекулярный блок;
• блокада шлеммова канала (каналикулярный блок).
Дисгенез угла передней камеры служит причиной развития врожденной первичной глаукомы, следующие 4 вида блока характерны для первичной и вторичной закрытоугольнойглаукомы, последние 3 вида – для открытоугольной глаукомы (первичной или вторичной).
Описание блоков и их роли в патогенезе отдельных форм глаукомы приведены в других разделах настоящей главы.
17.1.3. Головка зрительного нерва в норме и при глаукоме
Рис. 17.7. Гигантская вакуоль (1), расположенная в эндотелиоците (2) между шлеммовым каналом (3) и юкстаканаликулярным слоем трабекулярного аппарата (4). Ув. ×30 000
Рис. 17.8. Слои головки зрительного нерва: 1 – ретинальный; 2 – преламинарный; 3 – ламинарный; 4 – ретроламинарный
17.1.3.1. Анатомия и кровоснабжение
Головка зрительного нерва состоит из аксонов ганглионарных клеток сетчатки, астроглии, сосудов и соединительной ткани. Количество нервных волокон в зрительном нерве варьирует от 700 000 до 1 200 000, с возрастом оно постепенно уменьшается. Ежегодная потеря аксонов составляет около 4 000. Головку зрительного нерва делят на 4 отдела (рис. 17.8): поверхностный (ретинальный), преламинарный, ламинарный и ретроламинарный. Поверхностный отдел образован аксонами ганглионарных клеток сетчатки (95% объема) и астроцитами (5%), в преламинарном отделе количество астроцитов значительно больше (20-25%), их отростки образуют глиальную решетчатую структуру. В ламинарном отделе к нервным волокнам и астроглии добавляется соединительная ткань, из которой образована решетчатая пластинка склеры (lamina cribrosa). Ретроламинарный отдел существенно отличается от других отделов головки зрительного нерва: в нем уменьшается количество астроцитов, появляется олигодендроглия, нервные волокна одеваются в миелиновые оболочки, а зрительный нерв – в мозговые.
Решетчатая пластинка склеры состоит из нескольких перфорированных листков соединительной ткани, разделенных астроглиальными прослойками. Перфорации образуют 200-400 канальцев, через каждый из которых проходит пучок нервных волокон. В верхнем и нижнем сегментах решетчатая пластинка тоньше, а отверстия в ней шире, чем на других ее участках. Эти сегменты легче деформируются при повышении ВГД.
Диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 2,0 мм, а его площадь – от 1,1 до 3,4 мм² . Следовательно,при одинаковом уровне ВГД деформирующая сила, действующая на диск зрительного нерва, может различаться в 3 раза. Величина диска зрительного нерва зависит от размера склерального канала. При близорукости канал более широкий, при гиперметропии – более узкий.
В диске зрительного нерва различают невральное (нейроретинальное) кольцо и центральное углубление – физиологическую экскавацию, в которой расположен фиброглиальный тяж, содержащий центральные сосуды сетчатки(рис. 17.9).
Топографические особенности расположения нервных волокон в диске зрительного нерва представлены на рис. 17.10.
Вокруг диска зрительного нерва могут располагаться (не во всех случаях) склеральное кольцо (узкая щель между диском зрительного нерва и хориоидеей), а также «alpha»- и «beta»-зоны. «Beta»-зона – кольцо неравномерной ширины и часто неполное, образовавшееся в результате ретракции или дистрофии пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи (рис. 17.11). Эта зона больше выражена с височной стороны диска зрительного нерва и часто наблюдается при близорукости и косом диске. «Аlpha»-зона характеризуется гиперпигментацией и располагается по краю диска зрительного нерва или, если есть «beta»-зона, по ее наружному краю.
Кровоснабжение преламинарного и ламинарного отделов головки зрительного нерва осуществляется из ветвей задних коротких цилиарных артерий, а ретинального отдела – из системы центральной артерии сетчатки. Ретроламинарный отдел головки зрительного нерва получает питание в основном из ЗКЦА, но также из центропетальных ветвей пиальных артерий и центрофугальных ветвей ЦАС. Ветви задних коротких цилиарных артерий могут образовывать в головке зрительного нерва полное или неполное артериальное кольцо (кольцо Цинна-Галлера). Зависимость кровотока от ВГД в ретроламинарном отделе головки зрительного обусловлена существованием возвратных артериальных ветвей, идущих от внутриглазной части головки зрительного нерва (рис. 17.12).
Микрососудистые сети головки зрительного нерва и сетчатки имеют одинаковое строение. Они осуществляют барьерную функцию и обладают выраженной способностью к ауторегуляции кровообращения. Кровоснабжение головки зрительного нерва имеет сегментарный характер, обусловленный существованием зон раздела сосудистой сети.
17.1.3.2. Особенности глаукомной оптической нейропатии
Рис. 17.9. Диск зрительного нерва (схема, меридиональный срез): 1 – нейроретинальное кольцо; 2 – физиологическая экскавация с центральными сосудами сетчатки; 3 – центральная артерия сетчатки; 4 – центральная вена сетчаки
Рис. 17.10. Топография нервных волокон в диске зрительного нерва (схема): 1 и 2 – положение верхне- и нижневисочных аксонов ганглионарных клеток сетчатки; 3 и 4 – позиция верхне- и нижненосовых волокон; N, T – назальная и темпоральная стороны сетчатки
Для глаукомной оптической нейропатии характерны особенности, позволяющие отличить ее от других поражений зрительного нерва. Медленный процесс кавернозной дегенерации нервных волокон продолжается в течение многих лет. При этом сначала поражаются только отдельные пучки нервных волокон, являющиеся аксонами круп¬ных ганглиозных клеток (М-клетки), расположенными в парамакулярной зоне сетчатки. Решетчатая пластинка склеры прогибается кзади, канальцы в ней деформируются (рис. 17.13). Атрофия нервных волокон начинается на уровне этой пластинки.
Прогрессирующее расширение центральной экскавации вследствие атрофии нервных волокон сопровождается неравномерным сужением неврального кольца вплоть до полного его исчезновения в терминальной стадии болезни (рис. 17.14). Атрофический процесс распространяется на сетчатку, в которой образуются характерные дефекты в слое нервных волокон ганглионарных клеток. Глаукомная оптическая нейропатия часто сочетается с атрофическими изменениями в перипапиллярной хориоидее, ведущими к возникновению или расширению «beta»-зоны (halo glaucomatosa).
Патогенез. Несмотря на многочисленные исследования, патофизиологические механизмы глаукомной оптической нейропатии изучены не полностью. Ниже суммированы основные факторы, которым придают значение в патогенезе глаукомной оптической нейропатии.
Продолжительное повышение ВГД приводит к механической деформации опорных структур головки зрительного нерва, неравномерному прогибу кзади решетчатой пластинки склеры и ущемлению в ее канальцах пучков нервных волокон, которое сопровождается нарушением их проводимости, а затем и атрофией. К аналогичным последствиям может привести снижение давления цереброспинальной жидкости в ретроламинарном отделе головки зрительного нерва.
Диффузная или фокальная ишемия также может послужить причиной развития характерных для глаукомы процессов в головке зрительного нерва. Ишемия может быть обусловлена изменениями в микрососудах и реологии крови, снижением перфузионного давления крови из-за повышения ВГД, дисфункцией сосудистого эндотелия и нарушением ауторегуляции кровообращения в головке зрительного нерва.
Механическое давление на головку зрительного нерва и ишемия служат пусковыми факторами, ведущими к развитию глаукомной оптической нейропатии.При экспериментальной глаукоме обнаруживают остановку всех видов аксоплазматического транспорта на уровне решетчатой пластинки склеры. Прекращение поступления нейротрофических компонентов от терминалов аксонов к телу клетки может служить причиной апоптоза – программированной смерти клеток.
В процессе апоптоза из поврежденных ганглионарных клеток действуют цитотоксические факторы, которые вызывают повреждение соседних клеток, расширяя таким образом сферу поражения. К таким факторам относят глутамат, перекиси, избыточное поступление в клетки ионов кальция, супероксид аниона и оксида азота, образование токсичного для клеток пероксинитрита.
Офтальмоскопические симптомы. Различают несколько клинических разновидностей глаукомной экскавации диска зрительного нерва: вертикально-овальную, темпоральную, блюдцевидную и колбовидную экскавации, а также экскавацию с выемкой (рис. 17.15). Первые два типа характеризуются расширением экскавации во все стороны, но все же больше в нижне- и/или верхнетемпоральном направлениях. Края экскавации могут быть крутыми, подрытыми или пологими. В последнем случае углубление в диске зрительного нерва иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация). Экскавация с выемкой характеризуется прорывом к верхнему или нижнему полюсу, колбовидная – подрытыми краями, она часто наблюдается при далеко зашедшей и терминальной глаукоме. Плоская и мелкая экскавация, занимающая весь диск или его височную половину, иногда имеет неглаукоматозное происхождение. Она встречается у лиц старческого возраста (склеротическая экскавация) и при близорукости высокой степени.
Изменения зрительных функций. Изменения зрительных функций при хронической глаукоме возникают незаметно для больного и медленно прогрессируют, их обнаруживают с помощью психофизических методов исследования только после потери значительной (30% и более) части нервных волокон в головке зрительного нерва. Это затрудняет выявление глаукомной оптической нейропатии в ранней стадии и дифференциальную диагностику глаукомы и доброкачественной офтальмогипертензии.
Изменения зрительных функций при глаукомной оптической нейропатии проявляются в снижении светочувствительности, замедлении сенсомоторной реакции, снижении пространственной и временной контрастной чувствительности. Эти изменения могут быть диффузными и фокальными. Диффузные изменения зрительных функций не специфичны для глаукомы. Они наблюдаются при различных поражениях светопроводящей и световоспринимающей систем глаза. Фокальные изменения вызваны поражением отдельных пучков нервных волокон в головке зрительного нерва. Они проявляются в образовании характерных для глауком очаговых или секторальных дефектов поля зрения.
Исследование поля зрения проводят с помощью периметрии или кампиметрии, при этом оценивают состояние всего поля зрения или его центрального отдела в пределах 25-30° от точки фиксации взора. Различают кинетическую и статическую периметрию. Первая позволяет определить границы поля зрения, положения изоптер, топографию и размер относительных и абсолютных скотом. Статическая периметрия имеет пороговые и надпороговые программы. В первом случае определяют пороговые значения дифференциальной световой чувствительности глаза в исследуемых точках поля зрения. Надпороговые методы позволяют выявить только грубые нарушения светочувствительности; их часто используют как скрининговые методики.
Для глаукомы характерна следующая последовательность изменений поля зрения: увеличение размеров слепого пятна, появление относительных и абсолютных парацентральных скотом и назальной ступеньки на изоптерах; сужение поля зрения с носовой стороны; концентрическое сужение поля зрения; светоощущение с неправильной проекцией света; полная слепота(рис. 17.16-17.18).
Изменения зрительных функций при глаукомной оптической нейропатии включают органические и функциональные компоненты. Последние могут быть устранены или по крайней мере уменьшены с помощью рационального лечения.
17.1.4. Классификация глаукомы
Рис. 17.11. Диск зрительного нерва в глазу с миопией и глаукомой. Видна обширная β-зона с височной стороны диска
Рис. 17.12. Кровоснабжение головки зрительного нерва (схема): ретинальный слой (1) получает питание из ветвей центральной артерии сетчатки (5), преламинарный (2) и ламинарный (3) – из задних коротких цилиарных артерий, ретроламинарный (4) – частично из возвратных ветвей задних коротких цилиарных артерий (6)
Патофизиологические механизмы гипертензии. Выделяют закрытоугольную глаукому, при которой повышение ВГД вызвано блокадой угла передней камеры внутриглазными структурами (радужкой, хрусталиком, стекловидным телом) или гониосинехиями; открытоугольную глаукому,обусловленную поражением дренажной системы глаза; и смешанную глаукому, при которой сочетаются оба механизма повышения ВГД. Существует также неглаукомная офтальмогипертензия, вызываемая дисбалансом между продукцией и оттоком водянистой влаги.
Стадии глаукомы. Выделение 4 стадий развития глаукомы носит условный характер. При формулировании диагноза стадии обозначают римскими цифрами от I – начальная до IV – терминальная. При этом принимают во внимание состояние поля зрения и диска зрительного нерва.
Стадия I (начальная) – периферическое поле зрения нормальное, но имеются дефекты в центральном поле зрения. Экскавация диска зрительного нерва расширена, но не доходит до его края.
Стадия II (развитая)– поле зрения сужено с носовой стороны более чем на 10°, наблюдаются парацентральные изменения, экскавация в том или ином секторе доходит до края диска зрительного нерва.
Стадия III (далеко зашедшая)– периферическое поле зрения концентрически сужено (с носовой стороны до 15° и меньше от точки фиксации), при офтальмоскопии видна краевая субтотальная экскавация диска зрительного нерва.
Стадия IV (терминальная)– полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией света. Может быть небольшой островок остаточного поля зрения в височном секторе.
Уровень ВГД. Для оценки ВГД используют следующие градации: А – нормальное давление (не превышает 21 мм рт.ст.), В – умеренно повышенное давление (от 22 до 32 мм рт.ст.), С – высокое давление (превышает 32 мм рт.ст.). Измерение ВГД – см. раздел 6.8.
Динамика глаукомного процесса.
Различают стабилизированную и нестабилизированную глаукому. В первом случае при длительном наблюдении (не менее 3 мес.) состояние поля зрения и диска зрительного нерва остаются стабильными, во втором увеличивается дефицит поля зрения и/или экскавация диска зрительного нерва.
17.1.4.1. Врожденная глаукома
Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, которая возникает в первые 3 года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, проявляющуюся позднее, в детском или юношеском возрасте.
Первичная (ранняя) врожденная глаукома. Раннюю первичную врожденную глаукому (гидрофтальм) диагностируют в 80% всех случаев врожденной глаукомы. Чаще всего заболевание проявляется на первом году жизни ребенка. Первичная (ранняя) врожденная глаукома – наследственное (рецессивное) заболевание, возможны и спорадические случаи.
Патогенез первичной врожденной глаукомы заключается в задержке развития и дифференцирования угла передней камеры и дренажной системы глаза. Гониодисгенез проявляется в переднем прикреплении корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки, частичном сохранении мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности трабекулярного аппарата.
Повышенное ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза, особенно роговицы. Диаметр роговицы увеличивается до 12 мм и больше, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия, разрывами десцеметовой оболочки. Изменения роговицы служат причиной появления у ребенка светобоязни, слезотечения и гиперемии глаза. Для первичной врожденной глаукомы характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Экскавация диска зрительного нерва развивается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД. В поздней стадии болезни глаз и особенно роговица значительно увеличены в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами («бычий глаз» – buphtalm). В дальнейшем возможно образование перфорирующей язвы роговицы с исходом во фтизис глаза.
Рис. 17.13. Деформация опорных структур головки зрительного нерва при повышении ВГД в эксперименте. Ув. ×40
Рис. 17.14. Субтотальная экскавация диска зрительного нерва у больного с далеко зашедшей глаукомой; с височной стороны видна β-зона
Инфантильная врожденная глаукома.
Инфантильная врожденная глаукома возникает в возрасте 3-10 лет. Характер наследования и патомеханизм повышения ВГД такие же, как при ранней первичной врожденной глаукоме. Клинические симптомы инфантильной врожденной глаукомы существенно отличаются от проявлений ранней первичной врожденной глаукомы. Роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и все симптомы, обусловливаемые растяжением и отеком роговицы. При гониоскопии обнаруживают симптомы дисгенеза угла передней камеры. Отмечаются характерные для глаукомы изменения диска зрительного нерва, размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации ВГД.
Ювенильная глаукома.
Ювенильная глаукома возникает в возрасте 11-34 лет, часто сочетается с миопической рефракцией. Характер наследования связан с изменениями в 1-й хромосоме и TIGR. Повышение ВГД обусловлено недоразвитием или поражением трабекулярной ткани. Симптомы заболевания такие же, как при первичной открытоугольной глаукоме.
Сочетанная врожденная глаукома.
Сочетанная врожденная глаукома имеет много общего с первичной врожденной глаукомой. В большинстве случаев она также развивается вследствие дисгенеза угла передней камеры. Особенно часто врожденная глаукома сочетается еще и с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромами Марфана и Маркезани, а также с синдромами, вызванными внутриутробным инфицированием вирусом краснухи.
Вторичная врожденная глаукома.
Наиболее частыми причинами вторичной врожденной глаукомы являются ретинобластомы, ретролентальная фиброплазия, ювенильная ксантогранулема, травмы и увеиты. Ретинобластомы и ретролентальная фиброплазия вызывают смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы и возникновение закрытоугольной глаукомы. При ювенильной ксантогранулеме в радужке откладывается желтоватый пигмент. Глаукома может быть следствием внутриглазных кровоизлияний. Механизм возникновения вторичной врожденной глаукомы при травмах глаза и увеитах такой же, как при аналогичных поражениях у взрослых. Основное отличие в клинической картине и течении болезни заключается в тенденции к увеличению размеров глазного яблока и роговицы у детей в возрасте до 3 лет.
Лечение. Лекарственное лечение врожденной глаукомы малоэффективно. Предпочтение отдают хирургическому лечению. В ранней стадии болезни при открытом угле передней камеры чаще производят гонио- или трабекулотомию. В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на ресничном теле.
Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении оперативного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% больных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15-20% поздно прооперированных больных.
17.1.4.2. Первичная открытоугольная глаукома
Рис. 17.15. Основные типы глаукомной экскавации диска зрительного нерва: а) темпоральная; б) блюдцевидная; в) с выемкой; г) колбовидная
Рис. 17.16. Изменение центрального поля зрения при глаукоме (кинетическая периметрия): а – парацентральные относительные скотомы; б – дуговая относительная скотома в зоне Бьеррума и увеличение слепого пятна; в – начальная ступенька на изоптере; г – кольцевая абсолютная парацентральная скотома
К факторам риска, влияющим на заболеваемость первичной открытоугольной глаукомой, относятся пожилой возраст, наследственность (глаукома у близких родственников), раса (представители негроидной расы болеют в 2-3 раза чаще, чем европеоидной), сахарный диабет, нарушения глюкокортикоидного обмена, артериальная гипотензия, миопическая рефракция, ранняя пресбиопия, псевдоэксфолиативный синдром и синдром пигментной дисперсии.
Патогенез первичной открытоугольной глаукомы включает три основных патофизиологических механизма: гидромеханический, гемоциркуляторный и метаболический.
Первый из них начинается с ухудшения оттока водянистой влаги из глаза и повышения ВГД. Ухудшение оттока вызвано трабекулопатией – дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате. Для трабекулопатии характерны следующие особенности: уменьшение количества активных клеточных элементов; утолщение трабекулярных пластин и юкстаканаликулярной ткани; сужение и частичный коллапс межтрабекулярных щелей; деструкция коллагеновых и эластических волокон; отложение в трабекулярных структурах гранул пигмента, эксфолиаций, продуктов распада клеток, макрофагов.
Повышение ВГД обусловливает снижение перфузионного кровяного давления и интенсивности внутриглазного кровообращения, а также деформацию двух механически слабых структур – трабекулярной диафрагмы в дренажной системе глаза и решетчатой пластинки склеры. Смещение кнаружи первой из этих структур приводит к сужению и частичной блокаде шлеммова канала (каналикулярный блок), которая служит причиной дальнейшего ухудшения оттока водянистой влаги из глаза, а прогиб и деформация второй вызывают ущемление волокон зрительного нерва в деформированных канальцах решетчатой пластинки склеры.
Гемоциркуляторные нарушения можно разделить на первичные и вторичные. Первичные нарушения предшествуют повышению ВГД, вторичные возникают в результате действия повышенного ВГД на гемодинамику глаза.
Среди причин возникновения метаболических сдвигов выделяют последствия гемоциркуляторных нарушений, приводящих к ишемии и гипоксии внутриглазных структур. К метаболическим нарушениям при глаукоме относят также псевдоэксфолиативную дистрофию, перекисное окисление липидов, нарушение обмена коллагена и гликозаминогликанов. Отрицательное влияние на метаболизм дренажной системы глаза оказывает возрастное снижение активности ресничной мышцы, сосуды которой участвуют и в питании бессосудистого трабекулярного аппарата.
Разновидности первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ). Выделяют 4 клинико-патогенетические формы первичной открытоугольной глаукомы: простую, эксфолиативную, пигментную и глаукому нормального давления. Эксфолиативная и пигментная формы занимают промежуточное положение между первичной и вторичной глаукомой.
Простая первичная открытоугольная глаукома. Как правило, поражаются оба глаза, но на одном из них глаукома возникает раньше и протекает в более тяжелой форме. Клиническая симптоматика включает ухудшение оттока водянистой влаги из глаза, повышение ВГД и увеличение амплитуды суточных колебаний офтальмотонуса, медленно нарастающее ухудшение зрительных функций по глаукоматозному типу, постепенное развитие атрофии и экскавации диска зрительного нерва. Из дополнительных симптомов часто наблюдаются дистрофические изменения в пигментном эпителии и строме радужки, снижение прозрачности и увеличение экзогенной пигментации трабекулярного аппарата. В связи с отсутствием субъективной симптоматики больные часто обращаются к врачу только в поздних стадиях болезни.
Эксфолиативная открытоугольная глаукома – разновидность первичной открытоугольной глаукомы, возникает при эксфолиативном синдроме, который проявляется отложением амилоидоподобного фибриллярного материала на задней поверхности ресничного тела, радужки и передней поверхности хрусталика. При биомикроскопии эксфолиации обнаруживают на хрусталике, по краю зрачка, иногда на задней поверхности роговицы и в углу передней камеры. Обычно поражаются оба глаза, но в 25% случаев глаукома бывает односторонней. По сравнению с простой первичной открытоугольной глаукомой для эксфолиативной открытоугольной глаукомы характерны большая выраженность дистрофических изменений радужки, более высокие ВГД и скорость прогрессирования болезни.
Пигментная глаукома развивается у лиц с синдромом пигментной дисперсии, который характеризуется прогрессирующей депигментацией нейроэпителиального слоя радужки и отложением пигментных гранул в структурах переднего сегмента глаза, в том числе в трабекулярном фильтре. Депигментация вызвана трением между пигментным эпителием радужки и цинновыми связками в анатомически предрасположенных глазах. Трение возникает при колебаниях размера зрачка. Частота пигментной глаукомы составляет 1-1,5% всех случаев глаукомы. Заболевают лица молодого и среднего возраста, а у пожилых возможно спонтанное улучшение, обусловленное возрастным утолщением хрусталика и исчезновением контакта между пигментным эпителием радужки и цинновыми связками. Больные жалуются на радужные круги вокруг источников света из-за обильного отложения пигментной пыли на задней поверхности роговицы. При трансиллюминации видны радиально расположенные полосы депигментации радужки.
Глаукома нормального давления. Этот термин объединяет разнородные заболевания, для которых характерны типичные для глаукомы изменения поля зрения, атрофия зрительного нерва с экскавацией, ВГД в пределах нормальных значений, открытый угол передней камеры. При глаукоме нормального давления нередко наблюдаются глубокая экскавация диска зрительного нерва, микрогеморрагии на диске и около него, выраженная перипапиллярная «beta»-зона. В большинстве случаев заболевание можно рассматривать как вариант первичной открытоугольной глаукомы с крайне низкой толерантностью зрительного нерва к ВГД. К глаукоме нормального давления могут привести низкий уровень давления цереброспинальной жидкости в ретробульбарном отделе зрительного нерва, а также острые нарушения гемодинамики (гемодинамические кризы, снижение артериального давления в ночное время, сосудистые спазмы) и хронические нарушения микроциркуляции крови в диске зрительного нерва (венозная дисциркуляция, микротромбозы). Лечение глаукомы нормального давления заключается в снижении ВГД до 12-15 мм рт.ст. и проведении курсовой терапии для улучшения кровообращения и обменных процессов в глазу и диске зрительного нерва.
Офтальмогипертензия. Все случаи неглаукомного повышения ВГД можно разделить на три группы: псевдогипертензия глаза; эссенциальная офтальмогипертензия; симптоматическая глазная гипертензия. У части здоровых людей ВГД выходит за пределы статистических нормативов, повышенный офтальмотонус – это индивидуальная норма. К псевдогипертензии следует отнести также кратковременное повышение ВГД вследствие волнения при приближении к глазу тонометра, увеличения артериального давления и тонуса экстраокулярных мышц. Эссенциальная офтальмогипертензия возникает у лиц среднего или пожилого возраста как следствие относительной или абсолютной гиперсекреции водянистой влаги. При этом наблюдается сочетание возрастного уменьшения легкости оттока водянистой влаги с сохранением скорости ее продукции. Симптоматическая гипертензия является одним из симптомов какого-либо общего или местного заболевания. Временное повышение ВГД может быть вызвано воспалительными процессами, болевым раздражением глаза, отравлением сангвинарином, тетраэтилсвинцом, фурфуролом, продолжительным приемом кортикостероидов, эндокринными и диэнцефальными нарушениями. Эссенциальная и симптоматическая офтальмогипертензия в части случаев может перейти в глаукому, поэтому ее относят к факторам риска.
Дифференциальная диагностика офтальмогипертензии и первичной открытоугольной глаукомы. Офтальмогипертензия характеризуется умеренным повышением ВГД, удовлетворительным состоянием оттока из глаза, отсутствием изменений в поле зрения и диске зрительного нерва, стабильным или регрессирующим течением.
Для первичной открытоугольной глаукомы характерны нарушения оттока водянистой влаги из глаза, дистрофические изменения в радужке, асимметрия в состоянии парных глаз, глаукоматозные изменения поля зрения и диска зрительного нерва, прогрессирование всех нарушений при недостаточно эффективном лечении.
17.1.4.3. Первичная закрытоугольная глаукома
Рис. 17.17. Последовательность изменений периферического поля зрения: а – сужение с носовой стороны; б – концентрическое сужение; в, г – остаточный островок центрального и периферического зрения
Рис. 17.18. Изменение центрального поля зрения при глаукоме (статическая автоматическая периметрия). Серым цветом показаны относительные, черным – абсолютные дефекты светочувствительности глаза, располагающиеся преимущественно в парацентральных отделах поля зрения.
Выделяют три этиологических фактора: анатомическое предрасположение, возрастные изменения в глазу и функциональный фактор, непосредственно обусловливающий закрытие угла передней камеры. Анатомическим предрасположением к заболеванию являются небольшие размеры глазного яблока, гиперметропическая рефракция, мелкая передняя камера, узкий угол передней камеры, крупный хрусталик, а также увеличение его толщины в связи с набуханием, деструкция и увеличение объема стекловидного тела. К функциональным факторам относятся расширение зрачка в глазу с узким углом передней камеры, повышение продукции водянистой влаги, увеличение кровенаполнения внутриглазных сосудов.
Основным звеном в патогенезе первичной закрытоугольной глаукомы является закрытие угла передней камеры корнем радужки. На следующих рисунках представлены механизмы блокады (рис. 17.19-17.22):
Первичная закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком.Течение болезни волнообразное с приступами и спокойными межприступными периодами. Различают острые и подострые приступы первичной закрытоугольной глаукомы.
Острый приступ глаукомы.Больной жалуется на боли в глазу и надбровной дуге, затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на свет. При осмотре глаза отмечают расширение эписклеральных сосудов, отек роговицы, мелкую переднюю камеру, выпяченную кпереди радужку («бомбаж» радужки), расширенный зрачок и закрытый угол передней камеры при гониоскопии. ВГД повышается до 40-60 мм рт.ст. В результате странгуляции части сосудов развиваются явления очагового или секторального некроза стромы радужки с последующим асептическим воспалением, образованием задних синехий по краю зрачка, гониосинехий, деформацией и смещением зрачка. Спонтанное обратное развитие приступа, наблюдаемое в части случаев, связано с подавлением секреции водянистой влаги и ослаблением зрачкового блока вследствие атрофии радужки в зрачковой зоне и деформации зрачка. Увеличивающееся количество гониосинехий и повреждение трабекулярного аппарата при повторных приступах приводит к развитию хронической закрытоугольной глаукомы с постоянно повышенным ВГД.
Подострый приступ первичной закрытоугольной глаукомы протекает в более легкой форме, если угол передней камеры закрывается не на всем протяжении или недостаточно плотно. Подострыми называют такие приступы, при которых не развивается странгуляция сосудов и не возникают некротические и воспалительные процессы в радужке. Больные жалуются на затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на свет. Болевой синдром выражен слабо. При осмотре отмечается расширение эписклеральных сосудов, легкий отек роговицы и умеренное расширение зрачка.
После подострого приступа не происходит деформации зрачка, сегментарной атрофии радужки, образования задних синехий и гониосинехий.
Течение первичной закрытоугольной глаукомы со зрачковым блоком. Глаукома начинается с острого или подострого приступа. В ранней стадии заболевания ВГД повышается только во время приступов, в межприступные периоды оно в пределах нормы. После повторных приступов развивается хроническая глаукома, течение которой имеет много общего с течением первичной открытоугольной глаукомы: повышение ВГД отмечается постоянно, развиваются характерные для глаукомы изменения поля зрения и диска зрительного нерва.
Первичная закрытоугольная глаукома с плоской радужкой характеризуется тем, что приступы глаукомы возникают при отсутствии зрачкового блока. Передняя камера в таких случаях средней глубины, и периферия радужки не прогибается кпереди. При гониоскопии в спокойном периоде обнаруживают узкий, часто щелевидный вход в бухту угла передней камеры. Острый или подострый приступ возникает в результате блокады узкого угла передней камеры периферической складкой радужки при расширении зрачка под влиянием мидриатиков, эмоционального возбуждения, пребывания в темноте.
Первичная закрытоугольная глаукома с витреохрусталиковым блоком. Эта редкая форма глаукомы возникает в анатомически предрасположенных глазах (уменьшенный размер глазного яблока, крупный хрусталик, массивное ресничное тело) или вследствие скопления жидкости в заднем отделе глаза. Иридохрусталиковая диафрагма смещается кпереди и блокирует угол передней камеры (см. рис. 17.20). При этом хрусталик может ущемляться в кольце ресничного тела. Клиническая картина характерна для острого приступа глаукомы. Обращает на себя внимание плотное прилегание радужки по всей ее поверхности к хрусталику и очень мелкая, щелевидная передняя камера. Обычное лечение этой формы первичной закрытоугольной глаукомы неэффективно, поэтому она получила название «злокачественная глаукома».
Первичная закрытоугольная глаукома с укорочением угла передней камеры («ползучая» глаукома). При этой форме глаукомы происходит постепенное сращение корня радужки с передней стенкой угла передней камеры, которое начинается от вершины угла и затем распространяется кпереди (см. рис. 17.21). Заболевание часто протекает незаметно, но у отдельных больных возникают подострые приступы глаукомы. Причины возникновения и прогрессирования «ползучей» глаукомы не установлены.
17.1.4.4. Вторичная глаукома
Рис. 17.19. Функциональный зрачковый блок и блокада угла передней камеры корнем радужки (схема). В результате плотного прилегания края зрачка к хрусталику водянистая влага скапливается в задней камере глаза, что приводит к выпячиванию кпереди корня радужки и блокаде угла передней камеры
Рис. 17.20. Скопление внутриглазной жидкости в заднем отделе глаза вызывает смещение стекловидного тела кпереди. Возникает витреохрусталиковый блок. Корень радужки придавливается хрусталиком к передней стенке угла передней камеры
Воспалительная глаукома возникает в процессе воспаления или после его окончания при кератитах, рецидивирующих эписклеритах, склеритах и увеитах. Болезнь протекает по типу хронической открытоугольной глаукомы при распространенном поражении дренажной системы глаза или зарытоугольной глаукомы в случае образования задних синехий, гониосинехий, сращения и заращения зрачка.
Факогенная глаукома. Различают три вида факогенной глаукомы: факотопическую, факоморфическую и факолитическую.
Факотопическая глаукома связана с вывихом хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру глаза. В последнем случае заболевание протекает по типу закрытоугольной глаукомы и удаление хрусталика является обязательной процедурой.
Факоморфическая глаукома возникает вследствие набухания хрусталиковых волокон при незрелой возрастной или травматической катаракте. Объем хрусталика увеличивается, возникает относительный зрачковый блок. В глазах с узким углом передней камеры развивается острый или подострый приступ вторичной закрытоугольной глаукомы. Экстракция катаракты (с предварительным медикаментозным снижением ВГД) может привести к полному излечению больного от глаукомы.
Факолитическая глаукома развивается в глазах с перезрелой катарактой. Крупные белковые молекулы выходят из хрусталика через измененную переднюю капсулу и вместе с макрофагами забивают трабекулярный фильтр. Клинически заболевание напоминает острый приступ глаукомы с выраженным болевым синдромом, гиперемией глазного яблока и высоким ВГД. Лечение заключается в экстракции катаракты.
Сосудистая глаукома проявляется в двух клинико-патогенетических формах: неоваскулярной и флебогипертензивной.
Неоваскулярная глаукома возникает как осложнение гипоксических заболеваний сетчатки, особенно часто пролиферативной диабетической ретинопатии и ишемической формы окклюзии центральной вены сетчатки. При этом образующиеся в сетчатке (в зонах гипоксии) вазоформативные факторы путем диффузии поступают в стекловидное тело и через зрачок в переднюю камеру глаза. Новообразованные сосуды, возникающие сначала у зрачкового края радужки, затем по ее передней поверхности распространяются на структуры угла передней камеры (рис. 17.23). В результате рубцового сокращения новообразованной фиброваскулярной ткани наступает частичная или полная облитерация угла передней камеры. Клиническая картина неоваскулярной глаукомы, кроме рубеоза радужки, нередко включает болевой синдром, расширение сосудов эписклеры, отек роговицы и внутриглазные кровоизлияния (гифема, гемофтальм, геморрагии в сетчатке).
Флебогипертензивная глаукомавозникает в результате стойкого повышения давления в эписклеральных венах глаза. В клинической картине болезни обращает на себя внимание выраженное расширение и извитость эпискле-ральных вен, заполнение кровью скле-рального синуса. Эта форма глаукомы может развиться при синдроме Стерджа-Вебера-Краббе, каротидно-кавер-нозном соустье, отечном эндокрин-ном экзофтальме, новообразованиях орбиты, медиастинальном синдроме и идиопатической гипертензии эписклеральных вен.
Дистрофическая глаукома. В эту группу вторичной глаукомы отнесены те формы вторичной глаукомы, в происхождении которых решающую роль играют заболевания дистрофического характера.
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром проявляется неполноценностью заднего эпителия роговицы, атрофией радужки, образованием тонкой мембраны, состоящей из клеток заднего эпителия роговицы и десцеметоподобной оболочки, на структурах угла передней камеры и передней поверхности радужки. Рубцовое сокращение мембраны приводит к частичной облитерации угла передней камеры, деформации и смещению зрачка, вывороту пигментного листка в зрачковой зоне, растяжению радужки и образованию в ней щелей и отверстий. ВГД повышается вследствие нарушения оттока водянистой влаги из глаза. Обычно поражается только один глаз.
В группу дистрофических глауком относят также стойкое повышение ВГД при отслойке сетчатки, первичном системном амилоидозе и обширных внутриглазных кровоизлияниях (гемолитическая глаукома).
Посттравматическая глаукома может быть вызвана механическим, химическим и радиационным повреждением глаза. Причины повышения ВГД неодинаковы в разных случаях: внутриглазные геморрагии (гифема, гемофтальм), травматическая рецессия угла передней камеры, блокада дренажной системы глаза сместившимся хрусталиком или продуктами его распада, химическое или радиационное повреждение эпи- и интрасклеральных сосудов, последствия травматического увеита. Глаукома возникает в различные сроки после травмы, иногда через несколько лет, как, например, при травматической рецессии угла передней камеры.
Послеоперационная глаукома.Осложнением операции на глазном яблоке и орбите может быть временное и постоянное повышение ВГД. Наиболее часто причиной развития послеоперационной глаукомы служат экстракция катаракты (афакическая глаукома), кератопластика, операции, выполняемые при отслойке сетчатки. Послеоперационная глаукома может быть как открыто-, так и закрытоугольной. В отдельных случаях возможно возникновение вторичной злокачественной глаукомы (с витреохрусталиковым блоком).
Неопластическая глаукомавозникает как осложнение внутриглазных или орбитальных новообразований. Наиболее частой причиной неопластической глаукомы служат меланобластомы, реже – метастатические опухоли, ретинобластомы, медуллоэпителиомы. Повышение ВГД обусловлено блокадой угла передней камеры опухолью, отложением продуктов распада опухолевой ткани в трабекулярном фильтре, образованием гониосинехий. Глаукома может возникнуть и при неопластических поражениях орбиты как последствие повышения давления в орбитальных, внутриглазных и эписклеральных венах или прямого давления на глазное яблоко содержимого орбиты.
17.1.5. Диагностика глаукомы
Рис. 17.21. Облитерация угла передней камеры (стрелки) при «ползучей» закрытоугольной глаукоме. В результате образования спаек (гониосинехий) и сращения корня радужки с передней стенкой угла передней камеры происходит его облитерация
Рис. 17.22. Блокада шлеммова канала при повышении ВГД или при максимальном расширении зрачка, когда прикорневая складка радужки закрывает фильтрационную зону узкого угла передней камеры
Наиболее полное представление об уровне и устойчивости ВГД позволяет получить суточная тонометрия. Типы суточных кривых офтальмотонуса индивидуально варьируют. Чаще максимальные значения ВГД отмечаются в утренние часы (6-8 ч), а минимальные – в вечернее или ночное время. В редких случаях максимальные значения ВГД регистрируют в дневное или вечернее время. Для определения характера и амплитуды суточной кривой ВГД его измеряют 2-4 раза в сутки в течение 3-4 дней. Суточные колебания офтальмотонуса более 5-6 мм рт.ст. часто наблюдаются при глаукоме и крайне редко в здоровых глазах. Характерные для глаукомы изменения глазного дна заключаются в увеличении экскавации диска зрительного нерва, сужении нейротетинального пояска, смещении центральных сосудов сетчатки в носовую сторону, появлении перипапиллярной хориоретинальной атрофии и дефектов в слое нервных волокон сетчатки.
Размер экскавации определяют как отношение ее диаметра к диаметру диска зрительного нерва в горизонтальном, вертикальном или косом меридианах (Э/Д). В здоровых глазах это отношение редко превышает 0,5. Большой размер экскавации диска зрительного нерва позволяет заподозрить глаукому.
Следует различать границы экскавации и побледнения диска зрительного нерва. Часто обе границы совпадают, но могут и существенно различаться. В последнем случае зона побледнения меньше зоны экскавации. Если зона побледнения больше экскавации, то это свидетельствует об атрофии зрительного нерва неглаукомного происхождения.
В части случаев расширению экскавации предшествует западение височной половины диска зрительного нерва относительно сетчатки. При значительной выраженности западения образуется блюдцеобразная экскавация с бледным более глубоким западением в центре и розовой плоской экскавацией по периферии.
Для глаукомы характерна асимметрия в размерах экскавации в парных глазах. У здоровых людей разница в величине Э/Д больше 0,2 бывает редко, преимущественно при анизометропии. Увеличение экскавации в вертикальном направлении (книзу или кверху) – важный, хотя и необязательный, признак глаукомной оптической нейропатии. Обнаружение серых точек (отверстий в решетчатой пластинке склеры) на дне экскавации в верхнем или нижнем полюсе свидетельствует о глаукомной оптической нейропатии.
Экскавация с выемкой в верхнем или нижнем сегменте диска зрительного нерва особенно характерна для глаукомы нормального давления. Расширение экскавации сочетается с неравномерным сужением неврального кольца. Локальное сужение кольца, особенно в нижне- или верхнетемпоральном сегменте, – один из симптомов глаукомной оптической нейропатии. Нужно иметь в виду, что в здоровых глазах именно в этих сегментах невральное кольцо имеет наибольшую ширину. Сужение неврального кольца по височному радиусу при хорошей его сохранности в нижне- и верхнетемпоральных сегментах не имеет диагностического значения.
Важным диагностическим признаком является глубокая экскавация диска зрительного нерва с крутым или подрытым краем. Такой тип экскавации значительно чаще наблюдается в глазах с глаукомной оптической нейропатией, чем в отсутствие глаукомы.
Расслаивающие мелкие геморрагии в диске зрительного нерва могут быть обнаружены при глаукомной оптической нейропатии, особенно часто при глаукоме с нормальным давлением. Их появление предшествует образованию дефектов в поле зрения. Геморрагии сохраняются от 1 до 12 недель.
Глаукомная оптическая нейропатия часто сочетается с перипапиллярной хориоретинальной атрофией («beta»-зона, глаукомное гало), более выраженной там, где наблюдаются сужение нейроретинального пояска и локальный дефект в слое нервных волокон сетчатки.
Диагностическое значение имеет локальная потеря дуговых аксонов, которая при офтальмоскопии в бескрасном свете проявляется как щелевидный или клиновидный дефект в слое нервных волокон сетчатки в верхнем или нижнем темпоральном сегменте.
Большое значение для ранней диагностики глаукомной оптической нейропатии имеют обнаружение парацентральных скотом (особенно дуговой скотомы) в зоне Бьеррума (10-20° от точки фиксации), появление носовой ступеньки на одной или нескольких изоптерах, их сужение с носовой стороны, увеличение слепого пятна, увеличение длительности сенсомоторной реакции, повышение порогов восприятия на цвета, особенно синий. Значительно реже в ранней стадии болезни выявляют секторальный дефект в височном отделе поля зрения.
Для ранней диагностики глаукомы разработаны нагрузочные и разгрузочные тесты, основанные на определении изменений ВГД или размеров слепого пятна под влиянием темноты, лекарственных средств, расширения зрачка, изменения положения тела, водной или компрессионной нагрузки. Диагностические пробы сыграли важную роль в изучении патофизиологических механизмов глаукомы. Однако большинство таких тестов недостаточно информативно, некоторые небезопасны или для их проведения необходимы специальные устройства, которые не производят серийно. Заслуживает внимания пилокарпиновая диагностическая проба. Снижение ВГД на 3 мм рт.ст. или больше через 1-1,5 ч после инстилляции 1-2% раствора пилокарпина наблюдается практически у всех больных глаукомой и очень редко – у здоровых лиц.
В неясных случаях больной остается под диспансерным наблюдением с диагнозом «подозрение на глаукому» в течение продолжительного периода времени. Вопрос о назначении офтальмогипотензивных средств решает врач индивидуально в каждом конкретном случае.
17.1.6. Лечение глаукомы
Рис. 17.23. Новообразованные сосуды на радужке (рубеоз радужки) при неоваскулярной глаукоме
Рис. 17.24. Колобома радужки после лазерной иридэктомии
К современным офтальмогипотензивным средствам относятся аналоги простагландинов, beta1,2-адреноблокаторы, ингибиторы карбоангидразы, холиномиметики, адреноагонисты, средства, оказывающие осмотическое действие. Механизм их влияния на ВГД связан или с улучшением оттока водянистой влаги из глаза (холиномиметики, аналоги простагландинов), или с уменьшением секреции внутриглазной жидкости (beta-адреноблокаторы, alpha2-адреностимуляторы, ингибиторы карбоангидразы).
Препаратами первого выбора в гипотензивном лечении глаукомы в настоящее время являются аналоги простагландинов (латанопрост, тафлупрост, травопрост), beta1,2-адреноблокаторы (тимолол малеат).
К препаратам второго выбора относятся alpha2-адреностимуляторы (клонидин, бримонидин), ингибиторы карбоангидразы (бринзоламид, дорзоламид). Показаниями к применению препаратов второго выбора служат противопоказания к назначению средств первого выбора, их плохая индивидуальная переносимость или недостаточная эффективность. Препараты второго выбора используют также при периодической смене лекарственных средств с целью предупреждения привыкания.
Важное место в лечении глаукомы (более 75%) занимают глазные капли, содержащие фиксированные комбинации гипотензивных средств (латанопрост+тимолол, тафлупрост+тимолол, травопрост+тимолол, биматопрост+тимолол, дорзоламид+тимолол и другие комбинации).
Подробная характеристика основных офтальмогипотензивных препаратов приведена в главе 26 «Офтальмофармакология» в разделе 26.2.3.
Принципы фармакотерапии хронической глаукомы. Гипотензивное лечение глаукомы направлено на снижение ВГД до «целевого» уровня. Под этим термином понимают предположительный уровень индивидуального толерантного ВГД. При этом принимают во внимание возраст пациента, величину системного артериального давления, стадию глаукомы и другие индивидуальные особенности. Величину «целевого» давления корригируют в процессе динамического наблюдения за больным.
Гипотензивную терапию начинают после полного обследования больного с назначения одного из препаратов первого выбора. При недостаточно выраженном гипотензивном эффекте препаратов первого ряда добавляют из второго. При неэффективности монотерапии используют фиксированные комбинации препаратов.
Назначение более двух гипотензивных препаратов оправдано только в тех случаях, когда антиглаукоматозная операция или не может быть произведена, или оказалась неэффективной.
Необходимо своевременно выявлять феномен тахифилаксии (быстрое снижение лечебного эффекта препарата) и феномен привыкания к лекарственному средству. При тахифилаксии такое снижение эффективности наблюдается вскоре после назначения препарата, для привыкания характерно медленное уменьшение эффекта при его длительном применении.
Для уменьшения негативных последствий феномена привыкания целесообразно ежегодно производить замену лекарственных препаратов на 2-3 месяца. Этого времени достаточно для восстановления чувствительности к ранее применявшемуся препарату. Следует также иметь в виду, что каждый гипотензивный препарат не только снижает ВГД, но и оказывает влияние на метаболические процессы в глазу. Периодическая смена лекарственных средств способствует поддержанию нормального метаболизма.
Лечение острого и подострого приступов глаукомы. Острый приступ глаукомы относится к состояниям, при которых требуется неотложная врачебная помощь.
В течение 1-го часа производят инстилляции холиномиметика пилокарпина каждые 15 минут, затем каждый час (2-4 раза) и в последующем каждые 4 часа. Одновременно в пораженный глаз закапывают beta-адреноблокатор (тимолол малеат).
Внутрь больной принимает средства, оказывающие осмотическое действие. Препараты этой группы повышают осмотическое давление крови, оттягивают жидкость из всех структур глаза, главным образом из стекловидного тела. Их используют также при подготовке к внутриглазным операциям. Осмотические средства следует применять с осторожностью при заболеваниях сердца, почек и печени.
Глицерол назначают внутрь в виде 50% раствора в дозе 1-1,5 г препарата на 1 кг массы тела. Гипотензивное действие достигает максимальной выраженности через 1-2 часа после приема препарата и прекращается через 5-8 часов. Побочные явления – тошнота, иногда рвота, у больных сахарным диабетом может усилиться гипергликемия.
Маннитол – шестиатомный спирт – вводят внутривенно в виде 20% раствора в дозе 2-2,5 г/кг со скоростью 10 мл/мин. ВГД снижается через 30-45 минут, продолжитель¬ность действия 2-4 часа. Препарат малотоксичен, по силе и длительности гипотензивного действия уступает глицеролу.
Полезно поставить 2-3 пиявки на висок.
Рис. 17.25. Положение коагулятов на трабекуле после лазерной трабекулопластики
Рис. 17.26. Трабекулэктомия: а – приготовление лоскутов конъюнктивы и склеры; б – разрез глубокой лимбальной пластинки и введение пузырька воздуха в переднюю камеру; в, г – иссечение участка глубокой пластинки; д – лоскуты склеры и конъюнктивы фиксированы швами
Лечение подострого приступа зависит от его выраженности. В легких случаях достаточно дополнительно произвести 3-4 инстилляции пилокарпина, тимолола и принять ацетазоламид. В последующем необходимо выполнить иридэктомию.
Особенно сложно купировать приступ злокачественной глаукомы, проявляющейся витреохрусталиковым блоком. Миотики в таких случаях противопоказаны, так как они расслабляют цинновы связки и способствуют усилению витреохрусталикового блока. Больным назначают мидриатики циклоплегического действия (1% раствор атропина) 3-4 раза в день, тимолол 2 раза в день, внутрь диакарб и глицерол.
Для устранения воспалительных явлений в глазу используют кортикостероиды. Если приступ удается купировать, то постепенно отменяют все препараты, кроме тимолола и атропина. Отмена атропина может привести к рецидиву приступа. В случае неэффективности лекарственного лечения производят операцию (удаление хрусталика, витрэктомию).
Лазерная хирургия глаукомы. Лазерная хирургия направлена прежде всего на устранение внутриглазных блоков на пути движения водянистой влаги из задней камеры глаза в эписклеральные вены. С этой целью используют лазеры различных типов, но наибольшее распространение получили аргоновые лазеры с длиной волны 488 и 514 нм, импульсные неодимовые ИАГ-лазеры с длиной волны 1060 нм, а также полупроводниковые (диодные) лазеры с длиной волны 810 нм.
Лазерная иридэктомия заключается в формировании небольшого отверстия в периферическом отделе радужки. Операция показана при функциональном или органическом блоке зрачка. Она приводит к выравниванию давления в задней и передней камерах глаза и открытию угла передней камеры. С профилактической целью операцию производят во всех случаях закрытоугольной глаукомы и при открытоугольной глаукоме с узким углом передней камеры (рис. 17.24).
Лазерная трабекулопластикасостоит в нанесении серии прижиганий на внутреннюю поверхность трабекулярной диафрагмы (рис. 17.25), в результате чего улучшается ее проницаемость для водянистой влаги и снижается опасность блокады шлеммова канала. Показанием к операции служит первичная открытоугольная глаукома, не поддающаяся компенсации с помощью лекарственных средств.
Другие операции. С помощью лазеров могут быть произведены и другие оперативные вмешательства, в частности фистулизирующие и циклодеструктивные, а также операции, направленные на коррекцию микрохирургических «ножевых» операций.
Микрохирургия глаукомы. Микрохирургические операции производят с помощью операционного микроскопа и специальных микроинструментов. Существует большое разнообразие оперативных вмешательств, которые можно разделить на 4 основные группы.
Рис. 17.27. Субсклеральная синусотомия с трабекулоспазисом: а – приготовлен склеральный лоскут, иссечена наружная стенка шлеммова канала; б – нанесенные на склеру коагуляты вызвали растяжение внутренней (трабекулярной) стенки канала
Рис. 17.28. Непроникающая глубокая склерэктомия по Федорову С.Н.; а) общий вид операционного поля; б) после завершения операции. Схема оттока внутриглазной жидкости: 1 – поверхностный склеральный лоскут, 2 – десцеметова мембрана, 3 – внутренняя стенка шлеммова канала (трабекула), 4 – круговая связка, 5 – остаточный слой склеры на поверхности цилиарного тела
Фильтрующие операции позволяют создать новый путь оттока водянистой влаги из передней камеры в подконъюнктивальное пространство, откуда жидкость всасывается в окружающие сосуды. Наиболее распространенные операции этого типа – трабекулэктомия и глубокая склерэктомия по Федорову С.Н., при которой иссеченный участок глубокой пластинки склеры имеет треугольную форму, чтобы захватить наружную стенку склерального синуса при любых топографических вариантах его расположения (представлена на рис. 17.26). Фильтрующие операции могут быть произведены при хронической глаукоме, как открыто-, так и закрытоугольной.
Непроникающие (неперфорирующие) фильтрующие операции основаны на субсклеральном иссечении наружной стенки склерального синуса (синусотомия) в сочетании с растяжением трабекулярной стенки (рис. 17.27) с помощью микроприжиганий (трабекулоспазиса).
Непроникающая глубокая склерэктомия (НГСЭ), разработанная Федоровым С.Н. (1987), проводится без вскрытия передней камеры глаза. В настоящее время является одной из наиболее распространенных операций при первичной открытоугольной глаукоме (рис. 17.28-17.29). Под склеральным лоскутом обнажается наружная стенка шлеммова канала, истончается периферический узкий участок десцеметовой мембраны роговицы, который обладает естественной влагопроницаемостью. Операция может сочетаться с имплантацией специальных коллагеновых дренажей, которые препятствуют рубцеванию тканей и снижению эффекта операции в будущем. Эффективность операции может быть дополнена применением антиметаболитов в процессе операции или после нее. Снижение гипотензивного эффекта непроникающих фильтрующих операций в послеоперационном периоде служит показанием к выполнению лазерной перфорации трабекулярной диафрагмы в зоне операции.
Циклодеструктивные операции основаны на повреждении и последующей атрофии части отростков ресничной мышцы, что приводит к уменьшению продукции водянистой влаги. Из модификаций этой операции наибольшее распространение получила циклокриодеструкция. В процессе выполнения операции наносят несколько криоаппликаций на склеру в зоне расположения цилиарной короны (рис. 17.30). При достаточной интенсивности и продолжительности криовоздействия можно добиться значительного снижения ВГД. Протяженность зоны воздействия недолжна превышать 180-200° для исключения гипотензии и атрофии глазного яблока. В последнее время все большее распространение получает транссклеральная диодлазерная циклокоагуляция, отличающаяся большей безопасностью и высокой эффективностью. Циклодеструктивные операции показаны при далеко зашедшей глаукоме, как дополнительное вмешательство при неудачном исходе или неполном эффекте ранее произведенной фистулизирующей операции и при терминальной глаукоме с болевым синдромом.
Хирургия рефрактерной глаукомы. Основной причиной неудачных исходов фильтрующих операций служит фиброзное перерождение вновь созданных путей оттока. Особенно трудно получить устойчивые результаты при «рефрактерной» (от англ. refractory – упрямый, упорный) глаукоме. В эту группу включают неоваскулярную, афакическую и юношескую глаукому, а также первичную и вторичную глаукому у больных, поступивших в больницу на повторную операцию. В таких случаях при выполнении повторного вмешательства используют цитостатики (фторурацил, митомицин) или дренажи, которые соединяют переднюю камеру глаза с подконъюнктивальным пространством.
Показания к хирургическому лечению глаукомы. Лечение хронической глаукомы обычно начинают с проведения консервативной терапии. При ее недостаточной эффективности показано оперативное вмешательство. В понятие «недостаточная эффективность» включают повышенное ВГД, прогрессирующее ухудшение состояния поля зрения или диска зрительного нерва при офтальмотонусе в зоне верхней границы нормы. Операция показана также в тех случаях, когда больной по тем или иным причинам неаккуратно выполняет назначения врача либо не может систематически проверять ВГД, а также состояние диска зрительного нерва и зрительных функций. Вместе с тем хирургическое лечение может быть методом выбора сразу после установления диагноза при условии информированного согласия пациента. Показания к хирургическому лечению острой глаукомы изложены выше.
С целью коррекции гемодинамических и метаболических нарушений проводят общее и местное лекарственное лечение, физиотерапию, выполняют оперативные вмешательства на сосудах и зрительном нерве. В комплекс лекарственных средств включают вазодилататоры, антиагреганты, ангио- и нейро-протекторы, антиоксиданты, витамины и другие препараты, оказывающие положительное влияние на гемоциркуляцию и обменные процессы. Физиотерапия включает электростимуляцию сетчатки и зрительного нерва, лечение переменным магнитным полем, низкоэнергетическое лазерное облучение световоспринимающего аппарата глаза. Лечение проводят курсами, продолжительность которых, а также подбор процедур и лекарственных средств индивидуальны в каждом конкретном случае.
Диспансеризация. Диспансеризация больных глаукомой должна включать следующие основные мероприятия: периодические осмотры населения, входящего в группы риска, с целью раннего выявления глаукомы; систематическое наблюдение за состоянием больных глаукомой и их рациональное лечение; обучение больных методам самоконтроля и правильному выполнению лечебных назначений.
Режим труда и жизни. Режим труда и жизни имеет большое значение для поддержания удовлетворительного качества жизни больного глаукомой. Количество ограничений, которым подвергается больной, не должно быть большим. Отстранение от работы и изменение привычного образа жизни плохо переносят люди пожилого возраста. Ухудшение качества жизни пациента обусловлено прежде всего установлением диагноза неизлечимой болезни, опасностью полной потери зрения. Неблагоприятное влияние на самочувствие больного оказывает необходимость постоянно принимать лекарственные препараты в определенные часы и связанные с этим дополнительные расходы, а также увеличивающиеся по мере прогрессирования глаукомы дефекты зрения и ограничения в профессиональной деятельности и повседневной жизни. Качество жизни больного в значительной степени зависит от продуманной информированности пациента и его семьи и рациональных лечебных рекомендаций с учетом особенностей состояния больного и его профессиональных, семейных и финансовых возможностей.
Рис. 17.29. УБМ. Сохранная зона фильтрации через 12 лет после НГСЭ
Рис. 17.30. Положение криоаппликаций в лимбосклеральной зоне при транссклеральной циклодеструкции
Известно, что умеренная физическая нагрузка способствует снижению ВГД, улучшению общего состояния, самочувствия и настроения больных с хроническими заболеваниями, поэтому им следует рекомендовать легкие физические упражнения и прогулки на свежем воздухе.
Питание больных глаукомой должно быть обычным, но с учетом возраста и сопутствующих заболеваний. Чай, кофе и напитки, содержащие кофеин, а также сухое вино в небольших дозах допустимы. Следует избегать одномоментного приема большого количества жидкости. Безусловно, должно быть исключено курение.
Противопоказаны тугие воротнички, туго затянутые галстуки и все, что затрудняет кровообращение в области головы. При предъявлении больными жалоб на плохой сон и беспокойство можно рекомендовать прием легких снотворных и седативных препаратов в течение ограниченного периода времени.
17.2. Гипотония глаза
Гипотония глаза (ГГ) возникает как последствие других заболеваний глаз или всего организма. При этом истинное ВГД снижается до 7-8 мм рт.ст. и ниже. Непосредственными причинами гипотонии являются повышенный отток водянистой влаги из глаза или нарушение ее секреции. Особенно часто гипотония глаза наблюдается после антиглаукоматозных операций и проникающих ранений с образованием фистулы. Гипосекреция водянистой влаги связана с поражением цилиарного тела: воспалением, дегенерацией, атрофией или отслоением от склеры. К временному угнетению секреции водянистой влаги может привести тупая травма глаза.
Причинами возникновения гипотонии глаза могут быть ацидоз, нарушение осмотического равновесия между плазмой крови и тканями, значительное снижение артериального давления. Этим объясняется развитие гипотонии глаза при диабетической и уремической коме, коллаптоидных состояниях.
В случае постепенно развивающейся и слабовыраженной гипотонии функции глаза сохраняются. Значительно выраженная и особенно остро возникающая гипотония приводит к резкому расширению сосудов, венозному стазу, повышению проницаемости капилляров. В результате этого создаются условия для развития гипоксии, ацидоза, микротромбозов, плазмоидная жидкость пропитывает ткани, усиливая в них дистрофические процессы.
Клиническими проявлениями острой гипотонии глаза могут быть отек и помутнение роговицы, помутнение стекловидного тела, ретинальная макулопатия, образование складок сетчатки, отек диска зрительного нерва с последующей его атрофией. Глазное яблоко уменьшается в размерах (субатрофия глаза), а в тяжелых случаях вследствие развития рубцовых процессов сморщивается, достигая размеров горошины (атрофия глаза).
Лечение гипотонии направлено на устранение основных причин ее возникновения. Оно заключается в закрытии фистулы, вскрытии цилиохориоидального пространства, если там скапливается жидкость, лечении воспалительных и дистрофических процессов в сосудистой оболочке глаза.
