Рис. 19.1. Первичный идиопатический миозит. Экзофтальм и смещение правого глазного яблока вследствие значительного утолщения нижней прямой мышцы
Рис. 19.2. Гранулематоз Вегенера правой орбиты
Санаи
Глазница (оrbita) – костное пространство, в котором располагаются сложные анатомические структуры, обеспечивающие жизнедеятельность и функции органа зрения (см. рис. 3.5, 3.8).
Частое появление однотипных симптомов при различных заболеваниях орбиты и смежных областей, в первую очередь экзофтальма, объясняется анатомо-топографическими особенностями орбиты (см. главу 3), ее взаимоотношением с окружающими областями – полостью черепа и параназальными синусами, непосредственной связью ее артерий с системами внутренней и наружной сонных артерий.
19.1. Воспалительные заболевания
Воспалительные заболевания орбиты могут быть как острыми, так и хроническими. Причины их многочисленны: острые и хронические воспаления параназальных синусов, острые респираторные заболевания, травматические повреждения костных стенок орбиты, кожи век, наружных тканей глаза, неудачно выполненные операции на параназальных синусах или в полости рта, в том числе экстирпация зуба (целлюлит, абсцесс), хронические инфекции (туберкулез, сифилис), хронические неспецифические воспаления (псевдотумор, саркоидоз, болезнь Вегенера).
Острые воспалительные заболевания орбиты (целлюлит и абсцесс) часто являются результатом перехода воспалительных процессов с соседних областей. Тонкие стенки орбиты, три из которых граничат с параназальными синусами, врожденные или приобретенные щели в них, многочисленные отверстия для сосудов и нервов, через которые орбита сообщается с параназальными синусами (см. рис. 3.14), большое количество венозных анастомозов, в которых отсутствуют клапаны, – это основные пути проникновения бактериальной инфекции в орбиту. Гнойный процесс может распространяться в орбиту из височной или крылонебной ямок непосредственно через нижнюю глазничную щель. Входными воротами может служить также анастомоз, соединяющий венозное сплетение, расположенное в крылонебной ямке, с нижней глазной веной. Вены слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи тоже анастомозируют с венами орбиты, поэтому развивающиеся в них воспалительные заболевания (флебит) могут стать источниками гнойного воспаления орбитальной клетчатки.
Целлюлит орбиты – разлитое острое воспаление тканей орбиты. Ранее (до конца XX века) для обозначения данной патологии использовали термин «флегмона». До эры антибиотиков умирали около 50% больных с данной патологией, практически с такой же частотой развивалась полная слепота на стороне поражения. Заболевание возникает в любом возрасте, но чаще у детей до 5 лет. Почти у 80% больных развитию целлюлита предшествует воспалительный процесс в параназальных синусах или острое респираторное заболевание (особенно часто у детей). Целлюлит может возникнуть также после травмы кожи век и конъюнктивы.
Клиническая картина заболевания характеризуется отеком и гиперемией кожи век. Вначале процесс бывает локальным, а затем в течение нескольких дней распространяется на оба века. У больного наблюдаются отек мягких тканей щеки, внезапно возникающий экзофтальм с ограничением подвижности глазного яблока, хемоз конъюнктивы. На фоне высокой температуры тела эти изменения сопровождаются чувством распирания в орбите, головной болью. Как правило, результаты посевов отделяемого из носоглотки, со слизистой оболочки век, крови, несмотря на общее тяжелое состояние больного, отрицательные. На рентгенограмме наряду с затемнением орбиты обнаруживают понижение прозрачности одного или двух синусов. При компьютерной томографии в орбите выявляют диффузное затемнение без четких границ, наружные мышцы и задний полюс глаза плохо дифференцируются.
Абсцесс – ограниченное острое воспаление тканей орбиты. Он может быть следствием орбитального целлюлита или развиться в результате перелома одной из стенок орбиты. Особенно опасен перелом верхней и внутренней стенок с формированием субпериостальной гематомы. Абсцесс развивается в течение 24-48 часов. Общее состояние больного тяжелое: высокая температура тела, признаки интоксикации; появляются экзофтальм, хемоз, глаз неподвижен; веки отечны, напряжены настолько, что их иногда невозможно раздвинуть, кожа век резко гиперемирована; подкожные вены лба расширены, резко извиты, цианотичны. В течение нескольких часов может развиться полная слепота в результате острого неврита зрительного нерва. В развитии слепоты играет роль и быстро нарастающий экзофтальм, который может быть столь значительным, что глазная щель не закрывается и напряженные несмыкающиеся отечные веки не в состоянии защитить роговицу. Вследствие отека тканей и кровенаполнения сосудов происходит быстрое натяжение зрительного нерва (исчезает его S-образный изгиб), конически вытягивается задний полюс глазного яблока, при этом давление в артериях снижается, а в венах повышается, что приводит к выраженной ишемии сетчатки.
Лечение целлюлита и абсцесса должно быть начато как можно раньше. В первые часы заболевания показано внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия. При внезапном ухудшении зрения или появлении признаков абсцедирования показано срочное оперативное вмешательство с дренированием полости абсцесса. При наличии патологического процесса в параназальных синусах необходимо их дренирование. Сроки разрешения процесса под влиянием комбинированного лечения неодинаковы. Полная регрессия целлюлита или абсцесса в течение 7 дней наблюдается только у 55-60% больных, у 40-45% лечение затягивается до 4 недель.
Хронические воспалительные заболевания орбиты представлены редко встречающимся туберкулезным и сифилитическим вялотекущим периоститом. В последние три десятилетия преобладают хронические неспецифические заболевания (псевдотумор, саркоидоз и гранулематоз Вегенера), в развитии которых важную роль играют аутоиммунные процессы.
Рис. 19.3. Отечный экзофтальм. Правый глаз – компенсированная форма. Левый глаз – некомпенсированная форма
Рис. 19.4. Филяриатоз орбиты. Паразит под конъюнктивой глаза
Саркоидоз – мультисистемное гранулематозное заболевание, природа которого до сих пор неизвестна. Клиническая картина саркоидоза орбиты напоминает таковую при медленно растущей опухоли, а поскольку процесс, как правило, локализуется в верхненаружном отделе орбиты, заболевание нередко ошибочно расценивают как опухоль слезной железы. Лечение только хирургическое – иссечение гранулем.
Гранулематоз Вегенера– системное заболевание с поражением мельчайших сосудов. Заболевание характеризуется триадой клинических симптомов: некротизирующее воспаление верхних дыхательных путей, хронический диффузный нефрит и диффузный ангиит. Внезапно появляются симптомы быстро растущей опухоли орбиты (рис. 19.2), и только после возникновения лихорадки и уменьшения массы тела можно заподозрить гранулематоз Вегенера. Точный диагноз может быть установлен только после патогистологического исследования биоптата из орбиты. Лечение комбинированное, длительное (химиотерапия и кортикостероиды).
19.2. Эндокринная офтальмопатия
В основе патологического процесса при эндокринной офтальмопатии лежат изменения в наружных глазных мышцах и орбитальной клетчатке, возникающие на фоне нарушенной функции щитовидной железы. При этом характер и степень поражения щитовидной железы могут быть различными. Дисфункцию щитовидной железы обнаруживают у 80% больных, из них у 73-75% выявляют ее гиперфункцию, и только у 8-9% – гипофункцию. В 18-20% случаев эндокринная офтальмопатия возникает на фоне эутиреоидного состояния. Глазные симптомы могут возникнуть как до начала проявления гипертиреоза, так и спустя 15-20 лет после его развития.
Выделены три самостоятельные формы заболевания: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринная миопатия. В ходе развития патологического процесса тиреотоксический экзофтальм может перейти в отечный, который может завершиться эндокринной миопатией. При двух последних формах морфологически в экстраокулярных мышцах и орбитальной клетчатке вначале выявляют интенсивную клеточную инфильтрацию, на смену которой приходит стадия фиброза.
Тиреотоксический экзофтальм всегда развивается на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Процесс может быть односторонним, сопровождается тремором рук, тахикардией, уменьшением массы тела, нарушением сна. Больные жалуются на раздражительность, постоянное чувство жара. Глазная щель значительно расширена вследствие ретракции верхнего века (мышца Мюллера – см. рис. 3.7– средний пучок мышцы, поднимающей верхнее веко, – находится в состоянии спазма), хотя экзофтальма при этом нет, но расширение глазной щели симулирует его. Для больного с тиреотоксическим экзофтальмом характерен пристальный взгляд из-за редкого мигания. Объем движений экстраокулярных мышц не изменен, глазное дно нормальное, функции глаза не нарушены, смещение глазного яблока кзади при надавливании свободное. Результаты инструментальных исследований, в первую очередь компьютерной и магнитно-резонансной томографии, свидетельствуют об отсутствии изменений в мягких тканях орбиты. Описанные симптомы исчезают под влиянием медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы.
Отечный экзофтальм чаще возникает на фоне гипертиреоза. Процесс, как правило, двусторонний, но глаза обычно поражаются в разное время, иногда с интервалом в несколько месяцев. В начале развития патологического процесса возникает частичный интермиттирующий птоз: верхнее веко по утрам несколько опускается, а к вечеру занимает нормальное положение. На смену ему быстро приходит выраженная ретракция верхнего века, в развитии которой принимают участие спазм мышцы Мюллера, повышенный тонус верхней прямой мышцы и мышцы, поднимающей верхнее веко. Появляется стационарный экзофтальм, иногда ему предшествует мучительная диплопия. В процессе декомпенсации патологического процесса возникают хемоз, невоспалительный отек периорбитальных тканей и внутриглазная гипертензия. Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глазного яблока невозможна, глазная щель закрывается не полностью (рис. 19.3).
Глаз становится неподвижным, развивается оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов возникает тяжелая кератопатия или язва роговицы. В случае отсутствия лечения отечный экзофтальм по истечении 12-14 месяцев завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и значительным снижением зрения.
Эндокринная миопатия возникает на фоне гипотиреоза или эутиреоидного состояния, чаще у мужчин; процесс двусторонний. Заболевание начинается с появления диплопии, интенсивность которой нарастает постепенно. Диплопия обусловлена резкой ротацией глаза (одного или обоих) в сторону и ограничением его подвижности. Постепенно развивается экзофтальм с затрудненной репозицией глазного яблока. При компьютерной томографии обнаруживают утолщенные и уплотненные наружные глазные мышцы, чаще поражаются нижняя и внутренняя прямые мышцы. Другие симптомы, характерные для отечного экзофтальма, отсутствуют. При морфологическом исследовании у таких больных не обнаруживают выраженного отека орбитальной клетчатки, но выявляют значительное утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, плотность которых резко повышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 4-5 месяцев развивается фиброз.
Лечение эндокринной офтальмопатии причинное, симптоматическое и восстановительное. Причинную терапию кортикостероидами назначают при субкомпенсации и декомпенсации процесса. Суточная доза в зависимости от длительности заболевания и степени агрессивности глазных симптомов составляет 40-80 мг/сут в пересчете на преднизолон. При продолжительности заболевания не более 12-14 месяцев стероидную терапию можно комбинировать с наружным облучением орбит. Симптоматическое лечение заключается в назначении пациенту антибактериальных капель, искусственной слезы, солнцезащитных очков и обязательно глазной мази на ночь. Восстановительное хирургическое лечение проводят при эндокринной миопатии с целью улучшения функций пораженных экстраокулярных мышц или при выраженной ретракции верхнего века для восстановления его нормального положения.
19.3. Паразитарные заболевания
В орбите могут паразитировать представители классов цестоды (ленточные черви) и нематоды (круглые черви).
Эхинококкоз орбиты вызывается личиночной формой паразита, заражение происходит через мясные продукты. В орбите паразит находится в виде одно- или двухкамерного пузыря. Клинически рост паразита проявляется медленным увеличением экзофтальма (в течение 5-8 лет). Чувство напряжения в орбите появляется, когда пузырь достигает больших размеров и сильно сдавливает мягкие ткани орбиты и глазное яблоко. Из диагностических методов исследования наиболее информативны ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, с помощью которых удается четко визуализировать тень кисты и ее капсулу. Лечение хирургическое – орбитотомия и извлечение кисты, желательно без нарушения капсулы.
Аскаридоз. Поражение орбиты вызвано миграцией личинок паразита с током крови. Появляется симптом объемного процесса в орбите (экзофтальм осевой или со смещением) в сочетании с признаками интермиттирующего воспаления (периодически возникают отек и гиперемия век). Лечение аскаридоза орбиты комбинированное – хирургическое и медикаментозное (противогельминтное).
Филяриатоз орбиты наблюдается нечасто, хотя паразита и называют глазным червем. Заражение происходит через укусы насекомых. Паразит располагается в лимфатической системе, что сопровождается отеком подкожной жировой клетчатки. Характерна гиперэозинофилия. Продукты распада паразитов могут привести к тяжелой общей реакции: лихорадке, слабости, боли в мышцах и суставах. Иногда паразиты выходят под конъюнктиву глаза и становятся видимыми (рис. 19.4), при понижении внешней температуры они уходят в глубь орбиты. При этом возникают диплопия и симптомы, схожие с проявлениями абсцесса орбиты. Лечение хирургическое. Во время операции удается извлечь червя длиной более 10 см (рис. 19.5). Возможна медикаментозная терапия с использованием противогельминтных средств, однако гибель большого количества филярий может сопровождаться аллергическими реакциями.
