Рис. 4.1. Биомикроскопия глаза с ПЭС. Атрофия диффузная радужки. Наложения по зрачковому краю
Рис. 4.2. Биомикроскопия глаза с ПЭС: а) выраженная атрофия радужки, пигментная кайма разрушена; б) сероватая пленка с бахромчатым краем на передней капсуле хрусталика
По мере прогрессирования заболевания отмечается выраженная дистрофия радужки с выщелачиванием пигмента по зрачковому краю, появление рыхлых отложений на эндотелии роговицы, в углу передней камеры (рис. 4.1,4.2).
ПЭС является закономерным спутником катаракты, независимо от ее этиологии. Частота сочетаний этих заболеваний варьирует от 24 до 70% и более [2, 4, 6, 9, 10, 14, 19, 20, 27, 29, 46-48, 52, 62, 66, 105, 106, 143]. Катарактальные помутнения хрусталика при ПЭС сопровождаются несостоятельностью его связочного аппарата с биомикроскопическими симптомами иридофакодонеза [32, 35, 45, 87, 89, 91, 101, 113, 116, 127, 131].
В свете приведенных выше результатов фундаментальных исследований, становятся объяснимыми многие клинические симптомы. Именно вовлечением в патологический процесс пигментного листка радужки, мышечных волокон можно объяснить нарушение диафрагмальной функции радужки, которые могут предшествовать поражению связочного аппарата хрусталика, а нарушением эндотелия сосудов радужки — их повышенную проницаемость, выявленную при флуоресцентной ангиографии радужки [9, 10, 18, 20, 40, 136, 147].
Классические проявления ПЭС, представленные в работах Кроля Д.С. (1970), отражают симптоматику выраженной клинической манифестации заболевания, включая:
1) отложение псевдоэксфолиаций на всех элементах переднего сегмента глаза;
2) дистрофические изменения радужки и цилиарного тела, превосходящие возрастные;
3) уменьшение прочности цинновой связки с возможностью смещения хрусталика;
4) помутнение хрусталика;
5) повышение пигментации угла передней камеры; нарушение гидродинамики глаза.
Нарушение офтальмотонуса и развитие глаукомы закономерно при появлении и прогрессировании ПЭС [19, 20, 27, 28, 44, 50, 77, 78, 83, 85, 86, 93, 104, 120-122, 127-129, 141, 143].
Исследования с помощью трансмиссионной электронной микроскопии позволили представить гистопатологические изменения в трабекулярном аппарате по мере прогрессирования патологического процесса [50, 77, 83, 122, 125, 127, 137, 138]. Эти изменения начинаются с субэндотелиальной области шлеммова канала вдоль его внутренних и наружных стенок, где вещество псевдоэксфолиаций накапливается в инвагинациях базальных мембран эндотелиальных клеток. В дальнейшем в процесс вовлекаются клетки юкстаканаликулярной ткани и корнеосклеральных пластин. Накопление псевдоэксфолиативного материала сопровождается дистрофическими изменениями эндотелиальных клеток, нарушением целостности эндотелиального слоя, нарушением архитектоники трабекулярной сети, очаговым коллапсом шлеммова канала с компрессией межтрабекулярных простраств.
По мнению академика Нестерова А.П., у лиц с ПЭС глаукома возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции того же возраста. Примерно у половины больных с открытоугольной глаукомой обнаруживаются симптомы ПЭС [27].
Глаукома при ПЭС отличается более высокими цифрами внутриглазного давления, более
стремительной потерей поля зрения, ранним развитием глаукоматозной нейропатии [19, 20, 27, 78, 85].
Более тяжелое течение глаукоматозного процесса объясняют комбинированными причинами ретенции внутриглазной влаги:
•механической обтурацией трабекулярной сети эксфолиативными депозитами экстратрабекулярного происхождения;
•выработкой вещества эксфолиаций трабекулярными клетками.
Полученные данные о нарушении гемодинамики сетчатки и зрительного нерва объясняют быстро прогрессирующую нейропатию при ПЭС [71, 73, 74, 115, 119, 150].
Неблагоприятное течение глаукомы связывают также с нарушением гемодинамики, микроциркуляции и иммунными нарушениями [20, 24, 34].
Неиссякаемый интерес в проблеме ПЭС на протяжении многих десятилетий объясняется не только генерализованной дистрофией тканей особой формы, но при глазной симптоматике большей частотой операционных и послеоперационных осложнений при хирургии катаракты и глаукомы по сравнению с аналогичными операциями без ПЭС [16, 49, 51, 62, 64, 87, 88, 91, 99, 102, 105, 111-113, 131, 132, 139].
Широкое внедрение современных технологий самогерметизирующихся малых разрезов в хирургии катаракты обеспечило возможность неосложненного выполнения хирургического вмешательства, доказанное и широко отраженное в офтальмологической литературе [6, 8, 13, 21, 22, 36, 39, 42, 57, 63, 67, 95, 99, 109, 114, 135]. Не случайно, поэтому обострилось внимание к ситуациям, прогностически неблагоприятным в возникновении операционных и послеоперационных осложнений и, прежде всего, к ПЭС.
Характерная для синдрома несостоятельность связочного аппарата хрусталика является причиной разрыва капсулы, выпадения стекловидного тела при хирургии катаракты. Однако присущая ПЭС атрофия радужки с нарушением ее диафрагмальной функции зачастую маскирует явные признаки сублюксации хрусталика (иридо- и факодонез), препятствуя своевременному выполнению мер профилактики операционных и послеоперационных осложнений, эффективность которых зависит от уровня диагностики ПЭС и ранних симптомов несостоятельности связочного аппарата хрусталика.
И, тем не менее, диагностика ПЭС на доклинических и ранних клинических стадиях заболевания сложна с использованием общепринятых методов клинико-функционального исследования. Классическая клиническая симптоматика синдрома при биомикроскопии соответствует стадии выраженных деструктивных изменений структур глаза.
УБМ позволяет на качественном более высоком диагностическом уровне с микронной точностью не только визуализировать структуры переднего сегмента глаза в пространственном функциональном взаимодействии друг с другом, но и дать им четкие цифровые выражения. Подобных целенаправленных исследований ПЭС методом УБМ не предпринималось. В единичных работах отмечены изменения протяженности волокон цинновой связки при ПЭС, которые авторы трактуют как ранние проявления несостоятельности связочного аппарата хрусталика [13, 14, 35, 37]. Вышеизложенное явилось веским аргументом для углубленного изучения ПЭС методом ультразвуковой биомикроскопии.
