Рис. 4.3. УБМ-изображение ПЭС I степени (доклиническая стадия). Точечные включения и включения в виде зерен на капсуле хрусталика (а, б), в углу передней камеры (в), на цилиарном теле, цилиарных отростках, цилиарной борозде (г, д), на волокнах цинновой связки (е)
Рис. 4.4. УБМ-изображение ПЭС II степени. Множественные включения на радужке, цилиарном теле, цилирных отростках, на капсуле хрусталика, на волокнах цинновой связки в виде зерен и конгломератов. Волокна цинновой связки растянуты, местами утолщены, спаяны между собой (а-е). Видимые на УБМ-изображения отражают несостоятельность связочного аппарата хрусталика
У пациентов в возрастных группах старше 60 лет различная выраженность эксфолиативных наложений на структурах переднего сегмента глаза наблюдалась в 93,2% случаев.
При ультразвуковой биомикроскопии лишь в единичных случаях (5 из 56 глаз) обнаружены начальные проявления ПЭС в возрастной группе до 40 лет и в 82,3% случаев у лиц старше 40 лет (135 из 164 глаз).
Не выявлено достоверной корреляции наличия ПЭС от исходной рефракции, однако частота вовлечения глаз в патологический процесс нарастала с возрастом. В группе до 50 лет симптомы обнаружены в 64,7% случаев, до 60 лет — в 77,8% и старше 60 лет — в 93,2% случаев. Достоверно чаще проявления ПЭС как клинически (66,7 против 21,7%), так и при ультразвуковой биомикроскопии (82,3 против 58,5%) были на глаукомных глазах (р<0,01) по сравнению с группой пациентов без признаков глаукомы. В целом при УБМ-исследовании симптомы псевдоэксфолиативного синдрома были обнаружены в 82,3% случаев (на 135 из 164 глаз) у пациентов после 40 лет. Именно в возрастных группах после 40 лет наблюдалось в основном, появление и прогрессирование катарактальных помутнений хрусталика. Этот факт обосновал целесообразность провести более детальный анализ клинических проявлений ПЭС в сравнительном аспекте с результатами исследований по УБМ.
Из 135 глаз с катарактой у лиц после 40 лет при световой биомикроскопии, согласно классификации Ерошевской Е.Б. (1997), эксфолиации отсутствовали на 56 (41,5%) глазах, ПЭС I степени диагностирован на 16 (11,9%), II степени — на 47 (34,8%) глазах и III степени — в 16 (11,8%) случаях (табл. 4.1). Нарушения связочного аппарата хрусталика с симптомами иридо- и факодонеза выявлены на 16 из 135 глаз (11,8%).
В зависимости от интенсивности, акустической плотности эксфолиативных наложений по данным УБМ, их локализации, состояния волокон цинновой связки и наличия других анатомо-топографических изменений структур переднего сегмента глаза выделено 4 стадии проявления псевдоэксфолиативного синдрома.
Рис. 4.5. УБМ-изображение ПЭС III степени. Множественные зернистые включения визуализируются на структурах переднего сегмента глаза. В сегменте 6 ч экваториальный угол соответствует нормативным значениям (8°). В противоположном сегменте (12 ч) разрыв волокон цинновой связки с формированием сферофакии и увеличением экваториального угла (29°)
Рис. 4.6. УБМ-изображение ПЭС IV степени. Формирование сферофакии в зонах разрыва волокон цинновой связки с увеличением экваториального угла. Асимметрия в параметрах угла передней камеры, глубины задней камеры, толщины цилиарного тела в сегментах разрыва волокон по сравнению с противоположным сегментом
По данным ультразвуковой биомикроскопии, при II стадии ПЭС (65 глаз) включения в виде зерен и конгломератов располагались более густо, практически на всех структурах переднего сегмента глаза и имели большую акустическую плотность (до 50-60%). На данной стадии появлялись изменения волокон цинновой связки, которые местами были растянуты, истончены или уплотнены и склеены между собой, различаясь по длине в различных сегментах на 0,1-0,2 мм(рис. 4.4). Клинически у больных этой группы эксфолиации не выявлялись в 26 случаях, а признаки ПЭС I (10 глаз) и II степени (29 глаз) были диагностированы на 39 глазах. При III стадии ПЭС по данным ультразвуковой биомикроскопии (34 глаза) эксфолиативные включения были в виде конгломератов, которые, сливаясь между собой, образовывали пласт на задней поверхности радужки с неоднородной, но высокой акустической плотностью (до 80-90%). Волокна цинновой связки были истончены, растянуты, складчаты, участками лизированы, различаясь в длине на 0,3-0,5 мм в различных сегментах.
Характерной особенностью III стадии по данным УБМ было выявление сферофакии в местах полного лизиса волокон цинновой связки. Визуализировался закругленный экватор хрусталика и определяемый экваториальный угол увеличивался на 10-15 градусов по сравнению с данным углом в других сегментах (рис. 4.5).
По данным биомикроскопии симптомы ПЭС отсутствовали на 17 глазах, соответствовали I (2 глаза) и II степени (15 глаз) в 17 случаях. Отмечались резкая атрофия радужки и нарушения ее диафрагмальной функции, симптомы иридо- и факодонеза имели место в 8 из 34 случаев (25%).
На IV стадии ПЭС (19 случаев) при ультразвуковой биомикроскопии визуализировались обширные включения в виде конгломератов в передней камере, на задней поверхности радужки, цилиарных отростках, цилиарной борозде, капсуле хрусталика, волокнах цинновой связки, пограничной мембране стекловидного тела. Волокна цинновой связки были растянуты, истончены, местами спаяны между собой или лизированы. Разница в длине волокон цинновой связки составляла 0,4-1,0 мм в различных сегментах измерения. Лизис волокон цинновой связки обнаруживался в одном или нескольких сегментах и в четырех случаях — по всей окружности связочного аппарата хрусталика. Следует отметить, что клинические признаки дислокации хрусталика (иридодонез, факодонез, измельчение глубины передней камеры) были диагностированы в этой группе при биомикроскопии в 8 из 19 случаев (42%) (рис. 4.6).
Рис. 4.7. УБМ-изображение глаза при гиперметропической рефракции с острой клинической набухающей катарактой. Передняя камера сохранена только в центре до 0,3 мм. Угол передней камеры закрыт прилежащей радужкой: а) сочетание ангулярного блока со зрачковым; б) сочетание ангулярного блока с циклохрусталиковым
Рис. 4.8. Больная Б., 80 лет. Катаракта OS (преимущественно ядерная), ЗУГ. УБМ-изображения глаз с ПЭС IV степени. Включения в виде крупных зерен и конгломератов на задней поверхности радужки, на цилиарном теле, на цилиарных отростках, в цилиарной борозде, на капсуле хрусталика. Волокна цинновой связки растянуты, местами утолщены, спаяны между собой, разрывы в сегментах 6, 12 и 3 ч. Разница в протяженности визуализируемых волокон от 0,35 до 0,87 мм. Сегментарное закрытие угла передней камеры. Разница в максимальной глубине задней камеры в различных сегментах до 0,4 мм, разница в дистанции «трабекула-цилиарные отростки» — от 0,7 до 0,93 мм
УБМ-исследования позволили выявить нарушения пространственных соотношений структур при прогрессировании катарактальных помутнений и их особенности при сочетании катаракты с ПЭС.
Наиболее информативными параметрами, отражающими нарушение пространственных соотношений были дистации «трабекула-радужка», «трабекула-цилиарные отростки», а также углы «склера-радужка», «склера-цилиарные отростки».
Особенно резкое сокращение указанных параметров наблюдалось при увеличении толщины хрусталика у пациентов с гиперметропической рефракцией.
Специфические особенности в параметрах структур переднего сегмента глаза приобретали новые качества при сочетании катаракты с ПЭС. Эти особенности проявлялись резкой асимметрией в значениях прикорневой зоны радужки, топографии цилиарного тела, протяженности волокон цинновой связки и пр.
В сегменте резкого растяжения и разрыва волокон цинновой связки прикорневая зона радужки, подпираемая цилиарным телом, могла быть достоверно (р ≤0,001) толще противоположного сегмента и блокировать угол передней камеры. Задняя камера могла быть увеличенной в 1,5-2,0 раза по сравнению с противоположным сегментом, давая УБМ-изображение относительного зрачкового блока. В других случаях, напротив, глубина задней камеры резко уменьшалась (до 3,0 мм), достоверно отличаясь от параметров, свойственных данному возрасту и виду рефракции при катарактальных помутнениях хрусталика (рис. 4.7).
Изменения в параметрах волокон цинновой связки проявлялись резким растяжением волокон до 1,2-1,5 мм и разрывом их в одном или нескольких меридианах. В противоположных сегментах визуализировались резко укороченные волокна — до 0,3 мм. При этом резко сокращалось расстояние от экватора хрусталика до цилиарных отростков вплоть до полного контакта, создавая предпосылки к возникновению циклохрусталикового блока.
Асимметрия проявлялась также в нарушении пространственных соотношений структур иридоцилиарной зоны, что сказывалось на изменении определяемых по УБМ линейных и угловых параметров в зоне лизиса волокон цинновой связки по сравнению с противоположным сегментом (рис. 4.8).
Разница в значениях исследуемых параметров по различным меридианам исследования превышала допустимые отклонения, характерные для каждого вида рефракции (табл. 4.2.).
Сокращение и исчезновение дистанции «трабекула-радужка» свидетельствовало о контакте радужки с трабекулярным аппаратом и являлось вестником сегментарного блока угла передней камеры.
Дистанция «трабекула-цилиарные отростки» также резко сокращалась (до 0,55 мм), свидетельствуя о ротации цилиарного тела и цилиарных отростков кпереди. Рассчитанные математически допустимые колебания данного параметра по различным меридианам исследования составляли 0,00-0,04 мм, а при ПЭС доходили до 2,14 мм, составив в среднем по отклонениям 0,18 мм.
Рис. 4.9. Больной Ф., 75 лет. Катаракта OD, ЗУГ. УБМ-изображения глаз с ПЭС IV степени. Включения в виде крупных зерен и конгломератов на задней поверхности радужки, на цилиарном теле, на цилиарных отростках, в цилиарной борозде, на капсуле хрусталика. Волокна цинновой связки растянуты, местами утолщены, спаяны между собой, разрывы в сегментах 6, 12, 3 и 9 ч. Разница в протяженности визуализируемых волокон — от 0,5 до 1,0 мм. Сегментарное закрытие угла передней камеры. Разница в максимальной глубине задней камеры в различных сегментах до 0,6 мм, разница в дистанции «трабекула-цилиарные отростки» — от 0,7 до 1,0 мм
Таблица 4.1. Сравнение диагностики псевдоэксфолиативного синдрома по результатам ультразвуковой биомикроскопии и биомикроскопии
Характерные для ПЭС нарушения в топографии параметров структур переднего сегмента глаза были присущи всем видам рефракции. Однако указанная асимметрия приводила к ситуациям, благоприятным для возникновения внутриглазных блоков, наиболее часто при гиперметропической рефракции. Именно данная рефракция оказалась наиболее уязвимой к неблагоприятным ситуациям при ПЭС. При данной рефракции и в норме структуры иридоцилиарной области функционируют в более ограниченном пространстве, которое еще более сокращается при прогрессировании катарактальных помутнений хрусталика. Обозначенные в настоящем исследовании высоко информативные по УБМ линейные и угловые параметры показали их наименьшие значения у гиперметропов с тенденцией к еще большему сокращению в старших возрастных группах при катарактах.
Наличие ПЭС у гиперметропов в 48,8% случаев на глаукомных глазах сопровождалось закрытием угла передней камеры. Ротированные кпереди цилиарные отростки приподнимали прикорневую зону радужки, сокращая дистанцию «трабекула-радужка» вплоть до полного контакта радужки с трабекулярным аппаратом. При этом наблюдалось резкое измельчение передней камеры с сокращением расстояния между цилиарными отростками и экваториальной зоной хрусталика, отражая «готовность» к циклохрусталиковому блоку (рис. 4.9.).
В других случаях, напротив, при блокаде угла передней камеры наблюдалось резкое увеличение глубины задней камеры с пространственным соотношением структур иридоцилиарной зоны, специфичным для картины относительного зрачкового блока.
Лучшие пространственные соотношения структур переднего сегмента глаза при эмметропической рефракции по сравнению с гиперметропами реже предрасполагали к возникновению критических ситуаций при ПЭС, способствующих возникновению системы блоков. Выраженная асимметрия параметров иридоцилиарной зоны у эмметропов наблюдалась преимущественно в старших возрастных группах (после 60 лет). Специфика изменений проявлялась в нарушениях угловых и линейных параметров, характерных для эмметропической рефракции, которые по номинальным значениям становились сходными с гиперметропической рефракцией.
Особо следует отметить, что критических ситуаций при ПЭС с нарушением линейных и угловых параметров не наблюдалось при миопической рефракции. Данный вид рефракции оказался более устойчивым к неблагоприятным ситуациям при ПЭС, так как все параметры у миопов существенно отличаются от других видов рефракции более объемным функциональным пространством для структур иридоцилиарной зоны. Определенное значение, по-видимому, имеет и факт существенно меньшей толщины хрусталика при прогрессировании катарактальных помутнений по сравнению с другими видами рефракции.
Таким образом, результаты выполненных исследований демонстрируют уникальные возможности ультразвуковой биомикроскопии в доклинической диагностике ПЭС и объективной оценке степени повреждения связочного аппарата хрусталика. Симптомы псевдоэксфолиативного синдрома обнаружены по УБМ в 82,3% случаев при обследовании пациентов в возрастных группах старше 40 лет, в то время как при биомикроскопии лишь в 58,5% глаз. Клинические симптомы несостоятельности связочного аппарата хрусталика диагностированы в 11,8% случаев, в то время как по УБМ истончение, лизис волокон обнаружены в 40% случаев.
Представленная симптоматика ПЭС при ультразвуковом исследовании отражает стадийность патологического процесса. Каждой из стадий присущи качественные изменения.
I стадия характеризует начальные проявления псевдоэксфолиативного синдрома по УБМ, при которой визуализируются точечные включения слабой акустической плотности на структурах переднего сегмента глаза при отсутствии клинической симптоматики.
II стадия отражает появление начальных изменений связочного аппарата хрусталика, которые проявляются разницей в длине волокон цинновой связки в различных сегментах, их истончением, растяжением, а местами — утолщением, склеиванием волокон. Данная симптоматика была отмечена и другими авторами как ранний признак несостоятельности связочного аппарата хрусталика [13, 35, 37].
При III стадии ПЭС на фоне большей интенсивности и акустической плотности включений визуализируется лизис отдельных волокон цинновой связки. Разрыв волокон проявляется характерным признаком — появлением сферофакии в зоне дефекта. Найден объективный признак УБМ-диагностики: увеличение экваториального угла между радужкой и передней капсулой хрусталика, который существенно отличался от нормы и был увеличен на 10-15 градусов по сравнению с противоположным сегментом — вне зоны лизиса волокон.
IV стадия характеризуется нарушением пространственных соотношений структур переднего сегмента глаза. Эти нарушения проявляются выраженной асимметрией цифровых значений исследуемых параметров: толщины цилиарного тела, радужки, задней камеры, угла передней камеры. Наиболее наглядно изменения проявляются на глаукомных глазах у гиперметропов, которым свойственны ограничения пространственных соотношений структур переднего сегмента глаза.
Повышенная имбибиция структур переднего сегмента глаза, включая трабекулярный аппарат эксфолиациями, механическая блокада угла передней камеры вследствие нарушения пространственных соотношений переднего сегмента глаза могут расцениваться как один из ведущих патогенетических механизмов глаукомы при ПЭС, объясняя ее неблагоприятное течение и меньшую результативность при медикаментозном и хирургическом лечении.
