Врожденная глаукома

     Врожденная глаукома, которая появляется вскоре после рождения и детская глаукома, клинические проявления которой наступают через несколько лет после рождения, встречается в 100 раз реже первичной. Заболевание у 75% пациентов — двустороннее. Кардинальными признаками врожденной глаукомы являются:

    1. Увеличение размера роговой оболочки на 2 мм и больше (2 мм — это прибавка к норме в различном возрасте). Уже было указано, что в норме у диаметр роговицы у новорожденных 9 мм, в 3-летнем возрасте — 11 мм, т.е. почти как у взрослых).

    2. Отек роговицы.

    3. Расширение зрачка на 2 мм и более.

    4. Замедление реакции зрачка на свет.

    5. Атрофия, экскавация диска зрительного нерва.

    6. Снижение остроты зрения, сужение поля зрения.

    7. Высокое внутриглазное давление.

    8. Буфтальм (увеличение размеров глазного яблока) (рис. 88 см. в Приложении).

    Ранними признаками врожденной глаукомы являются:

    1. Застойная инъекция сосудов глазного яблока.

    2. Отек роговицы, увеличение ее размера.

    3. Углубление передней камеры.

    4. Расширение зрачка, вялая реакция зрачка на свет.

    5. Светобоязнь, слезотечение, блефароспазм.

    Причиной врожденной глаукомы могут быть недоразвитие угла передней камеры, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными разрастаниями, отсутствие или недоразвитие вортикозных вен глаза и различные комбинации этих и других аномалий.

    Факторами, способствующими возникновению врожденной глаукомы, могут быть инфекционные болезни матери в период беременности, физическое перенапряжение и травма, ионизирующая радиация, авитаминоз, алкоголь и др. В возникновении врожденной глаукомы играют роль и наследственные факторы. ВГД при врожденной глаукоме повышается до или сразу после рождения. В течение первых 2-3 месяцев под влиянием высокого офтальмотонуса увеличиваются размеры глазного яблока, углубляется передняя камера. В связи с растяжением капсулы глаза натягиваются зонулярные волокна и хрусталик уплощается, они могут разорваться и возникает дислокация хрусталика, появляется иридодонез, передняя камера может стать неравномерной. Ребенок становится беспокойным, плохо спит, капризничает, теряет аппетит.

    Через определенное время высокое ВГД приводит к нарушению трофики и понижению зрения, иногда значительному, вплоть до слепоты. Роговица и склера истончаются. Появляется атрофическая экскавация диска зрительного нерва. Чем она более выражена, тем ниже острота и уже поле зрения. Передне-задний размер глаза при врожденной глаукоме может быть 30 мм и более, диаметр роговицы — 20 мм, глубина передней камеры — 6,5 мм. Иногда уже при рождении могут быть такие изменения.

    При врожденной глаукоме особое значение имеют ранняя диагностика и раннее хирургическое лечение, направленное на устранение препятствий току жидкости и создание искусственных путей оттока, т.к. главную роль здесь играет затруднение оттока внутриглазной жидкости.

    Врожденная глаукома примерно в 15% случаев наследственная и часто сочетается с другими аномалиями развития глаза. Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминоз, токсикозы, инфекционные заболевания).

    Классификация врожденной глаукомы по Сидоренко Е.И.

    1 — Начальная стадия — сагиттальный размер глаза и диаметр роговицы увеличен более, чем на 2 мм. Зрение и диск зрительного нерва не изменены.

    2 — Развитая — сагиттальный размер и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 3 мм, снижение зрения на 50%, имеется патологическая экскавация диска зрительного нерва.

    3 — Далеко зашедшая — размер глаза и роговицы увеличены на 4 мм, снижение зрения до светоощущения, выраженная глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

    4 — Терминальная — буфтальм, полная слепота, глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

    Цифры ВГД как у взрослых. Лечение врожденной глаукомы срочное хирургическое.

    Вторичные врожденные глаукомы являются следствием других заболеваний. К ним относится аниридия (отсутствие радужки), синдром Ригера, который в 1935 году описал наследственную экто-мезодермальный дисгенез радужки, роговицы, угла передней камеры, смещение зрачка, сочетающиеся с аномалиями развития зубов и других органов. Глазные аномалии проявляются в наличии колобомы радужки или полном ее отсутствии, мегалокорнеа, а также тяжеподобных тканевых образований на передней поверхности радужки, задний эмбриотоксон и в изменении угла передней камеры с присоединением в разные сроки повышения ВГД.

    Синдром Франка-Каменецкого наблюдается у мужчин, заболевание рецессивное, сцепленное с половой хромосомой. Гипоплазия радужки двухцветная: зрачковая зона в 1,5-2 мм сероватая, голубая или коричневая, цилиарная зона более широкая и выглядит шоколадно-коричневой из-за обнажения пигментного листка. Глаукома развивается на втором десятилетии жизни.

    Вторичные врожденные синдромные глаукомы. Врожденная глаукома, осложненная факоматозами или аномалиями развития угла передней камеры развивается, как правило, медленнее и чаще у детей без признаков гидрофтальма. Обычно ее диагностируют у детей старше 5 лет. К факоматозам относятся нейрофиброматоз, болезнь Гиппель-Линдау, а также энцефало-тригеминальный синдром Стюрдж-Вебера (рис. 89 см. в Приложении).

    Энцефало-тригеминальный синдром впервые описал в 1879 году английский врач Sturge W. и дополнили описание в 1922 году Weber H. и в 1934 году датский врач Krabbe. Характеризуется сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями.

    Кожный ангиоматоз может быть от рождения или развиваться в раннем детстве в форме ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль I и II ветви тройничного нерва. Он может захватывать часть шеи, грудной клетки, живота и даже конечностей, редко появляется на слизистой десен, рта, губ и носа. Окраска невуса в грудном возрасте имеет розовый, а затем приобретает синюшно-красный цвет. Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Имеется также ангиома в сосудистой оболочке. Иногда офтальмоскопически изменений не видно, а они обнаруживаются с помощью флюоресцентной ангиографии.

    Как правило, синдром сопровождается глаукомой, которая чаще протекает по типу детской глаукомы. Симптомы поражения мозга состоят в незначительной умственной отсталости, иногда полной идиотии, клонических судорог, эпилептифорных припадков, рецидивирующих гемипарезов или гемиплегий, появляющихся после эпилептических кризов.

    Рентгенологически видны внутричерепные кальцификаты, чаще в височно-теменно-затылочной области на стороне кожной ангиомы. ЭЭГ показывает уменьшение биоэлектрической активности в кальцинированных зонах мозга.

    Ангиография помогает установить место расположения мозговой ангиомы. Неврологические симптомы могут быть стертыми и превалировать сосудистые изменения. Отмечены также эндокринные расстройства, акромегалия, ожирение.

    Разнообразие симптомов и течения заболевания зависят от размеров и локализации ангиом. Иногда больные доживают до зрелого и старого возраста, у них нет выраженных неврологических симптомов, но имеется глаукома на стороне ангиомы и часто к офтальмологу попадает больной в стадии терминальной глаукомы.

    Для болезни Реклингаузена, которую в 1882 году описал Recklinghausen, характерно сочетание множественных кожных нейрофибром по ходу нервных стволов с кожными пятнами цвета «кофе с молоком», расположенными на груди, спине, животе и с различными аномалиями развития органов, как эктодермального, так и мезодермального листков. Со стороны глаз чаще встречается нейро-фиброматоз век и почти всегда верхних. Опухоли могут захватывать лоб, висок, орбиту. На коже лица и шеи могут быть мягкие опухолевидные образования. Часто поражение век сочетается с гипертрофией соответствующей половины лица и гидрофтальмом одноименного глаза. На конъюнктиве глазного яблока новообразования имеют вид отдельных узелков или узловатых тяжей в виде четок. В радужке могут появиться новообразования в виде узелков округлой формы, величиной с просяное зернышко, а в хориоидее серовато-беловатые полоски. На глазном дне может быть застойный сосок, связанный с изменением зрительного нерва. Иногда может быть гетерохромия, микрофтальм, микрокорнеа, вывих хрусталика, диспластичность в строении лица — гипертелоризм, аномалии развития глазных щелей, асимметрия разных отделов черепа, особенно лицевого, дефекты лобных, затылочных, височных костей и глазницы.

    Может быть негрубо выраженная интеллектуальная недостаточность, эндокринные нарушения. Дифференцируют врожденную глаукому с конъюнктивитом, паренхиматозным кератитом, мегалокорнеа, ретинобластомой.

    При конъюнктивите, как при врожденной глаукоме имеется блефароспазм, слезотечение, светобоязнь. Однако роговица не изменена, нет повышения офтальмотонуса. При паренхиматозном кератите размер роговицы, передней камеры нормален, зрачок сужен, офтальмотонус нормальный, положительны специфические серологические реакции. При мегалокорнеа у детей имеется только увеличенная роговая оболочка без изменения прозрачности, ВГД нормальное, зрительный нерв не изменен.

    При ретинобластоме может быть растяжение глазного яблока, однако оно развивается через несколько месяцев после рождения, передняя камера бывает мелкая, имеется характерная картина изменений на глазном дне. Диагноз помогают уточнить данные эхобиометрии, диафаноскопии, лабораторных исследований и пробы с радиоизотопами.

    Лечение врожденной глаукомы только хирургическое. Выбор операции зависит от формы, стадии и компенсации процесса. Своевременно проведенные операции могут сохранить зрение у многих детей на всю жизнь.

    «Юношеская» глаукома охватывает ряд заболеваний, которые проявляются во втором-третьем десятилетии жизни, хотя бывает их начало в детском и подростковом возрасте. У части больных с глаукомой болезнь имеет ряд общих черт с первичной глаукомой пожилых, у ряда пациентов заболевание развивается на фоне аномалий развития. Среди заболеваний, являющихся пороками развития глаза, наиболее часто встречается синдром Франк-Каменецкого, синдром Ригера и Стюрдж-Вебера. Для больных молодого возраста с первичной глаукомой характерно существенное преобладание открытоугольной формы первичной глаукомы, которая встречается значительно чаще закрытоугольной. Для молодых людей характерна выраженная субъективная симптоматика, периодические приступы затуманивания зрения, радужные круги перед глазами при взгляде на источник света, чаще после работы и зрительного утомления: чувство тяжести, иногда боль в глазах, в области надбровий, висках, ощущение постороннего в глазах. Заболевание двустороннее, но может развиваться сначала на одном, затем на втором глазу, а может сразу на обоих. В 25% случаев открытоугольная глаукома бывает у родителей и родственников. Закрытоугольная глаукома возникает в том же возрасте.

    Анатомическая устройство глаза (уменьшенный передне-задний размер, толстый хрусталик, мелкая передняя камера и т.д.) предрасполагают к развитию этой формы глаукомы. У большинства больных имеется выраженный микрофтальм, микрокорнеа, чаще гиперметропическая рефракция. Больные жалуются на периодически повторяющиеся затуманивания зрения, радужные круги или не резко выраженные боли в глазах и в окружающих их частях. Болезнь протекает подостро, торпидно. Постепенно наступает не функциональная, а органическая блокада дренажной зоны угла, образуются гониосинехии, ВГД становится стойко повышенным. Реже встречаются щелевидный зрачок, истинная и ложная поликория, корэктопия, врожденная катаракта и аномалии рефракции высокой степени. Отмечаются дефекты в костной системе, особенно зубов, аномалии развития лицевого скелета, верхней и нижней челюстей. Аномалии зубов проявляются в одонтии, олигодонтии, микродонтии, гипоплазии эмали зубов, пороками аркад зубов. Наследственность доминантная. Встречаются семейные случаи. Лечение хирургическое.

    

    

    

    Вопросы:

    1. Какую роль играет ВГД в физиологии глаза?

    2. Назовите нормальные цифры «истинного» и «тонометрического» ВГД.

    3. Как изменяется ВГД в течение суток?

    4. Из каких структур состоит дренажная система глаза?

    5. Какая из функций страдает в первую очередь при глаукоме?

    6. В чем принципиальное различие течения глаукомы взрослых и врожденной?

    7. Назовите классификацию глаукомы по состоянию угла передней камеры.

    8. Какова клиника острого приступа глаукомы?

    9. В чем состоит отличие приступа глаукомы от острого иридоциклита?

    10. Перечислите препараты, применяемые для лечения острого приступа глаукомы.

    11. Почему необходимо срочно оперировать врожденную глаукому?

    12. Назовите принципы микрохирургических операций при глаукоме.