Введение

    Исследования, опубликованные в этой главе, выполнены совместно с Г.В. Авакянц и легли в основу совместных статей и диссертации на соискание степени канд. мед. наук

    В то время как изучению кератоконуса у взрослых посвящено большое количество работ данный диагноз в педиатрической практике стали ставить недавно, что связано с внедрением высокотехнологичных методов диагностики в детской офтальмологии, а также из-за особенностей диагностики заболеваний глаз и наличия сопутствующих заболеваний у детей [Маркова Е.Ю., Костенев С.В. и соавт. 2017].

    Детский кератоконус (кератоконус, проявляющийся в детстве — младше 18 лет) имеет несколько уникальных характеристик: кератоконус у детей имеет тенденцию быть более агрессивным, чем кератоконус у взрослых [Buzzonetti L. 2020], что связано с гистологическими, анатомическими и особенностями иммунного статуса. Исследователями доказано снижение уровней ингибиторов протеазы, что приводит к более высокой ферментативной активности у детей.

    Более высокие темпы ремоделирования коллагена роговицы отмечены в роговице детей по сравнению со взрослыми. Считается, что из-за слабости эктатических ламелей процесс перекрестного связывания коллагена нарушается, что приводит к более быстрому прогрессированию эктазии и семикратному увеличению риска необходимости трансплантации роговицы у детей с кератоконусом. Установлено, что у более молодых пациентов наблюдается быстрое прогрессирование кератоконуса, сопровождающееся такими осложнениями, как помутнение роговицы, стрии.

    Имеются работы, которые доказывают, что с возрастом роговица становится жестче из-за отрицательной корреляции между вязкоупругими свойствами роговицы. Фибриллы достигают своей специфической твердости из-за физиологических сшивок между молекулами коллагена. Более того, по мнению некоторых авторов, у пациентов детского возраста с наличием сопутствующей глазной патологией, такой как атопия и весенний кератоконъюнктивит, отмечается более быстрое прогрессирование кератоконуса и наличие долгосрочных осложнений.

    Chatzis и Hafezi доказали, что 88 % педиатрических пациентов с кератоконусом продемонстрировали более быстрое прогрессирование, а Soeters et al. сообщили о быстром прогрессировании кератоконуса в диапазоне от 2,6 D за семь недель и до 5,0 D за год у детей. Ряд исследователей считают, что данные изменения являются показанием к немедленному хирургическому лечению данных пациентов с применением кросслинкинга, не ожидая признаков прогрессирования, как это обычно делается у взрослых. Отмечается, что при наличии развитых стадий кератоконуса, рекомендуется проведение кератопластики, которая, по данным литературы, у детей имеет гораздо больший процент неблагоприятных исходов [Buzzonetti L. 2020].

    Léoni-Mesplié et al. провели ретроспективное исследование для оценки тяжести кератоконуса в момент постановки диагноза, а также оценку его прогрессирования по сравнению со взрослыми. Кератоконус у детей выявлялся на более поздних стадиях: 27,8 % приходилось на 4-ю стадию по сравнению с 7,8 % взрослых, и кератоконус прогрессирует быстрее у детей по сравнению со взрослой группой. Кроме того, биомеханическая жесткость роговицы ребенка обратно пропорциональна возрасту, и дети с кератоконусом часто механически травмируют глаза, особенно подгруппа детей с сопутствующим весенним кератоконъюнктивитом. Данные исследования еще раз доказывают, что прогрессирование кератоконуса у детей носит агрессивный характер и не может стабилизироваться без соответствующего лечения.

    Вышесказанное доказывает актуальность вопроса о ранней диагностике кератоконуса именно у детей.

    Как уже отмечалось выше, диагностика кератоконуса на поздних стадиях не представляет сложностей. Прогрессирующий не корригируемый иррегулярный астигматизм и характерные биомикроскопические симптомы у таких пациентов позволяют в большинстве случаев без труда поставить правильный диагноз. Обнаружение же кератоконуса на ранних стадиях является сложной задачей, верификация диагноза сложна без дополнительных инструментальных методов исследования.

    В настоящее время для диагностики заболевания используются компьютерная топография роговицы, объективная аберрометрия, Шаймпфлюг-томография, оптическая когерентная томография и конфокальная микроскопия.

    Заподозрить кератоконус у ребенка помогут следующие симптомы:

    • трудности при подборе коррекции;

    • появление астигматизма, увеличение цилиндрического компонента;

    • снижение НКОЗ и МКОЗ;

    • уменьшение радиуса кривизны роговицы;

    • «Ножницы» при скиаскопии.

    Высокотехнологичные методы диагностики, такие как Шеймпфлюг-камера, OКT позволяют на ранних стадиях заболевания подтвердить диагноз и своевременно начать лечение, что особенно важно в детском возрасте в связи с более быстрым прогрессированием кератоконуса. Но информативность этих методик в ряде случаев гораздо ниже, чем у взрослых, особенно у детей с неврологическими нарушениями и детей младшего возраста.