Введение

    Одной из причин, приводящих к слабовидению и ухудшению социальной адаптации людей трудоспособного возраста, является пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы (ПМДР), которая вместе с кератоконусом (КК) признается основным видом первичных кератэктазий (ПКЭ) (Shlaeppi V., 1957; Shridhar M.S., 2004; Бикбов М.М., 2011; Щуко А.Г., 2017; Слонимский А.Ю., 2019; Tsokolas G., 2020).

    Рассматривая аспекты эпидемиологии и клинико-статистических характеристик ПМДР, можно сделать вывод, что эти проблемы на сегодняшний день практически не изучены (Слонимский А.Ю., 2019; Tsokolas G., 2020). Так, большинство статистических исследований ПКЭ посвящены изучению распространенности, региональных и этнических особенностей КК, в то время как количество подобных исследований ПМДР очень невелико (Sridhar M.S., 2004; Бикбов М.М., 2016; Shimazaki J., 2016; Das A.V., 2021).

    Другим крайне важным фактором, затрудняющим исследование ПМДР, выступает нерешенный в полной мере вопрос о дифференциальной диагностике ПМДР с КК (Belin M.W., 2011, 2020; Koc M., 2018; Слонимский А.Ю., 2019;). Несмотря на широкое внедрение в повседневную практику методов кератотопографии (КТГ), кератопахиметрии (КПМ), оптической когерентной томографии (ОКТ) и аберрометрии, определение вида ПКЭ до сих пор вызывает ряд сложностей, что позволяет некоторым исследователям считать ПМДР и КК различными проявлениями одного патологического процесса (Fuchihata M., 2014; Gomes J.A., 2015).

    Наиболее признанным симптомом ПМДР считается КТГ-паттерн в виде«клешней краба», но этот признак встречается и в глазах с КК, поэтому диагностика ПКЭ должна основываться на комплексном анализе результатов всех возможных диагностических методов (Fuchihata M., 2014; Слонимский А.Ю., 2019; Martínez-Abad A., 2019). Таким образом, выявлениезначимых отличительных признаков обеих ПКЭ достаточно актуально и целесообразно (Belin M.W., 2011, 2020; Слонимский А.Ю., 2019; Martinez-Adab A. 2019; Mohr N., 2021).

    Также сложностью в исследовании ПМДР является отсутствие ееклассификации, вследствие чего достаточно сильно затруднена интерпретация анатомо-топографического состояния роговицы и ее рефракции во взаимосвязи со зрительными функциями (ЗФ) пораженного глаза(Tsokolas G., 2020).

    Основным проявлением ПМДР является формирование периферического истончения и развитие эктазии роговицы, которые приводят к появлению индуцированной аметропии (ИА) и иррегулярного роговичного астигматизма (ИРА) (Schlaeppi V., 1957; Krachmer J.H. 1978; Бикбов М.М.,2011). Эти патологические факторы обусловливают принципы леченияПМДР, которое, как и лечение КК, предусматривает два основных направления: стабилизацию процесса и коррекцию ИА (Измайлова С.Б.,2012; Moshirfar M., 2014; Gomes J.A., 2015; Фабрикантов О.Л., 2017;Осипян Г.А., 2019; Hersh P.S., 2019; Tsokolas G., 2020). Анализируя данные литературы, можно увидеть, что в решении обеих задач при лечении ПМДР есть ряд вопросов. Так, если применение кросслинкинга роговицы (КР) для стабилизации обоих видов ПКЭ не подвергается сомнению,то эффективность и обоснованность различных методик и протоколов КРпри различных видах и стадиях КК и ПМДР вызывает определенную дискуссию (Sorkin N., 2014; Анисимов С.И., 2017; Belin M.W., 2018; Hatch W.,2020; Elmassry A., 2021). Наиболее часто при ПМДР используется стандартная методика (Дрезденский протокол), однако ряд авторов считают,что при этом виде ПКЭ целесообразно применение других методик КР(Spadea L., 2010; Mamoosa B., 2016; Бикбов М.М., 2017; Yong J.J., 2019).

    Это мнение основано на том, что в отличие от КК, при ПМДР наиболееоправдано ультрафиолетовое (УФ) облучение только периферической части роговицы в зоне ее истончения, при отсутствии необходимости воздействия на центральную зону (Stojanovic A., 2010; de Almeida Ferreira G.,2020). Поскольку проведенные исследования этой проблемы также немногочисленны по количеству публикаций и числу обследованных пациентов, требуется всестороннее изучение всех факторов (Yong J.J., 2019;Tsokolas G., 2020).

    Методы коррекции ИА при ПМДР можно разделить на два типа —консервативные и хирургические.

    Применяемая при ПМДР для коррекции ИА, ведущим патологическим компонентом которой выступает ИРА, очковая коррекция, по данным литературы, достаточно хорошо позволяет достичь высокой максимально корригированной остроты зрения (МКОЗ) при удовлетворительной переносимости очков только при небольших рефракционных изменениях (Jinabhai A., 2011; Бикбов М.М., 2016; Мягков А.В., 2017;Tsokolas G., 2020).

    Большее значение имеет контактная коррекция с использованиемгибридных и склеральных контактных линз (КЛ), которая, по данным разных авторов, обеспечивает достижение высокой остроты зрения (ОЗ)при достаточно хорошей переносимости (Mahadevan R., 2008; Asena L.,2016; Мягков А.В., 2017; Папанян С.С., 2017; Ozek D., 2018; Слонимский А.Ю., 2019; Boukari M., 2020). В то же время наличие КЛ способновызывать различные функциональные нарушения глазной поверхности,а при выраженной эктазии подбор, изготовление и ношение линз могут быть сильно затруднены (Ozbek Z., 2006; Мягков А.В., 2017; Boukari М.,2020; Beze S., 2020).

    Особого внимания в свете коррекции рефракционных нарушенийпри ПМДР заслуживают хирургические вмешательства на роговице(Moshirfar M., 2014; Farraq A.N., 2017; Слонимский А.Ю., 2019;Tsokolas G., 2020).

    Наибольший интерес у хирургов в коррекции ИА вызывает методикаимплантации интрастромальных роговичных сегментов (ИРС) (Малюгин Б.Э., 2011; Jabbarvand M., 2015; Осипян Г.А., 2019; Lohchab M., 2019).

    Достаточно сказать, что, несмотря на небольшое количество исследуемыхв каждой работе глаз, большинство авторов отмечают достаточно высокий функциональный эффект операции при небольшом количестве осложнений (Ertan A., 2007; Бикбов М.М., 2011; Малюгин Б.Э., 2011;Паштаев Н.П., 2015; Jabbarvand M., 2015). Применяемые в настоящее время сегменты из биологически инертных материалов и использованиефемтосекундного лазера для формирования роговичных тоннелей упрощают проведение вмешательства и минимизируют риски осложнений(Паштаев Н.П., 2010; Костенев С.В., 2012; Jabbarvand M., 2015; Tognon,2017). Но при детальном рассмотрении результатов некоторых представленных работ можно увидеть определенные недостатки исследований,такие как нечеткое определение вида ПКЭ, отсутствие данных о методахрасчета параметров ИРС, из-за которых практическую значимость этихпубликаций нельзя признать высокой (Piñero D.P., 2009; Kubaloglu A.,2010; Tuffana B.T., 2012; Farraq A.N., 2017).

    В офтальмологической литературе есть исследования, посвященныеоценке результатов применения комбинированных методов леченияПМДР, таких как проведение КР и фоторефракционной кератэктомииили имплантации ИРС и КР, секторальной кератопластики и кросслинкинга, но единичные публикации также не дают полного представления об эффективности этих технологий (Kymionis G.D., 2009, 2010, 2014, 2019;Stojanovic A., 2010; Калинников Ю.Ю., 2019; Singal N., 2020). Несомненно, что такой подход к лечению этой группы пациентов, также как и пациентов с КК, можно считать наиболее оптимальным при условии определения четких показаний к выполнению конкретной комбинации процедур в каждом оперируемом глазу.

    Выполнение всех других методов кератопластики при ПМДР проводится при очень выраженном истончении роговицы и преследует основную цель — устранение дефекта стромы для профилактики водянки (BusinM., 2013; Слонимский А.Ю., 2019; Deshmukh R., 2020). Все применяемые методы послойной и сквозной пересадки роговицы сопряжены при этойпатологии с техническими трудностями вследствие периферической локализации зоны поражения и необходимости наложения швов, поэтомуположительный рефракционный эффект от операции невозможно прогнозировать (Genç S., 2018; Turnbull A.M.J., 2018; Jafarinasab M., 2021;Gonsalves T.B., 2021).

    Подводя итог вышеизложенному, необходимо признать, что анализвсех изученных проявлений и характеристик ПМДР не позволяет считатьпроблемы диагностики и лечения этой патологии полностью решенными, а необходимость улучшения качества медико-социальной реабилитации данной категории больных определили цель нашего исследования —разработать оптимизированную технологию диагностики и леченияПМДР.

    Несомненно, что в первую очередь для решения поставленной задачи требовалось изучить современные литературные данные о всесторонних исследованиях ПМДР.