Введение

    Согласно современной концепции, псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) рассматривается как системное заболевание организма, обусловленное нарушением метаболизма гликопротеинов. Прогрессирование болезни связывают с межклеточной продукцией и аккумуляцией экстрацеллюлярного микрофибриллярного материала в структурах различных органов (кожа, печень, сердце, почки, оболочки мозга и прочие) [17, 20, 27, 31, 50, 58, 66, 69, 77, 84, 86, 97, 122, 123, 125, 134, 136, 137]. Глаз является одним из наиболее изученных локализаций манифестации патологического процесса. Заболевание носит прогрессирующий характер, и частота его увеличивается с возрастом.

    Не представляется возможным точно указать распространенность глазного проявления ПЭС. Приводятся данные о частоте ПЭС в Англии — 4%, Германии — 4,7%, Норвегии — 6,3%, Исландии — 29%, Греции — 16,1%, Иране — 9,6%, Австралии — 0,98%, Китае — 0,4%, Индии — 3,01-6,0%, Японии — 3,4%, в странах Южной Африки — 5,4-7,7% [47, 48, 52, 92, 94, 96, 98, 108, 110, 130, 146, 149].

    По данным Кроля Д.С. (1970), в центральной России псевдоэксфолиации обнаруживались у 6,2% лиц старше 50 лет и в 13,9% — в возрасте 70 лет. У больных со старческой катарактой частота заболевания возрастает до 40,4%, а у больных с ОУГ — до 73,3% [11, 17].

    Клинические проявления ПЭС, как правило, наблюдаются первоначально на одном глазу и лишь спустя определенный промежуток времени — на втором [4, 7, 8, 10, 19, 20, 81, 120, 126, 143, 145].

    Первое описание патологического процесса в глазу, известного как «старческая эксфолиация (псевдоэксфолиация) капсулы хрусталика», принято связывать с именем Lindberg J.G., который в 1917 году описал серо-голубые хлопья на зрачковом крае радужной оболочки у 6,6% лиц преклонного возраста, у 20% больных старческой катарактой и почти у 50% больных хронической глаукомой. В 1925 году автор дополнил результаты подробным описанием клинической картины, которая слагалась из хлопьев на зрачковом крае радужной оболочки, изменений капсулы хрусталика и преципитатов на задней поверхности роговицы. Этому симптомокомплексу Lindberg J.G. дал название «поверхностная эксфолиация передней капсулы хрусталика» [104, 144].

    Vogt А. (1938) сформулировал гипотезу возникновения эксфолиативного процесса, согласно которой старческая дегенерация приводит к возникновению кист в зонулярной пластинке передней капсулы хрусталика. При движениях зрачка от трения задней поверхности радужки кисты вскрываются, передние слои капсулы хрусталика отшелушиваются, и их обрывки током камерной влаги разносятся и приклеиваются к различным структурным элементам переднего отрезка глаза. Суммировав результаты своих гистологических исследований, Vogt А. выделил три типа изменений в капсуле хрусталика:

    1) отслойка тонких пластин, исходящих из поверхностных слоев капсулы, края которых имеют тенденцию закручиваться;

    2) эксфолиация с фокальным утолщением капсулы;

    3) хлопьевидная диссоциация обрывков отслоившейся зонулярной пластинки капсулы по неизмененной поверхности последней.

    Появление отслойки зонулярной пластинки автор связывал с образованием вакуолей, которые он обнаруживал на гистологических срезах как в поверхностных, так и в глубоких слоях капсулы. Вакуолизация, по мнению автора, подготавливала почву для деструкции поверхностных слоев капсулы [149].

    Handmann М. (1926) первым начал отстаивать гипотезу, что изменения на передней капсуле хрусталика не являются ее эксфолиацией, а здесь имеет место отложение неизвестного вещества. Он полагал, что частицы на зрачковом крае не всегда вторичного происхождения, а могут быть следствием дегенерации пигментного эпителия зрачковой каймы [82].

    Результаты исследований Bussaca A. (1929) позволили придти к заключению, что при этом заболевании нет нарушения капсулы хрусталика, а на ее поверхности отлагается вещество, по-видимому, выпадающее из влаги передней камеры. Зонулярная пластинка, которой Vogt A. придавал решающее значение в данном патологическом процессе, имеется только вблизи экватора хрусталика, в связи с чем она не может подвергаться шелушению в области его переднего полюса [56].

    Хургинa Е.А. (1929) также пришла к заключению, что отложения на передней поверхности хрусталика и на зрачковом крае радужной оболочки возникают из измененной влаги передней камеры как следствие дегенеративных процессов в глазу [43].

    Муссабелли У.Х. (1940, 1950) впервые провела дифференциацию между истинной эксфолиацией капсулы хрусталика, которая наблюдается при воздействии интенсивного инфракрасного излучения (сталевары, стеклодувы), и старческой эксфолиацией, где нет отслойки зонулярной пластинки, а имеет место отложение вещества на неизмененной капсуле хрусталика [23, 24].

    О наличии двух видов эксфолиации сообщили также Dvorak-Theobald G. [65], Callahan A. с соавт. [59].

    Обширный фактический материал, явившийся итогом многочисленных клинических и морфологических исследований 50-60-х годов прошедшего столетия, позволил представить все многообразие проявлений псевдоэксфолиативного синдрома в структурах глаза.

    Псевдоэксфолиации были обнаружены на передней и задней поверхностях радужки, цилиарном теле, волокнах цинновой связки, трабекулярной ткани и хрусталика [9, 10, 19, 32-34, 43, 45, 48, 54-56, 72, 75, 76, 90, 100, 140, 142].

    Исследования последних десятилетий прошедшего столетия, интенсивно проводимые и в наши дни, включающие электронно-микроскопические, иммуногистохимические методы, а также методики иммунофлюоресценции, способствовали более глубокому пониманию патогенетических механизмов развития данного заболевания [20, 27, 31, 68, 80, 97, 125, 136, 138].

    Было установлено, что псевдоэксфолиации представляют комплексную гликопротеин-протеогликановую структуру, содержащую компоненты базальных мембран и эпитоты эластичных волокон. ПЭС рассматривают как аномально системный процесс нарушения метаболизма базальной мембраны клеток, сопровождающийся агрегацией фибриллин-содержащих микрофибрилл.

    Фибриллин-содержащая микрофибриллярная система в нормальных тканях глаза играет существенную роль в поддержании целостности ткани, обеспечивая гибкость, эластичность структур. С нарушением метаболизма происходит избыточная выработка и аномальная агрегация фибриллин-содержащих микрофибрилл в экстрацеллюлярной матрице, которые являются основными компонентами волокон псевдоэксфолиаций.

    В структуре псевдоэксфолиаций обнаружены не только компоненты эластичной системы, но также белки базальной мембраны, такие как, гепарин сульфат, протеогликан, энтацин и большие количества карбонгидратных компонентов, характеризующих комплекс гликопротеин-протеогликановой структуры. Внутри микрофибрилл ассоциированного гликопротеина гистохимически обнаружены также эластин, амилоидный Р-компонент, витронектин и другие белки, связанные нековалентной связью с периферией эластичных волокон.

    Гистохимические и электронно-микроскопические находки легли в основу понимания патогенеза ПЭС как особой формы эластозиса. Большинство исследователей считают ПЭС проявлением эластозиса с генерализацией процесса во всех структурах глазного яблока. Высказывается мнение, что в патологическом процессе повышенной выработки фибриллин-содержащих микрофибрилл при ПЭС участвуют разнообразные, потенциально эластогенные типы клеток, включая эпителиальные, эндотелиальные клетки, перециты, клетки гладкой и полосатой мускулатуры, фиброциты, меланоциты, которые при определенных условиях могут быть активированы различными стимулами [17, 20, 27, 31, 50, 97, 127, 136].

    Фибриллин-иммунореактивные микрофибриллярные пучки были обнаружены в строме конъюнктивы, роговицы, цилиарного тела и радужки, в шлеммовом канале, склеральной шпоре, трабекулярной сети, цилиарной мышце, в мышцах радужки, базальных мембранах эпителия роговицы, цилиарного пигментного эпителия, капсулы хрусталика и в волокнах цинновой связки. Пучки микрофибрилл были изолированы или связаны с эластичными волокнами и клеточными базальными мембранами.

    Фундаментальные исследования, подкрепленные многочисленными клиническими наблюдениями, привели к единому мнению о двустороннем вовлечении глаз патологический процесс при ПЭС. Доказано, что в течение 5-10 лет клинические симптомы, обнаруженные на одном глазу, как правило, проявляются на парном глазу. Серией интересных работ ряда авторов практически была закрыта дискуссия об одностороннем повреждении глаз при ПЭС. Исследования парных глаз продемонстрировали тонкие, специфичные для ПЭС ультраструктурные изменения тканей переднего сегмента глаза в клинически не вовлеченных в процесс глаз. Эти изменения проявлялись отложением типичных для ПЭС микрофибрилл в строме радужки, цилиарном эпителии, мышечных волокнах радужки, в сосудах радужки, юкстаканаликулярной ткани трабекулярной сети. Были обнаружены также субэндотелиальные депозиты вокруг сосудов радужки обоих глаз у пациентов с клинически односторонним процессом [4, 7, 8, 79-81, 118, 124, 126, 143, 145].