1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, поражающее макулярную область сетчатки и являющееся основной причиной потери центрального зрения у пациентов старшей возрастной группы.

    ВМД может проявляться:

    • образованием друз;

    • изменениями в пигментном эпителии (ПЭ) сетчатки;

    • географической атрофией ПЭ и хориокапилляров в макулярной области;

    • развитием хориоидальной неоваскуоляризации.

    1.2 Этиология и патогенез

    Этиология не определена. ВМД представляет собой хронический дегенеративный процесс в ПЭ, мембране Бруха и хориокапиллярном слое, при котором могут нарушаться метаболизм витамина А, синтез меланина, продукция базального и апикального экстрацеллюлярного матрикса, транспорт различных веществ между фоторецепторами и хориокапиллярами [15, 28]. Учитывая постоянную высокую потребность сетчатки в кислороде, она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, при которых в избытке образуются свободные радикалы. Защитную роль при этом играет "жёлтый" макулярный пигмент, который абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвуя таким образом в антиоксидантной защите макулы. Содержание оксикаротиноидов (лютеина и зеаксантина) в наружных слоях сетчатки с возрастом уменьшается. Клетки ПЭ накапливают липофусцин, считающийся маркёром старения. Перекисное окисление липидов приводит к образованию больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ферментами клеток ПЭ, не распадаются и накапливаются с возрастом, образуя друзы.

    Кроме того, с возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается её проницаемость для белков сыворотки крови и липидов (фосфолипидов и нейтральных жиров). Увеличение липидных отложений снижает концентрацию факторов роста, необходимую для поддержания нормальной структуры хориокапилляров. Плотность хориокапиллярной сети снижается, ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом. Такие изменения приводят к увеличению продукции факторов роста и матричных металлопротеиназ. Факторы роста способствуют неоангиогенезу, а металлопротеиназы вызывают появление дефектов в мембране Бруха.

    Таким образом, ВМД начинается с "сухой" формы, то есть с изменений в ПЭ и с появления твёрдых друз. На более поздней стадии появляются мягкие друзы, затем они превращаются в сливные. Прогрессирующее поражение ПЭ сопровождается атрофическими изменениями в НЭ и хориокапиллярах, которые могут привести к формированию ГА. В другом случае (или наряду с атрофией) в слое хориокапилляров могут возникать новообразованные сосуды – развивается «влажная» форма ВМД, также называемая экссудативной или неоваскулярной ВМД. При появлении дефектов в мембране Бруха ХНВ распространяется под ПЭ и нейросенсорную сетчатку. Как правило, это сопровождается отёком сетчатки, скоплением жидкости в субретинальном пространстве, субретинальными кровоизлияниями и кровоизлияниями в ткань сетчатки. Иногда происходит прорыв кровоизлияния в стекловидное тело. Конечный этап развития процесса - формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна и значительная утрата зрительных функций.

    1.3 Эпидемиология

    В экономически развитых странах ВМД является лидирующей причиной инвалидности по зрению среди населения старше 65 лет. По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129 664 человека пяти этнических групп, в настоящее время в мире насчитывается приблизительно 64 миллиона пациентов с ВМД, к 2020 году ожидается 196 миллионов, к 2040 году – 288 миллионов [22]. Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом [9, 27]. Частота встречаемости этого заболевания составляет от 21% в трудоспособном до 32% в пенсионном возрасте [1]. По данным исследования Beaver Dam Eye Study частота выявления ВМД после 10 лет наблюдения увеличивалась от 4,2% для людей в возрасте 43-54 лет до 46,2% среди людей старше 75 лет [9].

    В ближайшем будущем увеличение населения возрастной группы старше 60 лет неизбежно вызовет увеличение распространенности ВМД в развитых странах. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему [21,24, 27].

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Н 35.3 – Дегенерация макулы и заднего полюса

    1.5 Классификация

    1. Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) — отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр < 63 микрон).

    2. Ранняя стадия ВМД (категория 2 AREDS, ранняя «сухая» форма ВМД) — множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) или начальные изменения ПЭ сетчатки.

    3. Промежуточная стадия ВМД (категория 3 AREDS, промежуточная «сухая» форма ВМД) — множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр ≥ 125 микрон), или географическая атрофия, не затрагивающая центральной ямки.

    4. Поздняя стадия ВМД (категория 4 AREDS) характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин):

    • географической атрофией ПЭ и хориокапилляров в макулярной области – атрофическая форма;

    • хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ), классической или скрытой, с различными проявлениями (отслойкой НЭ и/или ПЭ, макулярным отеком, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами) – неоваскулярная, или «влажная», форма ВМД;

    • образованием дисковидного рубца (исход неоваскулярной формы ВМД).

    Особыми формами неоваскулярной (влажной) ВМД в настоящее время считают:

    - ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП);

    - полиповидную хороидальную васкулопатию (ПХВ).

    Факторы риска

    1. Главным фактором риска развития поздней стадии ВМД является возраст. ВМД встречается примерно у 10% пациентов в возрасте от 66 до 74 лет, распространенность возрастает до 30% у пациентов от 75 до 85 лет [24, 27].

    2. Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих) [8].

    3. Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп [22].

    4. Семейный анамнез. Генетические факторы.

    5. Обсуждается влияние артериальной гипертензии и нарушений липидного обмена.

    1.6 Клиническая картина

    Сухая форма ВМД: в макулярной зоне появляются друзы, очаговая диспигментация. Скопления пигмента могут чередоваться с очагами атрофии ПЭ. К сухой форме ВМД относят так же и ГА, которая представлена сливными очагами атрофии НЭ, ПЭ, хориокапиллярного слоя. При ГА, захватывающей фовеа, отмечается значительное снижение центрального зрения.

    Влажная (неоваскулярная) форма ВМД характеризуется снижением остроты зрения, появлением «пятна» перед глазом (центральная или парацентральная скотома) и/или метаморфопсий. Наиболее характерны скопление интра- и/или субретинальной жидкости и /или отслойка ПЭ, обусловленные ХНВ. Возможно также появление кровоизлияний: субретинальных, интраретинальных, реже преретинальных. Преретинальное кровоизлияние может прорваться в стекловидное тело. При длительно существующем отеке сетчатки появляются «твердые» экссудаты. Исходом влажной формы является субретинальный фиброз в виде дисковидного рубца.

    1.7 Организация оказания медицинской помощи