Сопутствующая врожденным катарактам патология глазФормы врожденных катаракт

    Врожденная катаракта относительно редко представляет изолированное поражение хрусталика, и часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, которые наблюдаются у 36,8-77,3% детей: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа и другие аномалии роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

    Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с врожденной катарактаой. Чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60 градусов, чаще равняясь 15-20 градусам.

    Нистагм отмечается у 14,0-58,8% детей с врожденной катарактой, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, горизонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах значительно снижающих зрение: полных, полурассосавшихся, пленчатых, а также при катарактах, сочетанных с другими аномалиями (микрофтальм и др.).

    Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врожденной катаракте патологии органа зрения, встречается в 22.5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза. Микрофтальм может быть полным, передним и задним. При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1мм и более. При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1мм и более при нормальном размере ПЗО глаза. При заднем микроофтальме уменьшена величина ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

    В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма: 1степень - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5мм по сравнению с возрастной нормой; 2 степень - уменьшение на 2,0-2,5мм; 3степень - уменьшение на 3мм и более.

    Особенностями врожденных катаракт при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика – 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений-67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.

    Аномалии роговицы. Наиболее частым изменением роговой оболочки при врожденных катарактах является изменение ее размеров - микрокорнеа. Реже встречается склерокорнеа и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоиды.

    Аномалии сосудистой оболочки. Нередко встречаются колобомы радужки, которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются только дырчатые отверстия в радужке. Тяжелую патологию представляет врожденная катаракта в сочетании с аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия дилататора являются причиной миоза и ригидности зрачка. Нередкой находкой после удаления катаракты является колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна.

    Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодермального дисгенеза. Катаракта является одним из элементов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально-эктодермального дисгенеза роговицы и радужки). ВК также входит в состав синдрома первичного персистирующего стекловидного тела (ППГСТ).

    Синдром первичного персистирующего стекловидного тела (ППГСТ, PHPV) связан с нарушением процесса регресса первичного эмбрионального стекловидного тела. Чаще бывает односторонним, в другом глазу могут быть минимальные изменения по типу отростка Миттендорфа (небольшого бессосудистого остатка гиалоидной артерии на задней капсуле хрусталика). ППГСТ встречается в переднем, заднем и смешанном вариантах. Передняя форма ППГСТ характеризуется наличием соединительнотканной васкуляризованной мембраны, адгезированной к задней поверхности хрусталика. Как правило, эта мембрана прикрепляется к удлиненным цилиарным отросткам. Степень васкуляризации её может быть различной. Передняя форма ППГСТ может симулировать клиническую картину ретинобластомы. Для дифференциальной диагностики необходимо проведение ультразвуковой диагностики или МРТ. Задняя форма ППГСТ проявляется наличием фиброзных тяжей, идущих от диска зрительного нерва к зубчатой линии. Эти тяжи также могут быть васкуляризованы в различной степени, могут сопровождаться деструкцией стекловидного тела и отслойкой сетчатки. Частным случаем задней формы ППГСТ является персистирующая гиалоидная артерия.

    Патология сетчатки и зрительного нерва при врожденной катаракте.

    Различные по характеру и степени выраженности изменения сетчатки и зрительного нерва, выявленные в 55% случаев, составляют одну из причин низкой остроты зрения после экстракции врожденной катаракты. Чаще наблюдали сочетанное поражение (40,5%), реже - изолированные изменения сетчатки (5,0%) или зрительного нерва (9,5%). Патологии со стороны зрительного нерва включала частичную его атрофию и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и др.). Со стороны сетчатки выявляли гипоплазию макулы, миелиновые волокна, центральную и периферическую дистрофию, «старые» хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные - в центральной области).