Анатомические находки при врожденном синдроме Брауна

    Актуальность. Синдром Брауна остается сложной патологией для диагностики и хирургического лечения из-за разнообразия клинических проявлений, однако общим во всех случаях является комплекс симптомов нарушения подвижности глазного яблока, возникающий при врожденной патологии верхней косой мышцы.

    Цель исследования: оценить результаты хирургических вмешательств для лечения синдрома Брауна.

    Материал и методы. Под наблюдением находились 37 пациентов с атипичной формой косоглазия – синдромом Брауна. Срок наблюдения составил от 6 мес. до 13 лет.

    Клинически синдром проявлялся отклонением глаза книзу в приведении глаза и резким ограничением его подвижности кверху, в большей степени в приведении-кверху, что часто сопровождалось избирательным положением головы. Состояние дифференцировали с парезом нижней косой мышцы. Следует отметить, что варианты аномалии сухожилия верхней косой мышцы ее блока и соответственно клинические проявления при врожденном синдроме Брауна крайне разнообразны. Под нашим наблюдением находились два пациента с клиникой синдрома Брауна, у которых ограничение элевации пораженного глаза исчезало после сильного зажмуривания либо надавливания на область блока сухожилия верхней косой мышцы.

    Оперировано 28 больных. Окончательный диагноз подтверждали по результату тракционного торзионного теста, выполненного в условиях общей анестезии.

    Двум больным была выполнена тенотомия верхней косой мышцы, 22 - её тенэктомия, в 4 случаях рецессия с пролонгацией верхней косой.

    Результаты. В процессе хирургического вмешательства, мы столкнулись с различными анатомическими вариантами аномалии как самого сухожилия верхней косой мышцы, ее блока, так и с атипичной фиксацией сухожилия к склере. Нередко верхняя косая мышца была представлена 2-4 отдельными короткими сухожильными пучками с фиксацией, как в заднем, так и в переднем сегменте глазного яблока. В этих условиях хирургические вмешательства на сухожилии в виде рецессии и удлинения верхней косой мышцы (силиконовые экспандеры, техника hang-back) технически оказывались невыполнимы. В силу грубых аномалий единственно выполнимыми операциями явились тенотомия и тенэктомия верхней косой мышцы.

    В результате хирургического лечения в 25 случаях подвижность пораженного глаза кверху была восстановлена полностью. У 3 пациентов улучшить элевацию глаза не удалось. В 21 случае после тенэктомии верхней косой мышцы возникла выраженная гиперфункция нижней косой мышцы оперированного глаза, проявляющаяся гипертропией глазного яблока в приведении, которую успешно устранили 2 этапом хирургического лечения.

    Заключение. Тенэктомия верхней косой мышцы является наиболее эффективным вмешательством в хирургическом лечении синдрома Брауна. Возникающую в послеоперационном периоде гиперфункцию нижней косой мышцы пораженного глаза устраняют следующим этапом.