Неспецифическое воспаление орбиты как проявление гранулематоза Вегенера у ребенка

    Актуальность. Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематознонекротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

    Частота развития ГВ у детей до конца не известна. Исследования в американской и норвежской популяции показали, что в 1980- 1990-х гг. заболеваемость ГВ составила 0,6-0,8 на 100 тыс. населения в год. Из них 7% заболели в возрасте до 16 лет, 3,3% - возрасте до 20 лет. Заболевание чаще развивается у девочек в подростковом возрасте [1] . Офтальмологические проявления этого заболевания заслуживают внимания в связи с их системными проявлениями и сложностями дифференциальной диагностики. Описано, что у детей, системные проявления могут включать в себя головную боль, рвоту, отсутствие аппетита, вялость и лихорадку. Локальная симптоматика разнообразна и может быть представлена ограничением подвижности глаз (46%), отеком век (42%), проптозом (42%), птозом (38%) [2]. Многообразие клинической картины затрудняет установление правильного диагноза.

    Цель: представить особенности клинического течения неспецифического воспаления орбиты как проявления гранулематоза Вегенера у ребенка.

    Описание случая. Пациентка Г., 14 лет поступила в апреле 2019 года в офтальмологическое отделение ГБУЗ ЧОДКБ с жалобами на отек и покраснение век левого глаза, экзофтальм, ограничение подвижности левого глазного яблока кнутри.

    Из анамнеза: впервые жалобы появились в апреле 2017 года. Ребенок проконсультирован офтальмологом, ЛОР-врачом, проведена компьютерная томография пазух носа. Выставлен диагноз: острый двусторонний верхнечелюстной синусит. Проведена системная антибактериальная терапия, динамика положительная. С 2017 по 2019 года периодически появлялась отечность и гиперемия век слева. Наблюдались офтальмологом по месту жительства с диагнозом конъюнктивит неясной этиологии. Получала инстилляции антибактериальных, противовирусных, противовоспалительных препаратов с незначительной положительной динамикой.

    В марте 2019 года отмечается нарастание клинической симптоматики: выраженный отек и гиперемия век, экзофтальм, повышение температуры тела до фебрильных цифр. Пациентка госпитализирована в ЛОР-отделение с диагнозом: этмоидит слева. Проведена этмоидэктомия, вскрытие орбиты слева. После хирургического вмешательства динамика положительная. Однако, через месяц после проведенного вмешательства вновь появляется отек верхнего и нижнего века слева, экзофтальм, ограничение подвижности левого глазного яблока кнутри и книзу. Ребенок госпитализируется в офтальмологическое отделение ГБУЗ ЧОДКБ.

    Проведенное обследование: лучевые методы обследования - МРТ головного мозга и орбиты с контрастным усилением: МР-картина инфильтративных изменений нижнего века, нижней прямой и нижней косой мышц орбиты (нельзя исключить образование орбиты),данных за патологию головного мозга не выявлено; МСКТ пазух носа: полисинусти слева, костный дефект носовой кости слева; УЗИ орбиты: инфильтративное васкуляризированное образование орбиты?; КТ грудной клетки – картина может соответствовать неспецифической интерстициальной пневмонии. Лабораторные методы: в общем анализе крови повышение СОЭ; общий анализ мочи – белок, эритроциты,слизь. Иммунологическое исследование: повышение СРБ; выявлены антитела к кардиолипину и антитела ANCA IgG. Биопсия инфильтрата орбиты: морфологическая картина продуктивно-некротического артериита.

    Консультация ревматолога: системный васкулит, гранулематоз Вегенера, генерализованная форма, язвенно-некротический ринит, гранулематоз орбиты слева, гранулематозный васкулит, нефрит, хроническое течение, 2 степени активности (диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

    Заключение. Диагностика гранулематознонекротизирующего васкулита требует комплексного междисциплинарного подхода с проведением иммунологического обследования, лучевой диагностики, консультаций врачей смежных специальностей. Однако единственным методом подтверждения диагноза является гистологическое исследование биопсийного материала.