Рис. 1 Этапы операции: удаление зрачковой мембраны с сохранением прозрачного хрусталика: а) ПЗМ (после введения мезатона в переднюю камеру) – плотная нашлепка занимающая практически всю оптическую зону интимно спаянная с передней капсулой хрусталика и тонкими тяжами со зрачковым краем радужки обуславливающими неравномерное расширение зрачка; б) тупое разъединение нитей ПЗМ микрошпателем после введения вискоэластика в переднюю камеру; в) вискодиссекция нитей ПЗМ от задней поверхности радужки над хрусталиком; г) острое разъединение уплотненных нитей ПЗМ витреальными ножницами; д) начальное вскрытие сращенной ПЗМ с передней капсулой хрусталика шпателем; е) деликатный пилинг плотной зрачковой мембраны от передней капсулы витреальным пинцетом; ж) деликатный пилинг плотной зрачковой мембраны от передней капсулы витреальным пинцетом; з) финал операции: зрачок круглый в центре, остатки кровоизлияний ПЗМ по зрачковому краю. Передняя капсула сохранена интактной, хрусталик прозрачный
Рис. 2. Материал зрачковой мембраны. Электронная микрофотография х3000. Рыхлые короткие пучки коллагеновых фибрилл. Патологически измененные клетки соединительной ткани.
Возможны различные клинические варианты ПЗМ. В одних случаях она представляет собой несколько нитей, присоединяющихся одним концом к «воротничку» радужки, вторые концы при этом перекидываются через часть зрачковой зоны и сливаются с глыбками пигмента радужки на передней капсуле хрусталика, чаще эти следы имеют вид нежных отложений на передней капсуле хрусталика, изолированных друг от друга, обычно имеют коричневую окраску или цвет стромы радужки. Эти отложения игольчатой или нитчатой формы, формирующиеся в причудливые фигуры, нежную сеточку либо плотную пленку на передней поверхности хрусталика, в редких случаях могут быть интимно спаяны с последней и приводить к развитию катаракты.
Иногда возможно прикрепление мембраны к периферическим отделам роговицы, что типично для синдромов Аксенфельда и Ригера. ПЗМ может сочетаться с другой врожденной патологией глаза: микрокорнеа, задним кератоконусом, высокой миопией, катарактой и др.
Цель — сохранение прозрачного хрусталика при удалении плотной зрачковой мембраны, интимно связанной с передней капсулой хрусталика.
Материал и методы
Произведено хирургическое удаление врожденной зрачковой мембраны, плотно связанной с передней капсулой хрусталика, двум детям в возрасте 10 мес. и 1 года и 10 мес. Клинически в обоих случаях роговица прозрачная. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная. Зрачок округлый, в просвете зрачка зрачковая мембрана в виде плотной фиброзной пленки, пронизанной сосудами, практически полностью выполняющая центральную зрачковую зону (за исключением нескольких «окошечек» по зрачковому краю) и плотно прилегающая к передней капсуле хрусталика. Рефлекс с глазного дна просматривался частично, через «окошечки». Учитывая наличие грубого врожденного порока, обусловливающего резкое снижение зрения до светоощущения и 0,01-0,02, было рекомендовано оперативное вмешательство: удаление зрачковой мембраны с попыткой сохранения прозрачности хрусталика (удаление хрусталика было предусмотрено, ИОЛ рассчитана и находилась в операционной).
После удаления была изучена ультраструктура 2 плотных зрачковых мембран с помощью электронной микроскопии. Непосредственно после удаления ЗМ погружали в 2,5% раствор глютаральдегида на фосфатном буфере при значении рН-7,4 и фиксировали при температуре +4° С в течение двух часов, с последующей дофиксацией в 1% растворе осмиевой кислоты при тех же режимах в течение одного часа. Затем образцы дегидратировались в спиртах восходящей концентрации и ацетоне. Пропитывание и заливка материала осуществлялась смесью эпона-аралдита. Контрастировались ультратонкие срезы по методике Reynoldes E.S., приготовленные на ультратоме «Нова» ЛКБ (Швеция), с окраской уранилацетатом и цитратом свинца. Просмотр и фотографирование срезов выполнены на электронном микроскопе ПЭМ-100-01.
Результаты и обсуждение
В обоих случаях удалось отсоединить плотную центральную обширную зрачковую мембрану, интимно связанную с передней капсулой, сохранить целостность последней и соответственно прозрачность самого хрусталика. Методика операции (рис. 1а): парацентез, введение мезатона для расширения зрачка; при этом нити зрачковой мембраны, фиксированные к плотной «нашлепке» на передней капсуле прозрачного хрусталика, натянулись, зрачок расширился неравномерно. Введен вискоэластик. Шпателем и витреальными микроножницами производилось тупое и острое разъединение нитей зрачковой мембраны (ближе к «нашлепке») от зрачкового края (рис. 1б, в, г). Микрошпателем и вискодиссекцией удалось в одном месте отделить ПЗМ от передней капсулы хрусталика (рис. 1д). Витреальным пинцетом путем осторожного пилинга по окружности произведено отделение и удаление «плотной» ПЗМ с сохранением интактности передней капсулы и прозрачности хрусталика (рис. 1е, ж, з).
Рис. 3. Материал зрачковой мембраны. Электронная микрофотография х4000. Распад коллагеновых фибрилл и образование осьмиофильных конгломератов
Рис. 4. Материал зрачковой мембраны. Электронная микрофотография х5000. Микрососуд с утолщенной базальной мембраной и признаками распада
В отдаленном периоде (6-12 мес.) дети находились под динамическим наблюдением. При этом на обоих глазах наблюдался стабильный оптический и косметический результат. Острота зрения как у одного, так и второго ребенка повысилась до 0,25-0,4 и развивалась практически идентично с парным глазом. ВГД сохранялось нормальным. Динамика роста передне-задней оси оперированных глаз соответствовала парным здоровым глазам.
Исследование ультраструктурных изменений ПЗМ показало, что материал представляет собой соединительную ткань, элементы которой находятся в состоянии дистрофии различной степени (рис. 2-4). На одних участках — это пучки тонких разнонаправленных коллагеновых фибрилл, среди которых довольно много фибробластов, утративших свою типичную структуру. На других участках выражены фрагментация, истончение и распад коллагеновых фибрилл и превращение клеточных компонентов в осмиефильные бесструктурные конгломераты. В ткани встречаются микрососуды с толстыми базальными мембранами и признаками дистрофии эндотелия. Часть сосудистых структур находится в состоянии распада.
В литературе последних лет имеются немногочисленные работы по ПЗМ, основанные на небольшом клиническом материале и посвященные в основном клиническому анализу [3, 5, 7, 8].
По данным гистологических исследований, проведенных ранее другими учеными, установлено доказано, что элементами ПЗМ являются расплющенные отростчатые хроматофоры [6]. В других случаях фрагменты остаточной зрачковой мембраны обнаруживаются в форме тонких нитей серого цвета, отходящих от малого артериального круга радужки, перекидывающихся через зрачковое отверстие и прикрепляющихся в каком-то другом участке малого круга кровообращения. Эти нити иногда бывают настолько тонки, что их можно уловить, лишь применяя осцилляторное освещение, очень узкую осветительную щель и, возможно, большую интенсивность света. Иногда на нитях, подобно бусинкам, расположены комочки окрашенной мезодермальной ткани. Иногда остатки зрачковой мембраны имеют вид тяжей, напоминающих трабекулы радужки. Изредка они оканчиваются свободно, выдаваясь в просвет передней камеры, а иногда прикрепляются к задней поверхности роговицы, передней капсуле хрусталика. В месте прикрепления более крупных тяжей возможно частичное помутнение роговицы, капсулы и вещества хрусталика. Патогистологические исследования, проведенные Scott R. et al. (2012) [10], показали, что удаленные ими ПЗМ состоят из фиброваскулярной ткани, содержащей венулы и артериолы, фиброциты и экстрацеллюлярный коллаген, что по мнению Stark W. et al. (1983) и Scott R. et al. (2012) [9, 10] является подтверждением того факта, что ПЗМ — вариант развития первичного фетального стекловидного тела. Проведенные нами исследования ПЗМ являются более детальными, поскольку выполнены на ультраструктурном уровне, согласовываются с данными предыдущих исследований и также свидетельствуют о наличии остатков фетальной сосудистой сети в переднем отрезке глаза.
Современные методики хирургического лечения ПЗМ зависят от распространенности мембраны, степени миоза и окклюзии оптической зоны, что может в редких случаях быть причиной глубокой депривационной амблиопии. С целью профилактики депривации Kesarwani S. et al. (2009) [4], Scott R. et al. (2012) [10] предлагают проводить эксцизию обширных ПЗМ в раннем возрасте. Однако неполное иссечение ПЗМ в их практике приводило к быстрому рецидиву миоза и окклюзии зрачка, что требовало повторных, иногда неоднократных хирургических вмешательств. Технической сложностью операций удаления ПЗМ, плотно прилежащей к передней поверхности хрусталика, является сохранение интактным прозрачного хрусталика. В случае нарушения целостности передней капсулы хрусталика во время отделения ПЗМ возникает необходимость расширения объема оперативного вмешательства с удалением поврежденного хрусталика, что, в свою очередь, может привести впоследствии к развитию анизометропической амблиопии [3, 10, 11].
В реабилитации детей с ПЗМ нет четких рекомендаций по комплексному лечению ПЗМ, представляющей собой плотную пленку, интимно спаянную с передней капсулой хрусталика, и сопутствующей ей амблиопии, которые остаются основными причинами, значительно снижающими зрительные функции ребенка.
При хирургии врожденных катаракт с наличием ПЗМ периферические тяжи зрачковой мембраны удаляются путем пересечения или коагуляции, если они прикрепляются в пределах переднего капсулорексиса. Центральные плотные зрачковые пленки, значительно снижающие зрительные функции, обычно удаляются вместе с передней капсулой хрусталика, что приводит к его удалению.
Предложенный нами метод удаления плотной ПЗМ, интимно связанной с передней капсулой хрусталика, позволил впервые сохранить последнюю интактной, обеспечив этим прозрачность хрусталика. Это разъединение двух структур оказалось возможным, потому что они являются различными по своему эмбриологическому генезу, что подтвердилось гистологическими исследованиями. Наличие собственного прозрачного хрусталика в раннем детском возрасте чрезвычайно важно, в связи с сохранением его аккомодационной способности, заменить которую ни в состоянии ни один искусственный хрусталик. Только сохранением прозрачности собственного хрусталика мы можем объяснить те высокие функции оперированных глаз (идентичные парным здоровым), которые мы наблюдали в своих обоих клинических случаях.
Выводы
Отделение плотной ПЗМ от передней капсулы хрусталика оказалось технически возможным в связи с тем, что последняя по данным электронной микроскопии является изолированным анатомическим образованием (остатком tunica vasculosa lentis), не пенетрирующем в переднюю капсулу хрусталика.
Деликатное хирургическое вмешательство по разъединению двух структур — ПЗМ и передней капсулы хрусталика (тупое отделение шпателем и острое — ножницами c осторожным пилингом пинцетом и вискодиссекцией) позволяет сохранить прозрачность хрусталика и его аккомодацию, добиться стойкого повышения остроты зрения и полноценной зрительной реабилитации пациентов раннего детского возраста.
// Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии: Сб. научных статей.- М., 2013г.- С. 47-53.
