Удаление ущемленного в зрачке мигрирующего микросферофакичного хрусталика

     Одной из серьезных проблем педиатрической офтальмохирургии является удаление вывихнутого в переднюю камеру либо стекловидное тело хрусталика, что происходит в случае врожденной несостоятельности, растяжения либо разрыва цинновых связок, наиболее часто встречающееся при врожденной патологии хрусталика – микросферофакии, а также при синдромах Марфана и Марчезани [4, 5, 9]. Ущемление хрусталика в зрачке вызывает блокаду оттока водянистой влаги из глаза, что сопровождается развитием острого приступа глаукомы с резким повышением внутриглазного давления, болевым синдромом с выраженным отеком роговицы [1, 3, 10].

     Цель – разработка хирургического способа удаления ущемленного в зрачке мигрирующего хрусталика.

    

    

    Материал и методы

     В отделе детской офтальмопатологии ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины» прооперировано 5 детей (8 глаз) в возрасте от 2 до 12 лет (средний возраст 4,13±3,36SD) с ущемлением хрусталика в зрачке.

     Техника операции заключалась в проведении инъекционной иглы либо иглы для иридопластики с нитью polypropylene через ущемленный в зрачке хрусталик для его фиксации путем прокола лимба на 3-х и 9-ти часах с последующей внутрикапсульной вискоаспирацией хрусталиковых масс через лимбальный парацентез и удалением капсульного мешка на заключительном этапе операции с частичной передней витрэктомией после удаления фиксирующей иглы или нити.

     Все дети были госпитализированы по ургентным показаниям с признаками острого приступа вторичной глаукомы, выраженным отеком роговицы и болевым синдромом у 3 пациентов.

     При предоперационном обследовании выявлено, что передне-задний размер глаз во всех случаях превышал возрастные нормы на 1,2-4,5 мм, внутриглазное давление повышалось до 32,0-38,0 мм рт.ст., вызывая выраженный отек эпителия роговицы на всех наблюдаемых глазах.

     Анализируя возрастной состав наблюдаемых детей, установлено, что в большинстве случаев (у 4 из 5-х пациентов) ущемление хрусталика в зрачке произошло в преддошкольном возрасте (до 5 лет), кроме одной больной, у которой смещение и ущемление хрусталика спровоцировала травма (ударилась головой) в возрасте 12 лет (ранее девочка обследовалась в Институте с синдромом Марфана, осевой миопией, сублюксацией хрусталиков II-III степени; правый глаз был прооперирован два года назад с внутрикапсульной имплантацией ИОЛ «Acrysof» SN60WF, через месяц при выраженном фимозе капсульного мешка произошел самостоятельный подвывих ИОЛ вместе с капсульным мешком в переднюю камеру с ущемлением всего комплекса в зрачке, в связи с чем была произведена репозиция ИОЛ с дополнительной фиксацией нижнего опорного элемента к радужке методом закрытой иридопластики).

     У остальных 4-х наблюдаемых детей была диагностирована микросферофакия (хрусталик имел круглую форму при уменьшенном диагональном размере). У одного ребенка был диагностирован выраженный буфтальм с привычной миграцией хрусталика, который свободно перемещался то в переднюю камеру, то в задние слои стекловидного тела, сохраняя связь с несколькими растянутыми цинновыми связками, как «шарик, подвешенный на нитке». Другой ребенок наблюдался с синдромом Марчезани, врожденным пороком развития обоих глаз и, кроме микросферофакии, имел деформацию, децентрацию зрачков, глаукому; при этом предварительно проведенная фильтрующая антиглаукоматозная операция не купировала приступ глаукомы при последующем ущемлении хрусталика в зрачке.

    

    Результаты

     Удаление микросферофакичного хрусталика по разработанной нами методике позволило надежно фиксировать хрусталик в зрачковой зоне с помощью проведенной сквозь него инъекционной иглы либо протянутой нити polypropylene, которые надежно удерживали мобильный малого диаметра хрусталик и предотвращали смещение его в стекловидное тело и падение на глазное дно, и осуществить эндокапсулярную аспирацию масс на заполненной передней камере вискоэластиком через небольшую капсулотомию. При этом сохраненный капсульный мешок и наличие вискоэластика в передней камере удерживали хрусталиковые массы внутри мешка без миграции их в переднюю камеру и стекловидное тело. Удаление капсульного мешка на заключительном этапе операции наконечником витреотома препятствует чрезмерной тракции цинновой связки, сохраняющей связь с капсулой хрусталика. Передняя витрэктомия производится при нарушении целостности передней пограничной мембраны стекловидного тела.

     Операции по разработанному способу при остром некупирующемся медикаментозно приступе глаукомы протекали без осложнений. На всех глазах удалось удалить ущемленный в передней камере хрусталик с сохранением формы и положения зрачка. При этом после удаления люксированного хрусталика уже на операционном столе на всех глазах острый приступ глаукомы купировался, и к окончанию операции состояние роговицы улучшилось – явления отека проходили.

     Острота зрения до операции на всех глазах была резко снижена – до светоощущения. В послеоперационном периоде появилось форменное зрение до 0,1 на 7 глазах, и только на одном глазу у ребенка с привычной люксацией хрусталика и длительным нахождением его на глазном дне зрение оставалось прежним – светоощущение. В отдаленном периоде наблюдалось 4 детей (6 глаз) – состояние глаз было стабильным, признаков повышения ВГД не выявлено. Функциональные результаты в целом были снижены: в одном случае с привычным вывихом хрусталика на глазу с буфтальмом развилась отслойка сетчатки с сохранением светоощущения; на остальных глазах острота зрения с дополнительной коррекцией колебалась от 0,06 до 0,1 и только в одном случае повысилась до 0,15.

    

    Обсуждение

     По данным литературы, микросферофакия представляет собой аномалию развития, при которой хрусталик имеет маленький диаметр и сферическую форму, является результатом неправильного развития волокон хрусталика во время эмбриогенеза, при этом в результате увеличения силы преломления хрусталика глаз становиться высоко миопичным. Хрусталик сферической формы может вызывать блок зрачка и закрытоугольную глаукому, и миотики могут усугубить это состояние за счет увеличения зрачкового блока, что способствует дальнейшему смещению иридохрусталикового комплекса в переднюю камеру [4, 9].

     При вывихе мигрирующего хрусталика в переднюю камеру, по данным ряда авторов, производят различные вмешательства: факоэмульсификацию прозрачного хрусталика, ленсэктомию через плоскую часть цилиарного тела, внутрикапсульную аспирацию, удаление целого хрусталика через большой лимбальный разрез петлей и т.д. [1-3, 5-8, 10]. При этом может произойти повторное погружение хрусталика в витреальную полость с последующим падением его на глазное дно. Фиксацию хрусталика в передней камере офтальмохирурги пытаются достигнуть разными способами: пред- и интраоперационным миозом, что не является показанным при ущемлении хрусталика в зрачке и развившимся острым приступом глаукомы, поскольку усиливает зрачковый блок и еще более повышает ВГД; поддерживанием хрусталика вторым инструментом – широким шпателем, что увеличивает размеры операционного разреза и в целом, по нашему мнению, не всегда является эффективным – наличие связи ущемленного в зрачке микросферофакичного блуждающего хрусталика с остатками растянутых зонулярных волокон позволяет последнему соскользнуть с поддерживающего инструмента либо нырнуть сквозь зрачок до достижения миоза [1, 2, 7].

    

    Заключение

     Разработанный способ удаления ущемленного в зрачке хрусталика дает возможность надежно фиксировать его во время всей операции и атравматично удалить без смещения самого хрусталика либо его масс в стекловидное тело, выполнить минимальную по объему переднюю витрэктомию и купировать острый приступ глаукомы, что способствует нормализации ВГД как в раннем, так и в отдаленном периодах наблюдений и восстановить остаточные зрительные функции.