Врожденная бифакия (Редкий клинический случай)

    Аномалии хрусталика – это пороки развития, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Наличие двух совершенно раздельных хрусталиков в одном глазу, каждый из которых находится в своей отдельной капсуле, является одним из редчайших отклонений в развитии.

    Предполагается, что метаплазия поверхностной эктодермы препятствует формированию нормальной хрусталиковой плакоды и, таким образом, ведет к образованию нескольких хрусталиковых пузырьков (Creig S Hoyt, David Taylor, 2015). На данный момент в офтальмологической литературе имеется всего несколько сообщений о врождённой бифакии (вiphakia congenital).

    Общие симптомы для всех описанных случаев – значительное нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Впервые данный порок развития был описан Logetschnikoff ещё в 1893 году. Во всех ранее опубликованных сообщениях отмечается, что при удвоении хрусталика одновременно присутствовали другие врождённые аномалии глаза. В случае Ричардсона (1951) были отмечены многочисленные аномалии переднего и заднего отрезка глазного яблока (дефекты радужки и сетчатки). Грей и Райс (1976) сообщали об удвоении хрусталика у 7-месячного ребёнка, у которого была врождённая глаукома, кератоконус, колобома радужки и хориоидеи. Лифорд и Рой (1974) сообщили о случае бифакии у ребёнка, у которого одновременно с дефектами сетчатки, радужки и верхнего века, были обнаружены врождённые аномалии носа и умственная отсталость. Русинова (1972) обнаружила бифакию у 10-летней девочки.

    Помимо этого присутствовало изменение формы и увеличение размера радужной оболочки и роговицы (cornea plana). В 1983 году K. Gerkowicz. J. Toczolowski описали случай бифакии у 9 летнего мальчика с двухсторонними врожденными катарактами. В правом глазу первый хрусталик нормального размера с помутнениями в кортикальных слоях, был расположен в центре зрачка. После достижения максимального мидриаза становился виден второй хрусталик, расположенный параназально вниз и выдвинутый вперёд относительно основного хрусталика. Оба хрусталика касались друг друга на небольшой площади, также в дополнительном хрусталике присутствовали кортикальные помутнения. Стекловидное тело и детали глазного дна не офтальмоскопировались.

    В апреле 2019 г. в отделение охраны зрения детей Иркутского филиала МНТК «Микрохирургия глаза» обратился пациент Р., 2011 г.р. с жалобами на снижение зрения левого глаза. Со слов мамы, снижение зрения левого глаза выявлено на медосмотре перед школой. К офтальмологу не обращались. Травмы, операции, наличие хронических заболеваний у ребенка мама отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Беременность у матери протекала нормально. Лекарств во время беременности мама не принимала, тератогенным воздействиям не подвергалась. Отец ребенка здоров. Оба родителя не имеют патологии зрения и вредных привычек. В семье есть еще один ребенок, снижения зрения и патологии глаз не выявлено.

    Острота зрения: правого глаза=1,0; левого глаза=0,4 не корригирует. Статическая рефракция правого глаза – гиперметропия +1,0 дптр., левого глаза – не определяется. Кератометрия правого глаза 40,50 ax 9°, 41,00 ax 99°; левого глаза 40,50 ax 7°, 41,00 ax 97°. Придаточный аппарат глаз без особенностей. Положение глазных яблок правильное, движения не ограничены, характер зрения бинокулярный, стереотесты положительные. По результатам биомикроскопии: правый глаз - без патологии, в левом глазу на задней капсуле хрусталика в центральной оптической зоне располагается второй хрусталик диаметром 2 мм в собственной капсуле и со своим уплотненным ядром. Другой патологии левого глаза не выявлено. Гониоскопия, ультразвуковая биомикроскопия, ОКТ переднего отдела глаза и сетчатки, кератотопография – без патологии. Глазное дно обоих глаз офтальмоскопируется без труда, патологии в центральных и периферических отделах не выявлено. Пациенту проведены 2 курса плеоптического лечения. После второго курса острота зрения левого глаза составила 0,6. Рекомендовано динамическое наблюдение.