Поражения глаз при гранулематозе Вегенера

    

    Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом, – первичный системный некротизирующий васкулит мелких и среднего калибра сосудов с развитием очагов гранулематозного воспаления. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, предположительно аутоиммунного характера, которое при отсутствии основы лечения – иммуносупрессивной терапии (подавление активности заболевания, поддержание ремиссии и лечение рецидивов) – может привести к смерти пациента. В клинике ГВ превалирует поражение верхних дыхательных путей, глаз, легких и почек. Довольно часто при данном заболевании поражается глаз, нередко уже на ранних стадиях. Обычно орган зрения бывает задействован на фоне развития воспалительного процесса верхних дыхательных путей и/или среднего уха. При ГВ может поражаться любой отдел глаза, чаще всего передний и значительно реже задний, как в виде незначительной или умеренной выраженности воспаления оболочек глаза (склерит, кератит и пр.), так и тяжелого вовлечения всех его структур и орбиты (псевдотумор) с возникновением слабовидения и даже полной слепоты. Трудности в диагностике ГВ обычно возникают из-за разнообразия форм и вариантов клинического течения на ранних стадиях заболевания, когда офтальмологические изменения малоспецифичны. Для установления правильного диагноза ГВ необходимо сопоставить данные биопсии (характерны гранулематозное воспаление и васкулит мелких сосудов, участки некроза) и клинико-лабораторные показатели. Рефрактерное течение патологического процесса в глазнице, глазу или его придатках, особенно при наличии у пациента нетипично протекающих патологических процессов верхних дыхательных путей и/или пазух носа, легких, должно насторожить врача в отношении диагноза ГВ и принять решение в пользу междисциплинарного подхода.

    Ключевые слова: гранулематоз Вегенера, гранулематоз с полиангиитом, системный некротизирующий васкулит, поражение органа зрения, склерит, псевдотумор орбиты

    

    Для цитирования: Бабушкин А.Э., Исрафилова Г.З. Поражения глаз при гранулематозе Вегенера. Точка зрения. Восток – Запад. 2023;3: 27–32. DOI: https://doi.org/10.25276/2410-1257-2023-3-27-32

    Автор, ответственный за переписку: Исрафилова Гульнара Зуфаровна, israfilova_gulnara@mail.ru