1.1 Энофтальм: этиология и патогенез, критерии и способы диагностики

     Под истинным энофтальмом понимают смещение нормального по размерам глазного яблока в задние отделы глазницы [77]. При этом наблюдается косметический и анатомо-функциональный дефект в виде углубления складки верхнего века, псевдоптоза века, ограничения поля зрения и подвижности глазного яблока, диплопии, сухости глаз и кератопатии, вследствие сопутствующего лагофтальма [50, 102], или слезотечение и слезостояние, вызванные спастическим заворотом нижнего века [19]. Наблюдаемое при энофтальме изменение взаимоотношений мягкотканных структур глазницы может сопровождаться снижением зрительных функций у пациентов за счет изменения хода глазничной части зрительного нерва [16]. Наряду с истинным, выделяют ложный энофтальм, который связан с изменением размеров глазного яблока без его смещения по сагиттальной оси и встречается у пациентов с микрофтальмом, осевой анизометропией, асимметрией лицевого черепа, экзофтальмом с противоположной стороны и пр. [50, 102]. Разновидностью ложного энофтальма считается западение орбитального имплантата и глазного косметического протеза после удаления глазного яблока, которое рассматривается как составляющая анофтальмического синдрома [39, 102]. Таким образом, изменения органа зрения и придаточного аппарата глаза, характеризующие клиническую картину энофтальма, являются серьезной медицинской проблемой и приводят к социально-психологической дезадаптации зрячих пациентов [34], что обусловливает важность своевременной диагностики и коррекции данного состояния.

    С точки зрения этиологии, различают посттравматический и нетравматический энофтальм. Последний может быть одним из симптомов локальных (орбитальный варикоз, заболевания верхнечелюстной пазухи, синдром немого синуса и т. д.) и системных (метастазы рака молочной железы, миопатия, синдром Горнера и т. д.) патологических процессов в организме, а также врожденных (агенез большого крыла клиновидной кости) и возрастных (возрастная липодистрофия) изменений [4, 50, 102]. Независимо от этиологии, ключевым фактором, приводящим к развитию энофтальма, является изменение соотношения между размерами и конфигурацией полости глазницы, с одной стороны, и объемом ретробульбарных тканей, с другой [104, 163]. В патогенезе энофтальма выделяют три основных механизма: 1) деформация глазничной полости, в результате чего ее форма меняется c конической на более шаровидную, а объем увеличивается (вследствие травмы или агенеза костей глазницы, при синдроме немого синуса, орбитальном варикозе); 2) уменьшение объема ЖТГ вследствие атрофии любой этиологии; 3) ретракция глазного яблока на фоне сокращения содержимого глазницы (например, при метастазах в глазницу, миопатии, ретракци онном синдроме Дуейна (Дуана), после травмы или лучевого воздействия) [25, 50, 102, 170, 175]. Посттравматический энофтальм отличается смешанным патогенезом, т. к. травматическому воздействию подвергаются не только стенки глазницы, но и ее содержимое. Независимо от характера травмы (контузия, лучевое повреждение, перелом костей глазницы), наблюдается посттравматическая атрофия ЖТГ и замещение его более компактной фиброзной тканью. Согласно литературным данным, даже после адекватной реконструкции стенок глазницы у 22 % пациентов сохраняется энофтальм [10, 112, 132] вследствие посттравматической атрофии ЖТГ [10, 33, 76].

    В доступной литературе не удалось обнаружить единых четких критериев диагностики энофтальма. В отдельных источниках указывают «нормальные » значения выстояния глазного яблока из глазницы в пределах 14–19 мм [12], однако в этот диапазон могут не укладываться индивидуальные вариации. Попытки исследователей [190, 191] определить нормальные пределы выстояния глазных яблок в здоровой популяции можно считать бесперспективными, в виду влияния на этот показатель многих индивидуальных факторов, таких как антропологические особенности строения черепа, возраст, пол [83, 117, 190].

    Поэтому более целесообразно определять разницу между выстоянием передних границ правого и левого глазных яблок при диагностике одностороннего энофтальма или оценивать выстояние глазных яблок в динамике при двустороннем энофтальме. В работах H.P. Wagener (1933), R. Kempster (2005), M. Hamedani (2007) асимметрию выстояния правого и левого глазных яблок более 2 мм предлагается рассматривать как монолатеральный энофтальм [102, 119, 201]. В свою очередь R. Hazani и M.J. Yaremchuk (2012) называют энофтальм в 2–3 мм клинически значимым, а более 5 мм – обезображивающим [104], тогда как по мнению L. Koo (2006), клинически значимым является энофтальм в 3–4 мм и более [123]. При этом другими авторами обращается внимание на воздействие прочих факторов, помимо положения глазного яблока по сагиттальной оси, на восприятие энофтальма пациентом. Также в литературе указывается на недостаточную объективность применяемых для определения энофтальма измерительных инструментов [50].

    Для определения выстояния передних границ глазных яблок используются экзофтальмометры. Наибольшее распространение в России и в мире приобрела модель, предложенная Гертелем (Hertel F.) в 1905 году [12, 102, 117, 147, 190, 191].

    Данный экзофтальмометр состоит из градуированной в миллиметрах горизонтальной пластинки, с каждой стороны которой имеется по два перекрещивающихся под углом 45 ° зеркала с миллиметровой шкалой, в которых отражается роговица пациента (рисунок 1 а) [12]. Несмотря на неоспоримые достоинства инструмента: портативность, экономическую доступность, простоту использования – результаты измерений, проведенных с его помощью, характеризуются высокой субъективностью и низкой воспроизводимостью [10, 50, 147, 190]. Кроме этого, данный метод не применим у пациентов с асимметрией костей лицевого черепа [50, 76]. Последнее связано с тем, что в качестве опоры для экзофтальмометра Гертеля и большинства аналогичных инструментов (Cohn, 1865; Birch-Hirschfeld, 1900; Ambialet, 1903; Knapp, 1922; Luedde, 1938; Drews, 1957), а также в качестве ориентира для измерений, используются латеральные края глазниц (рисунок 1 б), часто подвергающиеся патологическим изменениям [28, 34].

    Для устранения влияния патологических и индивидуальных вариаций анатомии костей лицевого черепа на результаты экзофтальмометрии B. Tengroth с коллегами в 1964 году предложили искать референсную точку для измерений в мозговом отделе черепа [190]. Используя сочетание радио- и фотографии, они получали комбинированное изображение мягких тканей лица и костей черепа в сагиттальной плоскости и измеряли расстояние от вершины роговицы до передних наклоненных отростков турецкого седла клиновидной кости. Однако сложность данной методики препятствовала ее широкому распространению в медицинской практике. Позднее с аналогичной целью предпринимались попытки разработать экзофтальмометры с опорой на верхний и нижний края глазницы [152] или отверстия наружных слуховых проходов [30]. Однако все эти методики не нашли широкого клинического применения, вследствие недоступности предложенных авторами инструментов.

    С развитием методов лучевой диагностики КТ стала «золотым стандартом» обследования пациентов с различной патологией глазницы [23, 28, 76, 178]. КТ глазниц проводится всем пациентам с нарушением анатомии глазничной и окологлазничной области, поэтому она также стала использоваться для экзофтальмометрии [29, 102, 203]. Однако, несмотря на четкую визуализацию различных структур черепа и мягких тканей на томографических срезах и широкие возможности современного программного обеспечения для просмотра и анализа изображений [81, 170, 178], в качестве референсных точек при проведении измерений, по-прежнему, используют латеральные края глазницы [29, 203]. В связи с этим такой метод экзофтальмометрии, равно как и традиционный с помощью экзофтальмометра Гертеля, не позволяет получать достоверные данные у пациентов с асимметрией латеральных краев глазниц. Точное измерение асимметрии выстояния глазных яблок важно для реализации максимального потенциала хирургических техник, направленных на коррекцию энофтальма [70].

    Для коррекции энофтальма применяются разнообразные методики костной реконструкции и/или объемно-контурной пластики глазницы, направленные на восстановление нормальных конфигурации и объема ретробульбарного пространства и восполнение утраченного объема ЖТГ. В связи с практически непременным вовлечением ЖТГ в патогенез энофтальма и направленностью на него реконструктивно-восстановительных вмешательств на глазнице целесообразно более детально рассмотреть особенности этого анатомического образования.