1.1 Эпидемиология центральной серозной хориоретинопатии и вителлиформной дистрофии взрослых

    ЦСХ представляет собой заболевание заднего сегмента глаза, которое впервые было описано A. von Graefe в 1866 году [234] как рецидивирующий ретинит, а более чем через 100 лет переименовано J. Gass, который дал ему ныне существующее название [124]. Основной характеристикой заболевания является наличие локализованной, ограниченной серозной ОНЭ, связанной с нарушением барьерной и насосной функции РПЭ, проявляющейся в условиях измененной хориоидеи.

    ЦСХ входит в число наиболее распространенных, угрожающих зрению ретинопатий после ВМД, диабетической ретинопатии и окклюзий ветвей сетчатки [70]. Более высокая распространенность ЦСХ выявляется среди мужчин трудоспособного возраста (72-88% случаев). Так по данным США в округе Олмстед фиксированная ежегодная заболеваемость ЦСХ составляет 1:10 000 среди мужчины; 0,17:10 000 среди женщины [221]. Средний возраст находится в диапозоне от 39 до 51 года [109, 221]. В более позднем возрасте заболевание чаще встречается у женщин и имеет хроническое течение [24, 109], а также у пациентов обоих полов с атипичным вариантами течения [68, 87, 103, 141, 221]. ЦСХ достаточно редко регистрируют у детей [146].

    Более высокая частота заболевания среди азиатов, кавказцев и латиноамериканцев по сравнению с афроамериканцами [232, 240] была подтверждена не во всех исследованиях [66]. Предположительно, более тяжелые формы ЦСХ с выраженным снижением остроты зрения развивается чаще у афроамериканских пациентов. В азиатском популяции ЦСХ является тяжело протекающим заболеванием, чаще, чем в других этнических группах регистрируются двусторонние и многоочаговые формы [131].

    У пациентов с бессимптомным течением ЦСХ могут наблюдаться ОНЭ за пределами макулы на парном глазу, что может стать случайной находкой при обследовании [185, 236]. В связи с этим, можно предположить, что распространенность ЦСХ, вероятно, недооценена. Двухстороннее поражение больше характерно для хронического течения, встречается по данным литературы в 40% случаев заболевания [70].

    ВД, встречающаяся у взрослых пациентов, представляет собой гетерогенную группу заболеваний. ВД взрослых, впервые описанная J. Gass в 1974 году [122], является одной из наиболее распространенных форм макулярных дистрофий. Для всех вариантов ВД характерно наличие субретинального вителлиформного материала желтоватого цвета с развитием последующей атрофии РПЭ и гиперпигментации [31, 227].

    Данные о распространении ВД более малочисленны по сравнение с ЦСХ. Так, по данным различных исследований распространенность вителлиформной дистрофии Беста в Швеции составляет 2 на 10 000 населения [178], в Дании – 1,5 на 100 000 населения [117]. В США в округе Олмстед вителлиформные дистрофии выявляются у 1 из 5 500 человек, что оценивается примерно в 0,4 на тысячу человек, при этом вителлиформная дистрофия Беста встречается 1:16 500 – 1:21 000, вителлиформная дистрофия взрослых – 1:7400 – 1:8200 [100].

    В своем первоначальном описании J. Gass (1974) предположил, что ВД взрослых обычно проявляется в возрасте от 30 до 50 лет, однако в настоящее время большинство авторов склоняется к тому, что заболевание может проявиться и в более старшем возрасте по сравнению с описанными J. Gass случаями [127, 130, 165]. Дебют вителлиформной дистрофии Беста варьирует от первой до шестой декады жизни, при этом средний возраст приходится на четвертую [58, 173]. Аутосомно-рецессивная бестрофинопатия обычно проявляется на второй декаде жизни, но возможно и более позднее начало в 40-50 лет [78, 126]. Заболевание протекают как правило билатерально [122], однако, один из глаз может иметь более ранний дебют, а при поражении обоих глаз стадии заболевания могут отличаться [84].

    Стоит отметить, что широкое варьирование показателей распространенности ВД, представленных в литературных источниках, может быть, отчасти, связано с различными классификационными подходами, применяемыми к этой группе в целом. Эпидемиологические данные о ВД в Швеции и США, позволяют оценивать их как достаточно распростаненнные заболевания. Так показатели их распространенности выше порога, определяемого в настоящее время на територии Российской Федерации для редких заболеваний (10:100 000, Федеральный закон от 23 ноября 2012 г. «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации») [15].

    Учитывая, широкое распространение ЦСХ в популяции, а также увеличение количества выявляемых случаев хронического течения на 5-6 декадах жизни, обращает на себя внимание общность возрастной группы с ВД, часто протекающими бессимптомно до поздних стадий заболевания.