Таблица 1– Классификация кератоконуса по системе Belin ABCD (2016)
Таблица 2 – Классификация кератоконуса поAmsler-Krumeich (1998)
Кератоконус развивается у людей различного пола и национальной принадлежности, однако заболевание чаще встречается у лиц женского пола [77]. Британские исследователи установили, что риск выявления заболевания у лиц азиатского происхождения выше в 4,4 раза, чем у лиц европеоидной расы. Данный факт учёные связывают с устоявшейся традицией близкородственных браков у некоторых национальностей. Кроме того, у лиц мужского пола заболевание манифестирует в более раннем возрасте(26 лет), чем у лиц женского пола(30 лет) [113, 117].
По данным международного многоцентрового исследования СLEK (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), проведенным на клиническом материале1209 пациентов было выявлено, что средний возраст пациентов с кератоконусом составляет 39 лет, около 65% принадлежат средней возрастной группе (от 30 до 49 лет), 20% - моложе 30 лет, 15% -принадлежат старшей возрастной группе(>50 лет) [153, 50].
Как правило, кератоконус манифестирует в достаточно молодом возрасте от15 до20 лет и развивается на обоих глазах, однако характер заболевания при этом может быть различным. Случаи одностороннего кератоконуса часто объясняются тем, что на втором глазу заболевание еще не достигло стадии клинических проявлений. В зарубежной литературе субклиническая форма кератоконуса получила название form fruste или subclinical keratoconus.
Известно, что кератоконус – это невоспалительное дистрофическое заболевание роговицы, которое характеризуется нарушением её структуры и истончением. В результате чего роговица приобретает коническую форму, что, в свою очередь, вызывает значительное снижение остроты зрения [31].
На сегодняшний момент в мире нет единого взгляда на происхождение кератоконуса. Так, в литературе описываются различные обуславливающие факторы и теории возникновения данного заболевания. Одними из наиболее популярных причин возникновения кератоконуса являются генетические проявления, дисфункция гормонального фона и влияние экологических факторов. Имеются и другие теории происхождении кератоконуса. Наиболее распространённые из них: наследственная, обменная, эндокринная, аллергическая, иммунологическая и вирусная. Однако, значительное количество исследователей сходятся во мнении о многофакторной теории возникновения данного заболевания [29, 31, 53, 58, 70].
Наиболее авторитетной среди подавляющего большинства офтальмологов является наследственная или генетическая теория происхождения кератоконуса. Данная гипотеза подтверждалась частым сочетанием кератоконуса с наследственными заболеваниями, такими как: синдром Дауна, амовроз Лебера, синдром Крузона, пролапс митрального клапана, синдром Элерса-Данлоса, аллергические заболевания, синдром Марфана и т.д. По данным зарубежных исследователей, кератоконус чаще всего проявляется по аутосомно-доминантному типу наследования, реже – по аутосомно-рецессивному [70]. Был выделен ген COL6A1cDNA, который по мнению авторов является ответственным за синтез коллагенаIV типа, который в свою очередь является важным звеном в патогенезе развития кератоконуса [122, 68].
Приверженцы обменной гипотезы склоняются ко мнению, что основополагающим звеном развития кератоконуса является нарушение метаболизма ферментов в организме, что в свою очередь может привести к нарушению целого ряда клеточных и молекулярных функций организма [149, 57, 109].
Сторонники эндокринной теории считают ведущим звеном нарушение функции различных желёз внутренней секреции, а именно щитовидной и вилочковой (гипо- и гипертиреозы, недостаток тимозина, тимулина, тимопоэтина), нарушений гипоталамо-гипофизарно-кортикоадреналовой системы [29, 98].
В свою очередь имеется и аллергическая теория происхождения кератоконуса. ТакFakenche и Wechtmeister (1994) полагают, что человеческие лейкоцитарные антигены (HLA-антигены) являются ответственными за развитие заболевания, уровень которых в крови у пациентов с кератоконусом заметно выше [52, 55].
В научных кругах широко обсуждается теория хронической механической травматизации роговицы путем ношения мягких и жестких контактных линз и, как следствие этого быстрое прогрессирование заболевания. В зарубежной литературе данная теория возникновения кератоконуса получила название Eye Rubbing [78, 11, 92, 1].
В свою очередь, с распространённостью лазерных кераторефракционных операций возрастает частота возникновения вторичных форм кератоконуса.
По данным различных исследователей количество ятрогенных форм заболевания вариабельно и составляет от0,5% до 6%. [129, 136, 145]. В1998г. T. Seiler впервые описал клинический случай вторичного ятрогенного кератоконуса после лазерного кераторефракционного вмешательства (ЛАЗИК). Данное обстоятельство может быть связано, как со снижением биомеханических свойств роговицы вследствие лазерной абляции, так и с выполнением кераторефракционных операций у пациентов с начальной и скрытой формами кератоконуса [130].
Что касается патогенеза кератоконуса, то он изучен недостаточно. В настоящее время большое количество клинических и экспериментальных исследований направлены на изучение биомеханических свойств роговицы. Ученые установили, что при кератоконусе биомеханическая резистентность роговицы снижена в два раза, по сравнению с нормой. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение коллагенообразования. Дефектные волокна теряют свою форму и ориентацию, располагаясь хаотично и дезорганизовано, что приводит к ослаблению как продольных, так и поперечных связей между ними. Это сопровождается деформацией и нарушением архитектоники стромы роговицы. В связи с меньшим количеством поперечных связей между волокнами коллагена в центральной зоне роговицы, в первую очередь патологический процесс затрагивает именно её. [67, 63, 109].
Со стороны ферментного обмена также происходит каскад патологический реакций. Повышается уровень лизосомальных ферментов, ингибиторов протеиназы, что в свою очередь ведет к изменению молекулярной структуры коллагеновых волокон, провоцируя дегенеративные и дистрофические процессы в роговице [31, 149, 80].
Группа российских исследователей показала, что патологические изменения при кератоконусе затрагивают не только роговицу, но и другие структуры глаза. При этом дистрофический процесс имеет аутоиммунный характер [2].
Многие пациенты с кератоконусом имеют сопутствующие заболевания соединительной ткани как наследственного, так и приобретённого характера [122, 96]. На сегодняшний день нет общепринятой классификации кератоконуса.
Наибольшее распространение среди офтальмологов всего мира получила классификацияM. Amsler (1961) [49]. На основании данных визометрии, биомикроскопии, офтальмометрии и кератотопографии в ней выделено4 стадии процесса. Первая стадия характеризуется незначительным снижением остроты зрения (0,5-1,0) и наличием неправильного, хорошо поддающийся коррекции, астигматизма. При второй стадии наблюдается значительное снижение остроты зрения(0,1-0,4) и увеличение показателей неправильного астигматизма. Для третьей стадии характерна низкая острота зрения(0,02-0,1), которая с трудом поддаётся очковой коррекцией, наблюдают изменение формы роговицы на конусовидную и её истончение. При четвёртой стадии кератоконуса острота зрения не превышает 0,01. Толщина роговицы становится меньше, она принимает более коническую форму, что в свою очередь приводит к разрыву Десцеметовой мембраны, а затем и к помутнению роговицы.
В 1982 году классификацияM. Amsler была расширена и дополнена Титаренко З.Д., которая выделила 5 стадий развития кератоконуса, основанных на визометрии, офтальмометрии, рефрактометрии, биомикроскопии, кератотопографии и глубине передней камеры (I – стёртая, II – начальная, III – развитая, IV – выраженная иV – далекозашедшая) [36].
Классификация Слонимского Ю.Б., основанная на оценке показаний к оперативному вмешательству, выделяет дохирургическую, хирургическую и терминальную стадии заболевания [34].
Предложенный Каспаровым А.А. и Каспаровой Е.А. вариант рабочей хирургической классификации кератоконуса, основан на распространённых методах диагностики. Авторы предложили разделить заболевание на 4 клинические формы: хронический прогрессирующий, острый, осложнённый и оперированный кератоконус. Также было предложено разделить заболевание на начальную, развитую и далекозашедшую стадии. В зависимости от формы и стадии кератоконуса предлагался метод его лечения. По мнению авторов, данная классификация облегчит выбор методов диагностики и способов лечения заболевания [15].
Некоторые исследователи также выделяют геометрические типы кератоконуса и стараются изучить особенности клинической картины заболевания при кератоконусе разных типов. Однако такая характеристика кератоконуса является исключительно описательной [81].
Предложенная в 2014 году хирургическая классификация Измайловой С.Б. включает в себя пять стадий развития кератоконуса, которые учитывают не только традиционные (визиометрия, биомикроскопия, офтальмометрия), но и современные методы исследования (оптическая когерентная томография, компьютерная кератотопография, конфокальная сканирующая микроскопия, сканирующая проекционная томография). Данная классификация позволяет выявить заболевание на самых ранних стадиях и определить правильную тактику хирургического лечения [13].
Самой современной на сегодняшний день является классификация, предложенная M. Belin в 2016 году [54]. Данная классификация имеет буквенно-цифровую систему обозначения, где латинскими буквами от A до D обозначены главные диагностические критерии кератоконуса такие как: кривизна передней и задней поверхности, пахиметрия и корригированная острота зрения. Римскими цифрами от0 до IV обозначают стадию заболевания (Таблица1).
Несмотря на большое разнообразие классификаций кератоконуса в клинической практике чаще всего используется классификация поAmsler в вариации Krumeich (1998). (Таблица 2) Последний дополнил классификацию параметрами средней кератометрии, пахиметрии роговицы в самой тонкой точке, аномалиями рефракции, а также тяжестью течения заболевания [101].
I стадия • Роговица конусовидная, возможная визуализация стрий Вогта
• Миопия и/или астигматизм ≤5 дптр
• Кератометрия ≤48,0 дптр
• Отсутствие помутнений роговицы
• Острота зрения0,5-1,0
II стадия • Наличие стрий Вогта
• Астигматизм от5 до 8 дптр
• Кератометрия ≤53,0 дптр
• Пахиметрия в самой тонкой точке ≥400 мкм
• Отсутствие помутнений роговицы
• Острота зрения0,1-0,4
III стадия • Астигматизм от8 до 10 дптр,
• Кератометрия>53,0 дптр
• Пахиметрия в самой тонкой точке от300-400 мкм
• Отсутствие помутнений роговицы
• Острота зрения 0,02-0,1
IV стадия • Кератометрия ≥55,0 дптр.
• Клиническая рефракция не определяется
• Пахиметрия в самой тонкой точке ≤200 мкм
• Помутнение роговицы в центре
• Острота зрения0,01-0,02
Данная классификация широко используется в ежедневной клинической практике. За счёт своей простоты и лаконичности она получила всеобщее признание у офтальмологов.
Также в литературе описана периферическая дистрофия роговицы, именуемая прозрачной маргинальной дегенерацией(ПМД) (от английского Pellucid Marginal Degeneration). Эта форма дегенеративного процесса характеризуется эктазией и истончением паралимбальной зоны роговицы. В настоящее время данный тип дистрофии выделяется в отдельную форму и не входит в существующие классификации кератоконуса [128].
