1.1. Вертикальное косоглазие, обусловленное гиперфункцией нижней косой мышцы – общие сведения о распространенности и этиологии процесса

    Косоглазие (страбизм, гетеротропия), под которым понимают отклонение одного из глаз от общей точки фиксации, сопровождающееся расстройством бинокулярного зрения, является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний в офтальмологии. Распространенность этого заболевания колеблется от 0,5% до 5% [7, 112]. Косоглазие - это не просто косметический дефект, оно сопряжено с нарушением бинокулярного зрения и стереопсиса, а также оказывает негативное воздействие на самооценку пациента и межличностные отношения.

    Отклонение глазного яблока кверху в положении аддукции является следствием гиперфункции нижней косой мышцы [80]. Как сообщается, оно встречается у 70% больных с эзотропией и у 30% пациентов с косоглазием [3, 20, 75, 192]. Эта аномалия может быть односторонней или двусторонней. Кроме того, гиперфункцию нижней косой мышцы подразделяют на первичную и вторичную [55, 178].

    Первичная гиперфункция нижней косой мышцы наиболее часто встречается у детей. Распространенность этой формы вертикального косоглазия при младенческой эзотропии достигает 72%, а в случаях приобретенного косоглазия – 30% [57]. Среди всех разновидностей вертикального косоглазия гиперфункция нижней косой встречается в 16,7% [205]. Этиология первичной гиперфункции нижней косой мышцы не имеет однозначного объяснения.

    Например, Duane A. (1869) предположил, что к развитию косоглазия может приводить избыточная иннервация вергенций [89]. По его мнению, гиперподнимание глаза в приведении происходит из-за большей иннервации нижней косой мышцы приведенного глаза в сравнении с контралатеральной верхней прямой мышцей. В этой связи представляет интерес сообщение Lisch и Simonsz (1993) о том, что гиперподнимание глаза в приведении ниблюдалось в ранее здоровых глазах после длительной монокулярной окклюзии [128]. Это может указывать на то, что существует естественная тенденция к подъему глаза при приведении, но при нормальных бинокулярных условиях такие движения глазных яблок контролируются фузией [71].

    Chavasse F. B. (1939) считал разумным сравнивать особенности верхней и нижней косых мышц. По его мнению опускающее действие верхней косой в приведении меньше поднимающего действия нижней косой мышцы, что объясняется их анатомическими особенностями [77].

    В подтверждение этого суждения Berens (1936) писал, что нижняя косая мышца как подниматель затрачивает 42% мышечной энергии, в то время как верхняя косая в качестве опускателя только 37% [64]. В 1952 году Scobee также поддерживал теорию, что гиперфункция нижней косой мышцы вызвана мышечным дисбалансом [179]. По его мнению, приведенный глаз скрыт за спинкой носа. Следовательно, чтобы отвести глаз от носа подается увеличенный импульс к нижней косой приведенного глаза, такой же по силе импульс поступает и к ее синергисту – ипсилатеральной верхней прямой мышце. Автор также заявлял, что поднимающее действие нижней косой в приведении больше, чем опускающее действие верхней косой мышцы. В результате наступающего дисбаланса развивается гиперподнимание приведенного глаза. С этой точкой зрения в 1958 году соглашался Lancaster [127].

    Гиперфункцию нижних косых мышц можно объяснить косым расположением места прикрепления внутренней прямой мышцы или чрезмерной адгезией между нижней косой и нижней или наружной прямыми мышцами. [58].

    Guibor (1949) предположил, что избыточное поднимающее действие нижней косой может быть вызвано синкинезом этой мышцы с ипсилатеральной медиальной прямой мышцей вследствие импульса, распространяющегося в центральной нервной системе [107].

    Вторичная гипрефункция нижней косой мышцы легче объясняется. Ее возникновение вызвано парезом или параличом ипсилатеральной верхней косой мышцы или парезом или параличом контралатеральной верхней прямой мышцы, когда паретичный глаз является фиксирующим. В последнем случае гиперподнимание глаза в приведении вызвано повышенной иннервацией, поступающей к нижней косой мышце в соответствии с законом Геринга. Однако в первом условии гиперподнимание в аддукции не вызвано чрезмерной иннервацией нижней косой, но из-за отсутствия тонуса парализованного антагониста верхней косой мышцы даже нормальный иннервационный импульс будет достаточным для гиперподнимания глаза в момент действия нижней косой мышцы [152].

    Verhoeff (1941) считал, что гиперфункция нижней косой всегда связана с парезом верхней косой мышцы или гипоплазией ядра n. trochlearis [196].

    Таким образом, существуют две основные теории развития вторичной гиперфункции нижней косой.

    White и Brown (1939) полагали, что слабость верхней прямой мышцы в 28 раз чаще приводит к развитию вторичной гиперфункции нижней косой, чем поражение верхних косых мышц [201]. Bielschowsky и его последователи считали наоборот, что при вторичной ГФ НКМ парез верхней косой наблюдается чаще [67].

    Adler (1946) отметил, что часть разногласий объясняется тем, что некоторые авторы рассматривают только первичный парез (например, Davis, 1944), в то время как другие говорят о парезах, связанных с горизонтальным косоглазием [56], Adler также обнаружил, что изолированный первичный вертикальный паралич, изученный Davis (1944), был чаще обусловлен парезом верхней косой мышцы, но подавляющее большинство вертикальных параличей, связанных с горизонтальным косоглазием, изученных White, J. W. и Brown, H. W. (1939), были вызваны слабостью верхней прямой мышцы [83, 201].

    1.1.1. Классификация вертикального косоглазия, обусловленного гиперфункцией нижней косой мышцы

    Клиническая количественная классификация гиперфункции нижней косой мышцы основана на оценке ее поднимающего действия [3, 4].

    Наибольшее распространение получила классификация, согласно которой гиперфункция нижней косой оценивается по степеням от «0» до «+4» в состоянии приведения глаза под углом в 45°. Степень «0» соответствует нормальной функции мышцы и отсутствию гиперподнимания в состоянии приведения глазного яблока. Степень «+1» обозначает минимальное вертикальное отклонение глаза в аддукции, в то время как «+4» соответствует максимальному подъему приведенного глаза. Степени «+2» и «+3» являются промежуточными между двумя этими крайностями [146, 207].

    На основе данной классификации Поповой Н.А с соавторами (2012) была предложена градация ГФ НКМ по степеням A, B, C, D. В этом случае степень гиперфункции мышцы авторы определяли по величине угла отклонения зрительной оси косящего глаза от горизонтальной линии в состоянии приведения глазного яблока. При этом степень D диагностируют в случае, если в приведении глаза его зрительная линия образует с горизонтальной осью прямой угол в 90°. Степень В соответствует углу, равному 45°, при выявлении промежуточных значений вертикального отклонения глаза в аддукции определяют степени А или С [43].

    Однако подобная оценка ГФ НКМ является весьма субъективной, особенно в случаях промежуточных степеней. В связи с этим большинство авторов стараются классифицировать дисфункцию НКМ в градусах по методу Гиршберга, или в призменных диоптриях. Алазме А. (1991) степень ГФ НКМ определяла по величине отклонения глаза при аддукции-вверх в градусах по Гиршбергу. При ГФ 1-й степени девиация глаза составляет от 5° до 10°. 2-я степень соответствует промежутку от 15° до 20°, 3-я степень - от 25° до 30°, 4-я степень - от 35° до 40° [11].

    Учитывая, что в состоянии аддукции под углом в 45° глазное яблоко способно подниматься в пределах 30°, степеням ГФ НКМ от +1 до +4 в 1999 году были найдены другие соответствия, равные 0-7°, 8-15°, 16-22°, 23-30° [74].

    Kun Moon и Se-Youp Lee в 2006 году для оценки величины ГФ НКМ использовали не только степени от +1 до +4, но и соответствующие им значения гипертропии в ПД (0-5, 6-10, 11-15, более 15 ПД соответственно) [124].

    Согласно классификации, предложенной Jai Kelkar в 2015 году, степени 1+, 2+, 3+ и 4+ ГФНКМ примерно соответствуют 1-15, 16-30, 31-45 и 46-60 призменным диоптриям гипертропии при аддукции глаза [120].

    Некоторые авторы степени ГФ НКМ 1+, 2+, 3+ и 4+ переводят в 5, 10, 15 и 20 ПД гипертропии соответственно при взгляде вдаль [166].

    На сегодняшний день не существует единого подхода к определению ГФ НКМ по степеням, а наиболее распространенные классификации являются очень субъективными и неточными. Отсутствует единая классификация ГФ НКМ в положении аддукции глаза в случаях определения угла девиации по методу Гиршберга. В связи с необходимостью понимания тяжести заболевания, для определения тактики лечения и прогноза результатов хирургического лечения необходимо проведение стандартизации в классификации ГФ НКМ.

    1.1.2. Методы обследования пациентов с вертикальным косоглазием, обусловленным гиперфункцией нижней косой мышцы

    Анатомия нижней косой мышцы несколько нетипична по сравнению с другими мышцами глазного яблока. Нижняя косая берет свое начало у нижневнутреннего края орбиты (в зоне входа слезно-носового канала), и прикрепляется в задненаружном отделе глаза вблизи нижней границы латеральной прямой мышцы, проходя между стенкой орбиты и нижней прямой мышцей в 16 мм от лимба.

    Нижняя косая является самой короткой из всех глазодвигательных мышц, составляет в длину всего 37 мм. Ширина места прикрепления колеблется в широких пределах от 5 до 14 мм, в среднем около 9 мм. Место прикрепления образует вогнутую линию. Передняя точка места прикрепления находится в 10 мм от места прикрепления наружной прямой мышцы; его задняя точка - на 1 мм ниже и от 1 до 2 мм латеральнее макулы.

    Рядом с местом прикрепления задней точки мышцы проходит нижняя вортикозная вена. В отличие от других мышц глазного яблока, которые имеют как мышечные, так и сухожильные компоненты, нижняя косая почти полностью мышечная, длина ее сухожилия в среднем равна 1-2 мм [19].

    Механизм действия этих мышц очень сложен и зависит от положения глазного яблока в момент их сокращения. Выделяют основное (первичное) действие мышцы, которое она оказывает в исходном положении глаза и неосновные действия (вторичные и третичные), зависящие от положения глазного яблока. Поднимание и отведение глаза являются для нижней косой неосновными действиями. Основное – эксциклодукция. Любые нарушения этих мышц приводят к развитию вертикального косоглазия, циклодевиации, также являющейся причиной формирования торзионной диплопии, тортиколлиса, снижающей эффективность лечения косоглазия. Нередко, ГФ НКМ приводит к развитию V-синдрома [22, 56, 76, 171, 176, 184].

    Для выявления всего симптомокомплекса, связанного с ГФ НКМ, учитывая особенности ее тройного действия, необходимо проводить тщательное диагностическое исследование. При этом для выявления гиперфункция нижней косой мышцы оценивается смещение глазного яблока в девяти позициях взора [177].

    Точный диффернциальный поиск мышцы-мишени в случаях ГФ НКМ очень важен. В частности, при развитии эндокринной миопатии частое вовлечение в воспалительный процесс нижних прямых мышц может затрагивать и НКМ. Это может быть связано с анатомией нижней части орбиты, так как нижняя прямая и нижняя косая мышцы единственные мышцы, находящиеся в прямом контакте друг с другом, любой воспалительный процесс приведет к фиброзированию этих двух мышц и связки Локвуда. Однако лечение эндокринной офтальмопатии – это сложная комплексная задача, при которой хирургическое лечение косоглазия проводится только в случаях неэффективности патогенетически ориентированной терапии [1].

    –Определение величины ГФ НКМ.

    Для оценки величины девиации глаз широко используется метод Гиршберга, основанный на визуализации положения светового рефлекса офтальмоскопа на роговице пациента [154]. Метод был предложен немецким офтальмологом Julius Hirschberg в 1886 году. Держа свечу в 12 дюймах от пациента, он наблюдал положение рефлекса на роговице отклоняющегося глаза. Результаты своих наблюдений он выражал в градусах. Hirschberg обнаружил, что 1 мм децентрации роговичного рефлекса соответствует 7° девиации относительно зрительной оси исследуемого глаза [70, 88, 114].

    Все встречающиеся степени отклонений глаз были разделены автором на пять групп [115, 199]:

    1. Рефлекс ближе к центру, чем к зрачковому краю = от 5 до 6°;

    2. Рефлекс по зрачковому краю (ширина зрачка составляет 3 мм) = от 12 до 15 °;

    3. Рефлекс на середине расстояния от края зрачка до лимба = 25°;

    4. Рефлекс у лимба = от 45 до 50°;

    5. Рефлекс расположен на склере, за пределами лимба = от 60 до 80 °.

    В настоящее время для выполнения этого теста проводят попеременное перекрывание (cover-test) заслонкой каждого глаза в отдельности при фиксации объекта, расположенного на расстоянии 33см. Оценку величины девиации и исследование подвижности глаз проводят в девяти позициях взора [96].

    Другим, не менее распространенным объективным методом определения величины ГФ НКМ, является способ достижения отсутствия установочных движений глаз при выполнении cover-теста и одновременной призматической коррекции девиации. Коррекция угла косоглазия при этом осуществляется с помощью одиночных призм из набора для подбора очковой коррекции, призменного компенсатора, эластичных призм Френеля или призменными линейками. Исследование проводится до тех пор, пока наблюдаются движения глаз, а угол отклонения считается равным силе призмы, необходимой для его нейтрализации. Величина гипертропии при этом выражается в призменных диоптриях.

    Для удобства использования различных способов исследования величины девиации между призменными диоптриями и градусами по Гиршбергу найдено следующее соотношение: 1° = 2 призм.дптр. [3, 33, 45, 52, 193, 150].

    – Определение V– синдрома. ГФ НКМ часто ассоциируется с синдромом «V», независимо от того, имеется ли девиация в первичной позиции взора, сочетается ли ГФ НКМ с эзо- или экзотропией [156].

    Для диагностирования V– синдрома при обследовании пациента необходимо выявить разницу величины горизонтальной девиации при переводе взгляда из положения вверх в положение вниз при фиксации объекта на расстоянии 33 см. В тех случаях, когда угол девиации при переводе взгляда вниз уменьшается более чем на 15 пр.дптр. или 10° говорят о наличии V– синдрома [122, 209].

    – Исследование бинокулярного зрения. Наиболее распространенный на сегодняшний день способ определения бинокулярного зрения осуществляется с помощью специального прибора: четырехточечного цветотеста или Worth-test. В основе прибора лежит принцип разделения полей зрения правого и левого глаз, которое достигается механическим способом или при помощи цветовых устройств. В отечественной клинической практике широко используют методику Белостоцкого-Фридмана с применением четырехточечного прибора «Цветотест ЦТ-1» (Россия).

    На передней поверхности прибора имеется несколько округлых отверстий с одним красным и двумя зелеными светофильтрами, а одно отверстие прикрыто матовым стеклом. Изнутри прибор освещается лампой. Обследуемый надевает очки с красно-зелеными фильтрами. Глаз, перед которым стоит красное стекло видит только красные объекты, другой – зеленые. При нормальном бинокулярном зрении видны все 4 кружка. При одновременном зрении обследуемый видит 5 кружков. При монокулярном зрении - 3.

    Для исследования бинокулярного зрения у детей 3-4 лет цветовым тестам придана форма предметов, хорошо знакомых детям (елочка, звезда, автомашина, гриб) [24,26, 48].

    –Тест с наклоном головы.

    Тест с наклоном головы (head tilt test, тест Бильшовского) – впервые был описан немецким офтальмологом Альфредом Бильшовским в 1914 году. Тест выявляет изменения вертикальной девиации при наклонах головы к правому или левому плечу при параличах вертикальных прямых и косых ЭОМ [151]. Автор дал физиологическое обоснование метода. При наклоне головы к плечу возникает движение эндолимфы в отолитовом аппарате (полукружных каналах лабиринта), вследствие чего к соответствующим группам экстраокулярных мышц подается импульс к сокращению [152]. При условии нормального мышечного ответа данный механизм позволяет сохранять правильное положение глаз без нарушения бинокулярности.

    В случаях наличия ГФ НКМ тест Бильшовского позволяет дифференцировать первичную гиперфункцию и вторичную, при которой данный феномен считается положительным и заключается в появлении и/или увеличении гипертропии при наклоне головы в сторону пораженного глаза [43, 53, 158].

    –Компенсаторный поворот головы.

    Глазной тортиколлис («глазная кривошея») была впервые описана в 1873 г. Куинэтом [82, 150]. Вынужденный поворот головы характерен для большинства больных с паретическим, паралитическим косоглазием. Механизм его возникновения заключается в том, что при переводе взгляда в сторону действия пораженной мышцы усиливается двоение, а при повороте, наклоне головы появляется возможность избежать поля действия паретичной мышцы [174]. Это позволяет избежать двоения и, зачастую, сохранить бинокулярное зрение.

    В тех случаях, когда тортиколлис не обеспечивает слияния, пациенты поворачивают или наклоняют голову, чтобы увеличить расстояние между «двойными» изображениями или использовать свой нос в качестве окклюдера [31]. Важно дифференцировать истинную и глазную кривошеи.

    Истинная кривошея вызвана патологией шейных позвонков или фиброзом грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Однако лечение, специфическое для истинной кривошеи, не может исправить глазной тортиколлис.

    Для вторичной ГФ НКМ, вызванной парезом или параличом верхней косой мышцы, характерен наклон головы к противоположному плечу с опущением подбородка [145]. Следует иметь в виду, что степень «исправления» положения глаз путем наклона головы намного меньше, чем степень наклона головы. Длительно существующий глазной тортиколлис способствует формированию лицевой асимметрии, что является важным клиническим признаком для дифференциации врожденных и приобретенных ГФ НКМ [62, 87, 175].

    –Исследование циклодевиации.

    Помимо горизонтальных и вертикальных движений, НКМ обеспечивают движения глаз во фронтальном направлении вокруг саггитальной плоскости кнаружи – эксциклоторзионные [164].

    Возникновение ГФ НКМ приводит к развитию эксциклодевиации. При врожденной или длительно существующей ГФ НКМ жалобы на торзионную диплопию отсутствуют. Это связано с адаптационными компенсаторными механизмами, к которым можно отнести глазной тортиколлис, компенсацию с помощью циклофузионных резервов, а также физиологическое подавление одного из двух монокулярных изображений.

    Величина физиологической эксциклодукции не превышает 12°, а большие ее значения являются избыточными и подтверждают наличие гиперфункции мышцы [27, 28, 54, 160].

    Наличие циклотропии, превышающей по величине циклофузионнные резервы, может препятствовать развитию слияния и стереопсиса, снижая функциональные результаты лечения [182]. Поэтому в диагностике гиперфункции нижней косой наряду со стандартным офтальмологическим обследованием исследование циклоторзионных движений является принципиально важным.

    Оценка циклотропии может быть качественной или количественной.

    Качественно определить наличие циклоторзионного смещения глазного яблока можно несколькими способами [9, 28, 68, 111, 153, 198]:

    1. При исследовании движений глаз или проведении кавер-теста определяют наличие инторзии или эксторзии, наблюдая за смещением крупного конъюнктивального сосуда у лимба.

    2. При проведении офтальмоскопии, наблюдая уровень расположения диска зрительного нерва по отношению к макуле. Анатомически макула лежит на 4 мм темпоральнее диска, и 0,8 мм ниже горизонтальной линии. Таким образом, если диск очевидно выше или ниже макулы, можно сделать вывод о наличии циклоторзионного смещения (Смещение ДЗН выше fovea говорит о наличии эксциклодевиации, ниже – инциклодевиации).

    3. При использовании двойной палочки Мэддокс.

    4. Фотографирование глазного дна – определение взаимоотношения диска зрительного нерва и фовеа.

    Для количественной оценки циклодевиации, необходимой для подтверждения диагноза и оценки эффективности хирургического лечения при поражении нижней косой мышцы, применяются субъективные и объективные методы исследования, которые позволяют определить не только положение, но и степень смещения желтого пятна относительно диска зрительного нерва.

    Субъективную количественную оценку можно сделать по шкале пробной оправы с использованием палочки Мэддокс, ориентируясь по ее повороту, компенсирующему циклодиплопию до полного совмещения двойных изображений. Однако в детской практике данная методика трудновыполнима, а наиболее надежными методами определения циклодевиации считаются те, что не требуют ответа пациента. К таким методам относятся метод фоторегистрации изображений маркеров на глазном дне обоих глаз при fundus-исследовании, позволяющих определить положение желтого пятна [6, 144].

    Измерение степени циклодевиации производится несколькими способами. Самым простым ориентировочным способом можно считать измерение угла, образованного двумя лучами, один из которых выходит из геометрического центра диска зрительного нерва в горизонтальной плоскости, второй соединяет геометрический центр диска и фовеа, посредством транспортира.

    В зарубежной литературе описаны объективные способы вычисления угла циклодевиации посредством компьютерной обработки фотографий с использованием специального программного обеспечения - графического редактора. Принцип работы таких программ заключается в мануальной загрузке двухмерного изображения центральной зоны глазного дна, полученного с использованием фундус-камеры, в графический редактор, с помощью которого оператор может начертить искомый угол и вычислить его величину [61, 68,118, 119, 172].

    Для того чтобы с уверенностью говорить о ГФ НКМ, необходимо проведение полного диагностического обследования с обязательным исследованием торзионных движений глаз. В детском возрасте проведение ряда диагностических методик невозможно, так как они требуют осознанного ответа пациента. Вот почему комплексная и полная диагностика ГФ НКМ представляет трудную и ответственную задачу. Для ее решения необходим поиск и разработка новых диагностических подходов.