1.2. Современная классификация ретинопатии недоношенных

    До настоящего времени офтальмологи, занимающиеся проблемой РН, как правило, пользуются в своих исследованиях Единой Международной Классификацией Ретинопатии Недоношенных (ICROP), разработанной интернациональной группой экспертов по РН: International Committee for the Classification of ROP (1984), International Committee for the Classification of the Late Stages of ROP (1987). Согласно данной классификации, в течении РН выделяют три фазы: активную, регресс и рубцовую. При этом активная фаза РН, в свою очередь, подразделяется по стадиям, локализации и протяженности патологического процесса [159, 160].

    В первой стадии активной фазы РН на границе аваскулярной и васкуляризированной зон сетчатки появляется демаркационная линия, расположенная в плоскости сетчатки. Во второй стадии над плоскостью сетчатки определяется проминирующий демаркационный вал, представляющий собой, по данным гистологичесих исследований, гиперплазию веретенообразных клеток с пролиферацией клеток эндотелия. На этих двух стадиях в 73-80% случаев возможен самопроизвольный регресс РН, при этом остаточные изменения на глазном дне могут отсутствовать или быть минимальными. Третья стадия заключается в появлении в области демаркационного вала экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации. В случае ее распространения на пять последовательных или восемь суммарных часовых меридианов, выделяют, так называемую, пороговую стадию заболевания, после чего процесс становится практически необратимым. В четвертой стадии диагностируется частичная отслойка сетчатки экссудативно-тракционного характера, по локализации которой эту стадию уточняют. Так, если имеется отслойка, не доходящая до макулярной зоны, т.е. экстрафовеальная частичная отслойка, то это IVа стадия, если же отслойка находится в макуле, то это IVб стадия. При пятой стадии РН определяется полная отслойка сетчатки, имеющая по мнению Greven C., Tasman W. (1990), как правило, воронкообразную форму [143].

    Кроме того, в течении РН возможно наличие дополнительных признаков, свидетельствующих о более серьезном характере заболевания. Они обозначаются как «плюс»-болезнь и пре-«плюс»-болезнь. Для обозначения признака «плюс»-болезни к описанным стадиям добавляется знак «+». «Плюс»-болезнь выражается в резком расширении извитости сосудов заднего полюса глаза, выраженном кровенаполнении сосудов радужки, ригидности зрачка и помутнении стекловидного тела, а пре-«плюс»-болезнь считается промежуточной стадией расширения и извитости сосудов, предшествующая непосредственному развитию «плюс»-болезни. Наличие пре-«плюс»-болезни может отмечаться вне зависимости от стадии РН [69, 100, 101, 106].

    По локализации патологического процесса в активной фазе РН выделяют три зоны. Они расположены не вокруг макулы, как на стандартных изображениях сетчатки, а концентрично диску зрительного нерва (ДЗН), так как васкуляризация распространяется к зубчатой линии от ДЗН [111, 159, 160].

    Первая зона – это окружность с радиусом, равным удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы. Вторая зона распространяется от края первой зоны до переднего края назальной области сетчатки (в правом глазу на 3 часах, в левом – на 9 часах). Третьей зоной является оставшаяся область сетчатки, расположенная кпереди от второй зоны и имеющая серповидную форму. Условно вторая и третья зоны взаимно исключают друг друга. Так, ряд авторов считают, что если васкуляризация затрагивает назальную область на 2 часах к зубчатой линии, то заболевание локализуется в зоне 2 [209].

    Протяженность РН на глазном дне оценивается по секторам, представленным часовыми меридианами с 1-го по 12-й (12-часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа).

    По мере накопления опыта по проблеме РН, для более полной клинической картины РН стал использоваться термин «преретинопатия», т.е. 0 стадия РН, предложенный Фоминой Н.В. в 1999 году [63]. Позднее в существующую классификацию зарубежными офтальмологами: Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity (2005) была введена дополнительная форма РН – задняя агрессивная РН (АР-ROP) [111]. Первоначально она обозначалась как «РН 2 типа» или молниеносная (rush) болезнь, но в классификации не имела специального обозначения. Это редкая, быстропрогрессирующая и наиболее опасная форма РН, возникающая у глубоконедоношенных новорожденных с экстремально низкой массой тела. Для нее характерна задняя локализация процесса, как правило, в зоне 1, резкое расширение и извитость сосудов во всех четырех квадрантах, наличие шунтов по всей области сетчатки и быстрое развитие экстраретинальной пролиферации без характерного перехода от I к III стадии РН. Многие исследователи указывают, что при отсутствии лечения задняя агрессивная РН обычно переходит в терминальную V стадию болезни [168, 239].

    Следующая за активной фазой РН – фаза регресса – проявляется в виде продвижения васкуляризации к периферии. Признаки регресса, в первую очередь, наблюдаются в области соединения васкуляризированной и аваскулярной сетчатки.

    На смену фазе регресса приходит рубцовая фаза РН, для которой характерен целый ряд клинических признаков и изменений в сосудах задней и периферической частей сетчатки. Так, еще в 1979 году Hittner H., Rhodes L., McPerson М. описывали клинические признаки, проявляющиеся в наличии передних и задних синехий, мелкой передней камеры, помутнения роговицы, вторичной глаукомы, осложненной катаракты [152]. Изменения в заднем полюсе глаза представляют собой тракционную деформацию ДЗН, смещение макулы, образование складок сетчатки и субретинальных мембран, тракционно-регматогенную отслойку сетчатки, а периферические – патологическую пигментацию, истончение, решетчатую дегенерацию сетчатки, разрывы и отслойку сетчатки, образование телеангиоэктазий и аркад сосудов. При этом Robinson R., O’Keefe M. (1993), Zilis J., deJuan T., Machemer R. (1990) отмечали – чем тяжелее стадия заболевания в активной фазе, тем больше вероятность развития серьезных остаточных изменений в ее рубцовой фазе [222, 274]. Следует подчеркнуть, что, несмотря на полноту признаков, представленных в международной классификации активных стадий РН, она все же не отражает в полном объеме особенности течения заболевания внутри каждой стадии активной РН, что может затруднять выбор оптимальной тактики ведения и лечения пациентов и требует дальнейшего изучения с большей детализацией данного вопроса.