2.1. Общая характеристика материала исследования

     Настоящее исследование базируется на анализе клинико-функциональных, молекулярно-генетических исследований (78 пациентов) и хирургического лечения 100-а пациентов (100 глаз). Большая часть пациентов (69), вошедших в исследование, первично обратились в МНТК «МГ» с жалобами на низкую остроту зрения, связанную с развитием катаракты. Из них 62-х пациента имели диагноз катаракта, поставленный по месту жительства, при этом эндотелиальная дистрофия роговицы была диагностирована районным офтальмологом лишь у 12-ти пациентов. Оставшаяся часть пациентов (31) обратились с диагнозом артифакия и эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы, прооперированных как по месту жительства, так и в системе клиник МНТК «МГ». Стоит отметить, что диагноз именно первичной ДФ у последней группы пациентов, а не вторичной ЭЭД роговицы нами диагностирован первично, т.е. до этапа генетической диагностики, основываясь на обследовании парного ранее не оперированного глаза, где была определена ДФ и катаракта.

    Распределение больных по формам и стадиям заболевания выполнялось согласно классификации Волкова В.В. и Дронова М.М (1978). Как указывалось ранее, данная классификация является наиболее популярной в нашей стране, так как отражает стадию заболевания согласно вовлечению тканевых структур роговицы больного.

    Все пациенты были разделены на 3 группы, сформированные в зависимости от клинического характера исходной патологии и возможными особенностями хирургической тактики при лечении пациентов:

    1-я группа - пациенты с катарактой и начальной стадией развития ДФ, которым была выполнена изолированная факоэмульсификация катаракты, с последующим наблюдением состояния ДФ (23 пациента).

    В данную группу относили пациентов с I стадией развития ДФ, у которых при биомикроскопии в срезе щелевой лампы отмечались изменения Десцеметовой мембраны и эндотелия в виде «cornea guttatae» с возможным отложением пигмента на эндотелии. При этом значения центральной толщины роговицы при проведении кератопахиметрии составляли менее 640 мкм. В данной группе больных при проведении эндотелиальной микроскопии наблюдалось снижение количества клеток эндотелия, в сочетании с явлениями полимегетизма и полиморфизма, а также дефектов клеток и ДМ. С учетом различной степени зрелости катаракты лишь часть (17 пациентов) больных отмечали наличие специфического симптома ДФ – более низкое зрение, «туман» в утренние часы.

    2-я группа - пациенты с катарактой и развитыми стадиями и далеко зашедшими стадиями ДФ, прооперированные по одномоментной методике (факоэмульсификация катаракты и траснплантация Десцеметовой мембраны или задняя автоматизированная послойная кератопластика) (46 пациентов).

    3-я группа - пациенты с уже имеющейся артифакией и развитыми или далеко зашедшими стадиями ДФ, которым была выполнена трансплантация Десцеметовой мембраны, задняя автоматизированная послойная кератопластика или сквозная кератопластика (31 пациент).

    2-ю и 3-ю группы пациентов составили больные с наличием II, III и IV стадиями развития ДФ.

    Ко II стадии относили больных с наличием стромального отека роговицы и множественными складками десцеметовой мембраны, выявляемыми при биомикроскопии. Центральная толщина роговицы по данным кератопахипахиметрии превышала 640 мкм. Больные предъявляли жалобы на низкое зрение и постоянный туман перед пораженным глазом.

    К III стадии развития ДФ относили больных с выраженным стромальным и эпителиальным отёком роговицы. Ряд данных пациентов получал консервативное лечение в виде мазей, гелей либо временного ношения МКЛ для купирования выраженного, постоянного роговичного синдрома. По данным кератопахиметрии наблюдалось значительное увеличение центральной толщины роговицы до 700 – 900 мкм. У части больных был выявлен субэпителиальный фиброз.

    К IV стадии развития ДФ относили больных, у которых наблюдались изменения характерные для III стадии в сочетании с прорастанием глубоких сосудов в строму роговицы.

    Возраст пациентов на момент осмотра варьировал от 43-х до 88-ми лет, средний возраст составил 66,9. Распределение больных по возрасту и полу представлено в табл. 1.

    При определении клинического диагноза ДФ пациентам проводился забор крови (цельная венозная кровь, хранившаяся в замороженном виде при Т = -20°С) для дальнейшего проведения молекулярно-генетического анализа с целью поиска патогенных мутаций в соответствующих генах.

    Также в материал исследования вошла группа, включающая 588 пациентов, обследованная с целью определения частоты встречаемости ДФ у пациентов, обратившихся с жалобами на снижение остроты зрения с первично выставленным диагнозом осложнённая или возрастная катаракта.