
Рис.1. Конфокальная микроскопия эпителиального слоя роговицы при кератоконусе. Наблюдается повышенная десквамация эпителиальных клеток (стрелки). Ув. х 500

Рис.2. Конфокальная микроскопия эпителиального слоя роговицы при кератоконусе. Наблюдается деформация формы (стрелки) клеток базальногоэпителия. Ув. х 500
Для раннего выявления заболевания необходим целый комплекс диагностических приемов [7,24,37]. Это исследование остроты зрения без и с коррекцией, скиаскопия, рефрактометрия, офтальмометрия, аберрометрия, пахиметрия, измерение переднезадней оси глазного яблока [29,33,115,117].
На начальных стадиях кератоконуса данные остроты зрения достаточно вариабельны. Некоторые авторы описывают незначительное снижение остроты зрения (до 0,5 и выше), в других исследованиях диапазон снижения составил от 0,9 до сотых [1,6,8,9,13].
Офтальмометрия позволяет выявить наиболее характерные признаки кератоконуса. Наблюдается так называемая «дисторсия» – излом горизонтальных марок, их разноразмерность, изменение угла между главными меридианами [8,115,116,123].
Кроме стандартных методов исследования используются специальные методы диагностики: УЗ-кератoпахиметрия, компьютеpная кератотoпография, ВЕS-офтальмoметрия [52,53,59,73]. Но и они не всегда позволяют поставить диагноз на ранних стадиях. По мнению ряда авторов, отсутствие явных клинических проявлений заболевания в части случаев может способствовать гипо– или гипердиагностике данной патологии [69,94].
«Лабораторные методы, такие как иммунологический, кристаллографический и биохимический анализ слезной жидкости (СЖ), а также анализ показателей перекисного окисления липидов и антиоксидантной системы являются информативными в ранней диагностике кератоконуса» [38,115]. Эффективность кристаллографического анализа слезы составляет 86,6%; биохимического анализа СЖ – до 93,3%; иммунологических исследований – от 73,3 до 83% [41]. Были получены сведения о снижении кислотности слезы и аномальном распределении меди в роговице при развитии КК [5,36]. С.Э. Аветисов и соавт. (2011) предложили новый патогенетический механизм развития КК, связанный с недостаточностью медь-зависимого фермента лизилоксидазы [3].
«Ведущее место в диагностике отводится биомикроскопическому исследованию роговицы. Одним из частых признаков является «разрежение» стромы роговицы, связанное с нарушением правильности расположения роговичных пластин в зоне формирующейся вершины кератоконуса. Этот признак получил название – симптом «гаснущей звезды» или «фейерверка»» [23]. «Утолщение нервных волокон роговицы, визуализирующееся в проходящем свете, субэпителиальное отложение железа (симптом Флейшера) в виде кольца или дуг – непостоянные признаки, наличие складок десцеметовой мембраны, или линий Вогта, а также помутнения стромы и разрывы десцеметовой мембраны – признаки развитого кератоконуса. Кроме того, на развитой и далекозашедшей стадиях кератоконуса выявляют конусовидное выпячивание нижнего века при взгляде вниз (симптом Munson)» [38,133].
Появление конфокальной микроскопии роговицы позволяет установить «самые ранние структурные изменения на клеточном уровне» [12,24]. Выявлены и хорошо описаны конфокальные критерии, характерные для кератоконуса, особенно в области роговицы, вовлеченной в эктатический процесс [4,12,51,78].
В эпителиальном слое могут определяться различные варианты эпителиопатии, характеризующейся увеличением числа гиперрефлексирующих клеток, их деформацией и стушеванностью границ, десквамацией эпителиоцитов (рис.1).
В базальном эпителии также обнаруживается деформация формы клеток. Иногда определяются небольшие зоны, в которых базальный эпителий отсутствует (рис. 2).
Строма роговицы при кератоконусе всегда вовлечена в патологический процесс: на начальных стадиях наблюдается повышенная отражательная способность передних отделов стромы, появление активированных кератоцитов. Основные изменения стромы представлены микростриями, являющимися результатом изменений структуры и направленности коллагеновых фибрилл (рис.3).
В развитой и далекозашедшей стадиях заболевания в результате выраженных дегенеративных изменений уменьшается количество кератоцитов, а также нарушается целостность коллагеновых волокон.
Изменения эндотелия роговицы проявляются в виде полиморфизма и полимегатизма клеток, они имеются, как правило, у пациентов с далекозашедшей и терминальной стадией кератоконуса.
«Патологический процесс приводит к нарушению регулярности поверхности роговицы, следствием чего является увеличение оптических аберраций, в том числе аберраций высших порядков, значительно снижающих остроту и качество зрения» [7, 11, 16, 27, 118]. Так, «увеличение вертикальной комы при исследовании волнового фронта у пациентов может быть одним из ранних признаков кератоконуса» [7].
Неоценимое значение в диагностике ранних проявлений кератоконуса имеют кератотопографические исследования роговицы. Анализ корнеальных статистических индексов SAI, SRI [108, 127] позволяет обнаружить патологические изменения формы роговицы до появления клинических проявлений заболевания [72,78]. Индекс асимметрии поверхности роговицы (SAI) показывает разницу силы преломления между двумя противоположными точками одного меридиана роговицы. Индекс регулярности поверхности (SRI) отражает локальную регулярность поверхности роговицы в центральной зоне диаметром 4,5 мм, внутри которой сравнивается оптическая сила каждой точки со всеми точками, располагающимися сразу же вокруг нее.
Снижение показателя пахиметрии является одним из наиболее характерных признаков кератоконуса. Измерение толщины роговицы с помощью приборов Visante OCT или Orbscan позволяет построить пахиметрическую карту роговицы и локализовать вершину кератоконуса [76]. Таким образом, верификация диагноза кератоконуса на ранних доклинических стадиях представляет собой трудоемкий процесс, включающий в себя применение разнообразных специальных методов инструментального исследования на основе анализа совокупности симптомов.
Одним из наиболее информативных методов диагностики кератоконуса является исследование роговицы при помощи ротационной сканирующей Шеймпфлюг-камеры (Pentacam). Прибор основан на работе вращающейся Шеймпфлюг-камеры, позволяющей воспроизводить трехмерную модель структур переднего отрезка глаза. С помощью данного прибора возможно получить точные топографические карты передней и задней поверхностей роговицы, отражающие ее преломляющую силу и кривизну, подробную пахиметрическую карту, а также построить 3-мерную модель переднего сегмента глаза [92].