Классификация и клиническая картина ЦСХ

    Общепринятой классификации ЦСХ в настоящее время не существует. Это объясняется многообразием клинических проявлений, непредсказуемостью течения патологического процесса, а, соответственно, и прогноза в отношении зрительных функций.

    ЦСХ может встречаться в острой и хронической формах [13]. Определение хронизации процесса несколько относительное. Принято говорить о переходе из острой формы заболевания в хроническую в случае персистирования симптомов и/или субретинальной жидкости более 3 месяцев [19, 115]. Такой вывод сделан на основе морфологических изменений, происходящих в наружной сетчатке и субретинальном пространстве при длительном существовании отслойки (более 4 месяцев) [20, 119, 147]. Несмотря на то, что острая форма ЦСХ может рецидивировать, как правило, она характеризуется благоприятным самоограниченным течением и спонтанным разрешением с минимальными зрительными последствиями [60]. Хроническое течение ЦСХ склонно к частому рецидивированию [44, 53], распространенному повреждению РПЭ с необратимым снижением остроты зрения и качества зрительных функций [158]. Для острого эпизода ЦСХ характерно унилатеральное течение. Билатеральное вовлечение глаз встречается при хроническом процессе [52]. Однако не у всех пациентов с острой ЦСХ развивается хроническая форма, причины различного течения не ясны [115].

    В настоящее время офтальмологи выделяют такие понятия, как активная и неактивная стадии заболевания [115, 156]. Активная ЦСХ характеризуется наличием серозной ретинальной отслойки, вызванной накоплением жидкости между РПЭ и наружными сегментами фоторецепторов, в сочетании с моно- или мультифокальными изменениями РПЭ. Неактивная ЦСХ определяется при полном прилегании сетчатки.

    Другая классификационная схема, оценивающая состояние РПЭ, использует термины классическая (типичная) ЦСХ и диффузная ретинальная пигментная эпителиопатия [115]. Классические случаи имеют минимальное фокальное повреждение и отдельные участки просачивания на уровне РПЭ. Для диффузной ретинальной пигментной эпителиопатии характерна обширная альтерация РПЭ и диффузное просачивание, вызванное хроническим персистированием субретинальной жидкости высокого удельного веса, спускающейся под действием силы тяжести от диска зрительного нерва или от макулярной области по направлению к нижней части глазного дна [24, 146]. Такая серозная отслойка плоская и определяется с трудом. После резорбции жидкости остается лентовидная атрофия РПЭ [13]. В этом случае очень характерна ангиографическая картина. В литературе она описана под названием «хвост кометы» или «гравитационный поток» [13,14]. Проведение аутофлюоресценции на ранней стадии развития заболевания, когда жидкость образуется впервые, позволяет выявить гипераутофлюоресценцию таких участков, а при развитии атрофии РПЭ вследствие повреждающего тока жидкости определяется гипоаутофлюоресценция [55, 115, 155]. Эту форму заболевания относят к хронической ЦСХ [13, 14].

    В настоящее время выделяют клинические формы заболевания с атипичным течением. К ним относят диффузную ретинальную пигментную эпителиопатию, формы с наличием многофокусных точек просачивания, множественными зонами отслоек нейроэпителия (ОНЭ), нередко в сочетании с отслойками РПЭ (ОПЭ), буллезную форму ЦСХ, а также форму заболевания, возникшую при беременности [13, 14].

    При первом остром эпизоде ЦСХ заболевание начинается с монокулярного затуманивания зрения, появления относительной центральной скотомы, микропсий, метаморфопсий и дисхроматопсий, сопровождается снижением контрастной чувствительности. Возникновению ЦСХ могут предшествовать мигренеподобные головные боли [13, 53]. Острота зрения пациентов обычно снижена до 0,5-0,7 и нередко коррегируется до 1,0 слабыми положительными стеклами (диоптрийный синдром) [13, 14]. Гиперметропический сдвиг обусловлен приподнятостью отслоенной сетчатки в макулярной зоне. Симптомы заболевания, как правило, ограничиваются центральным полем зрения. Зачастую основной жалобой пациентов является темное пятно перед глазом (относительная центральная скотома), наиболее заметное ими в утренние часы после пробуждения (в темное время суток), а также при моргании [156]. Отчетливое появление пятна (скотомы) в скотопических условиях ученые связывают с большей дисфункцией палочек, чем колбочек вследствие разобщения зрительного цикла в нейросенсорной сетчатке и в РПЭ [156]. Если ретинальная отслойка возникает экстрафовеально, заболевание протекает бессимптомно и определяется случайно на офтальмологическом осмотре.

    Исследование глазного дна выявляет «пузырь» серозной ОНЭ сетчатки с изменениями РПЭ. Как правило, отслойка имеет округлую и овальную форму и четкие границы. Примечательно отсутствие нормального фовеального светового рефлекса и образование округлого рефлекса по краю ретинальной отслойки [13]. Появление легкого желтоватого окрашивания фовеолы объясняется высокой контрастностью ксантофильного пигмента в связи с повышенным рассеиванием в утолщенной перифовеальной ткани отслоенной сетчатки [156]. Несмотря на заметную склонность серозной ОНЭ вовлекать фовеа, центрироваться в фовеа и достигать здесь своей максимальной высоты, первичное повреждение РПЭ редко является субфовеальным [156]. Оно может локализоваться в любом месте заднего полюса глаза: в пределах или рядом с сосудистыми аркадами. Наличие больших буллезных ОНЭ определяет феномен смещения субретинальной жидкости при изменении положения тела [55].

    Субретинальная жидкость, как правило, прозрачная, а на задней поверхности отслоенного нейроэпителия могут определяться точечные преципитаты [13, 157]. Количество субретинального материала увеличивается с длительностью симптомов. При хронизации процесса в области существующей отслойки определяются сливные желтовато-белые субретинальные депозиты, образующие рисунок «шкуры леопарда» [70]. Субретинальная жидкость может становиться мутной за счет присутствия в ней фибрина, липидов и продуктов фоторецепторного распада [115]. В большинстве случаев отложения фибрина и субретинального материала исчезают в течение нескольких месяцев после резорбции жидкости [50]. При длительной персистенции отслойки на их месте сохраняется отпечаток в виде гипопигментации – зоны ослабленного РПЭ [158]. Иногда, при массивном отложении фибрина в субретинальном пространстве, может формироваться субретинальный фиброз с угрозой необратимой потери зрения [156]. Состояниями, предрасполагающими к экссудации фибрина, являются хроническое и рецидивирующее течение ЦСХ, многочисленные и обширные ОПЭ, беременность, системное применение ГКС, трансплантация органов [13].

    Стоит отметить, что аномалии РПЭ при ЦСХ имеются по определению [115, 156]. К ним относят серозные ОПЭ, располагающиеся как в зоне ОНЭ, так и за ее пределами. Они имеют овальную или круглую форму, четко очерченные границы [13]. Длительно персистирующие или рецидивирующие ОПЭ сопровождаются пигментными миграциями, участками атрофии РПЭ.

    Длительное течение хронической ЦСХ может осложняться развитием кистовидного макулярного отека, атрофии фовеальных фоторецепторов, РПЭ, хориокапилляров, диффузной ретинальной пигментной эпителиопатией, формированием субретинальных липидных отложений и развитием СНМ [20, 58,126, 158]. Эти состояния сопровождаются постоянной необратимой потерей остроты и качества зрения [119].

    Однако диагностика заболевания не должна основываться только на клинических проявлениях, даже если они представляются очевидными и удается выявить серозную ОНЭ в макулярной области у молодых пациентов.