Некоторые аспекты патогенеза нарушений гидродинамики при ПЭС

    Известно, что васкулопатия при ПЭС является причиной повреждения гематоофтальмического барьера. Теория развития катаракты при ПЭС заключается в нарушении обменных процессов в хрусталике, связанных с нарушением гематоофтальмического барьера [20, 33, 53, 106, 119, 139]. По данным литературы, катаракта на фоне ПЭС встречается, более чем у половины пациентов (40-90,6%) [32, 73].

    Вследствие нарушения трофических процессов в хрусталике, как и при любой другой катаракте, при ПЭС характерно увеличение хрусталика в размерах.

    Нередко на фоне ПЭС обнаруживают нарушение целостности связочного аппарата различной степени, это объясняется характерной для данного синдрома зонулопатией, что может приводить к сужению УПК [20, 33, 53, 56, 61, 71, 72, 86, 106, 107, 125, 143, 145]. Сужение УПК, сопровождается ухудшением оттока внутриглазной жидкости, что приводит к развитию нарушений гидродинамики глаза.

    На сегодняшний день существует несколько общеизвестных причин нарушений гидродинамики при ПЭС. Особенно часто некоторые из них встречаются у пациентов с катарактой.

    По данным Wishart (1985), узкий профиль угла передней камеры встречается в 1/3 случаев у пациентов с ПЭС [18, 58, 166]. В то же время более современные исследования показывают, что при ПОУГ на фоне развитой стадии ПЭС по мере прогрессирования процесса, имеется тенденция к полному или частичному механическому закрытию угла передней камеры, вследствие ослабления и разрыва связочного аппарата подвывиха хрусталика и увеличения его в размерах [69].

    Другим фактором, по мнению ученых, способствующим нарушениям гидродинамики при ПЭС, является выраженная пигментация УПК (III-IV ст.), более выраженная, чем на глазах с простой ПОУГ (I-II ст.) [139].

    Зрачковая кайма и задняя поверхность радужки подвергаются механическому трению при контакте с передней поверхностью капсулы хрусталика. Это ведет к их травматизации даже при физиологичном зрачковом рефлексе, далее к выбросу пигмента и ПЭМ в переднюю камеру и диспигментации задней поверхности радужки [124].

    Постоянный выброс пигмента в переднюю камеру, отложение ПЭМ и пигмента в дренажной зоне на фоне ее дегенеративных изменений блокируют отток ВГЖ, что в свою очередь приводит к подъему ВГД, развитию и прогрессированию ПОУГ на фоне ПЭС [136, 144, 164].

    В литературе была отмечена прямая корреляционная связь повышения уровня ВГД со степенью выраженности пигментации [139]. Пигментация УПК при ПЭС имеет свои характерные признаки: более грубый характер, чем при пигментном дисперсионном синдроме, манифестирует в виде «симптома кружева» (хаотичные отложения пигмента в нижнем квадранте кнаружи от линии Швальбе, форма и расположение которых напоминает кружево), в дальнейшем трансформируется в линию Сампаолези (двойное кольцо пигмента по переднему пограничному кольцу) [26, 139]. Нередко появление более выраженной пигментации в УПК (III-IV ст.) предшествует подъему ВГД, что является настораживающим признаком для офтальмолога, требующим дальнейшего наблюдения таких пациентов.

    К одной из патофизиологических особенностей, объясняющих высокую опасность развития ПОУГ на фоне ПЭС, помимо колебаний ВГД, можно отнести изменение состояния ДЗН и решетчатой мембраны при данном синдроме. Развитие ПЭС вызывает дезорганизацию соединительной ткани, связанную с лизисом эластических волокон (эластозом) [32, 109, 136]. Эластин является основным компонентом экстрацелюллярного матрикса решетчатой мембраны и ПЭМ активно накапливается в ее структуре. Поэтому меняется упругость и устойчивость решетчатой мембраны, что делает ее более чувствительной к характерным для этого синдрома перепадам ВГД. Дополнительным фактором повреждения решетчатой пластинки при ПЭС является запустевание питающих ее артериол и коллапс венозных сосудов, это связанно с отложением ПЭМ в периваскулярных пространствах. В результате страдает зрительный нерв, что является одной из причин резистентного течения и быстрого прогрессирования ПОУГ на фоне ПЭС [102, 103, 127].

    Все выше перечисленные механизмы нарушения гидродинамики при ПЭС обусловлены анатомическими и структурными патологическими изменениями глаза при ПЭС, что требует поиска патогенетически обоснованных путей профилактики повышения ВГД и снижения риска развития ПОУГ на фоне ПЭС.

    На сегодняшний день ПОУГ занимает первое место в структуре причин необратимой слепоты в России и мире. Несмотря на успехи, достигнутые в последние годы в лечении этого тяжелого заболевания, частота ПОУГ продолжает расти по оценке ВОЗ в 2010 г. ПОУГ составляла около 60 млн., а к 2020 г. она вырастет практически до 80 млн. человек [40, 41, 140, 137, 146, 165].

    По результатам исследований Ringvold A. (1999), риск развития глаукомы при ПЭС возрастает в 7 раз [142]. В литературе встречаются данные, где частота ПОУГ на фоне ПЭС составляет то 10 до 70% случаев и имеет резистентное течение [33].

    Патогенез развития ПЭС показывает, что существует ряд факторов, которые позволяют говорить о более тяжелом течении ПОУГ на фоне ПЭС, по сравнению с течением простой ПОУГ у аналогичной категории больных. В клинике при ПОУГ на фоне ПЭС прогрессирование глаукомной нейрооптикопатии и потеря зрительных функций происходят гораздо быстрее, чем при простой ПОУГ [35, 36, 37]. Глаукома на фоне ПЭС протекает с высокими пиками и выраженными суточными колебаниями ВГД (более 10 мм рт. ст.), что усложняет лечение и контроль этого заболевания. Пики ВГД при ПОУГ на фоне ПЭС чаще всего приходятся на ночное время, что усложняет своевременную диагностику заболевания. Поэтому нередко эта патология выявляется в уже далекозашедшей стадии [36, 109]. Немаловажным фактом является высокая резистентность к терапии ПОУГ на фоне ПЭС, по сравнению с простой ПОУГ [33, 35, 45, 61, 109, 152]. Поэтому пациенты с ПЭС входят в состав группы риска развития глаукомы и должны проходить ежегодный офтальмологический осмотр [35].

    Особым фактором, препятствующим своевременной диагностике глаукомы на фоне ПЭС, а в ряде случаев способствующем постановке ложноположительных или ложноотрицательных диагнозов, является катаракта. Помутнения в хрусталике вызывают появление относительных и абсолютных скотом при проведении компьютерной периметрии, а также ухудшают визуализацию глазного дна для проведения полноценных объективных методов исследования [99]. Своевременное проведение ФЭК+ИОЛ у таких пациентов позволяет улучшить визуализацию глазного дна, что может способствовать повышению ранней диагностики ПОУГ на фоне ПЭС, а также позволит проводить качественный мониторинг этого заболевания.

    Все выше перечисленное указывает на неразрывную связь развития катаракты и признаков ПЭС с нарушениями гидродинамики, с последующим развитием глаукомной нейрооптикопатии. Более индивидуальный подход к ведению и лечению, а также тщательный мониторинг заболевания позволит сохранить у этих пациентов стабильное ВГД, а также высокие зрительные функции. Все это указывает на необходимость как можно более раннего выявления заболевания, а также разработки мер профилактики и ведения у пациентов с осложненной катарактой и нарушениями гидродинамики глаза на фоне ПЭС, предшествующих развитию глаукомной нейрооптикопатии.