Введение

    Ретинобластома (РБ) наиболее распространенная первичная интраокулярная злокачественная опухоль сетчатки нейроэктодермального происхождения. Являясь истинно детской опухолью, возникает чаще всего у детей до трёх лет. Распространённость в мире колеблется от 1:18000 до 1: 30000 новорожденных детей. Большинство современных отечественных и зарубежных авторов в последние годы отмечают увеличение количества детей с данной патологией (Саакян С.В., 2008; Ушакова О.Л., 2011; Бровкина А.Ф., 2014; Abramson D.H., 2011, Shields C.L., 2011).

    Учитывая, что статистический подсчет количества новообразований органа зрения, включая РБ, отдельно не ведется, существует дефицит информации об эпидемиологии и динамике заболеваемости РБ на территориях Российской Федерации. Статистическая документация по новообразованиям органа зрения и его придаточного аппарата до 2011 года регистрировалась в разделе «Прочие». Постановлением Росстата № 520 о Т₂7 декабря 2011г. в форме №7 «Сведения о заболеваниях злокачественными новообразованиями» расширен справочник локализаций, добавлены злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата. Канцер - регистры по офтальмоонкологии и отдельным её единицам, существуют в ряде зарубежных развитых стран (Дания, Франция, Германия, Швеция и др.) достаточно давно, что облегчает учет количества пациентов и позволяет достоверно подсчитать заболеваемость опухолями органа зрения в данной местности.

    Установлен факт неравномерного распространения данного заболевания на отдельных территориях, что требует дополнительных исследований.

    Принцип данных исследований заключается в изучении условий возникновения и распространения процесса, в выявлении региональных особенностей. Именно на знании эпидемиологической обстановки строится организационно-методическая, профилактическая, диагностическая и лечебная работа.

    До настоящего времени не выяснены причины, приводящие к неравномерному распределению опухоли на различных территориях. Дискутабельным остаётся вопрос о факторах, влияющих на развитие РБ. Многочисленными исследованиями установлена роль наследственности при данном заболевании. Развитие опухоли связано с соматическими или герминальными генными мутациями. Повреждение генетического аппарата клеток делает их более чувствительными к воздействию внешнесредовых факторов (Заридзе Д.Г., 2009). Существует целый ряд агентов, которые обладают канцерогенным действием и могут являться этиологическими факторами развития РБ. В отечественной литературе имеются указания на увеличение заболеваемости детей РБ в индустриально-развитых регионах (Попов И.А.,2006; Сагадатова Н.М.,2012; Гаврилова Т.В., 2014; Матненко Т.Ю., 2014). Не вызывает сомнения, что изучение географических факторов, климатических условий и экологических особенностей региона, с позиции исследования причин развития РБ, представляет большой научный интерес.

    На современном уровне знаний и диагностического оборудования существует реальная возможность раннего выявления заболевания. Ранее РБ выявляли в большей степени в третьей и четвёртой стадии опухолевого процесса, в результате, преимущественным методом лечения данных пациентов являлась энуклеация глазного яблока, часто в сочетании с дистанционной лучевой терапией (ДЛТ), что неизбежно приводило к атрофии мягких и костных тканей орбиты, к выраженной деформации конъюнктивальной полости. Косметические дефекты на стороне удалённого в раннем детстве глаза, имеются у всех без исключения больных за счёт деформации лицевого скелета (Филатова И.А., 2014). Косметические аномалии, отсутствие зрения, в лучшем случае на одном глазу, приводят к нарушению нормального психологического становления личности, высокому уровню инвалидизации, ограничению в общении, образовании, выборе профессии, то есть низкому качеству жизни не только ребенка, но и его семьи. В настоящее время для лечения РБ используются комбинированные органосохраняющие методики, которые тем эффективнее, чем на более ранних стадиях выявляется опухоль (Ушакова Т.Л., 2011; Боброва Н.Ф., 2013; Бровкина А.Ф., 2014; Саакян С.В., 2014; Яровой А.А., 2014).

    Современные методы диагностики позволяют обнаружить РБ в начальной стадии, но отсутствие единой программы ранней диагностики и онкологической настороженности среди врачей офтальмологов, являются основными причинами выявления заболевания в поздние сроки. РБ в настоящее время относится к самым высоко курабельным злокачественным заболеваниям у детей. Современные схемы системной и селективной (интраартериальной и интравитреальной) полихимиотерапии, сочетание их с локальными офтальмологическими методами — брахитерапией, криодеструкцией, лазерной термотерапией позволяют сохранить глаза маленьким пациентам (Саакян С.В., 2010; Ушакова Т.Л., 2011; Боброва Н.Ф., 2013; Бровкина А.Ф., 2014; Яровой А.А., 2014). Излечение возможно только при условии ранней постановки диагноза, квалифицированного и адекватного использования эффективных и наименее опасных для ребёнка методов лечения. Это побуждает к поиску новых подходов для совершенствования ранней диагностики РБ.

    Достоверное изучение клинических и эпидемиологических показателей заболеваемости РБ, выявление факторов, способствующих росту числа пациентов среди жителей городов и районов Кемеровской области, необходимо для объяснения территориальных особенностей динамики заболеваемости, выделения групп риска развития заболевания.