Заключение

    РБ – злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки являющаяся одним из наиболее тяжелых заболеваний глаз у детей младшего возраста [4, 15, 23, 40, 109, 119].

    Несмотря на развивающиеся методы органосохраняющего лечения, энуклеация остается одним из основных методов лечения РБ и применяется в случаях распространенного опухолевого процесса, соответствующего группе Е, неэффективности проводимого органосохраняющего лечения, а также по причине осложнений в ходе лечения, повлёкших за собой потерю визуализации глазного дна с невозможностью контроля за состоянием опухоли, либо необратимых вторичных изменений глазного яблока – субатрофии [37, 38, 104, 129]. Детям и их родителям после удаления глаза приходится сталкиваться с выраженным анофтальмическим синдром, который сопровождается совокупностью негативных последствий: уменьшение объема конъюнктивальной полости, глубокое расположение косметического протеза в глазнице, неудовлетворительная его подвижность, углубление верхней орбито-пальпебральной борозды, опущение верхнего и/или нижнего века [2, 37]. По этой причине реабилитация детей с анофтальмом остается одной из важных проблем в ведении пациентов с РБ. Значительный косметический дефект, связанный с замедленным ростом глазницы у ребенка, достигшего школьного возраста, приводит к комплексу неполноценности [91]. По многочисленным данным зарубежной литературы, использование орбитальных имплантатов у детей после энуклеации улучшает косметический эффект и стимулирует естественный рост орбитальных структур [76, 81, 93]. Несмотря на многолетний опыт использования ПЭПО орбиты при энуклеации у детей с РБ, остаются дискутабельными вопросы в выборе типа орбитального импланта, хирургической техники, в частности, не изучено, на какую глубину в орбите погружать орбитальный имплант для достижения в дальнейшей симметричности выстояния парного и протезированного глаза. Не решен вопрос малотравматичной замены орбитального импланта, который может потребоваться у детей в старшем возрасте для компенсации объема. Нет данных, в которых отражена оценка состояния передней стенки опорно -двигательной культи, не установлены показатели, по которым можно судить об истончение передней стенки ОДК. Противоречива информация о повышении вероятности осложнений в случае использования неодъювантной ХТ и дополнительных методов лечения после энуклеации. Основными составляющими задачами данной работы стали ретроспективное исследование группы пациентов перенесших энуклеацию без ПЭПО, оптимизация хирургической техники и инструментария для проведения энуклеации с ПЭПО у детей с РБ, разработка малотравматичного способа замены орбитального импланта, объективная оценка анатомических результатов сформированной ОДК, объективная и субъективная оценка косметических результатов, анализ результатов в группах получавших неоадъювантную ХТ, адъювантную ХТ и/или ДЛТ и в группе пациентов без дополнительного лечения, сравнительный анализ результатов использования пористых и непористых имплантов.

    Симметричность выстояния протезированного и парного глаза – один из основных показателей удовлетворительного косметического результата, на который влияет не только правильно подобранный наружный протез, но и глубина погружения импланта в орбиту [103]. Отсутствие об этом данных в литературе обосновывает оптимизацию хирургической техники ПЭПО при энуклеации у детей с РБ. С этой целью нами разработан способ погружения импланта на определённую глубину и устройство для его осуществления, представляющего собой компенсатор толщины передней стенки ОДК и наружного протеза. Метод заключается в погружении импланта в орбиту и установке на его поверхность компенсирующего устройства с проведением последующей экзофтальмометрии установленного на имплант компенсатора и парного глаза с корректировкой положения импланта либо кзади, либо кпереди для достижения симметричности (патент №2784955 от 01.12.2022). Симметричность взгляда с разницей выстояния глазных яблок не более 2 мм по данным экзофтальмометрии по Гертелю достигнута в 81 случае (83%), при этом разница в ширине глазной щели менее 1 мм была достигнута в 77 случаях (79%). Углубление орбито - палпебральной борозды менее чем в 1 мм встречалось в 78 случаях (81%) что показывает лучший косметический результат в сравнении с работой Mourits

    Нами была предложена одноэтапная малотравматическая хирургическая техника замены силиконового импланта, обернутого сетчатым лавсановым эндопротезом, которая может применяться для улучшения косметического результата по мере взросления ребенка с целью уменьшения признаков выраженности анофтальмического синдрома, используя при этом имплант большего диаметра, также может быть выполнена замена орбитального импланта на меньший по диаметру в случаях обнажения импланта с целью уменьшения натяжения мягких тканей и предотвращения укорочения сводов конъюнктивы при закрытии дефекта собственными местными тканями (заявка №2023106334 от 17.03.2023). В отличие от способа, предложенного нами, в работе Zhou Bi в ходе операции происходит тщательное иссечение мягких тканей вокруг импланта перед его извлечением, что ведет к неизбежной их травматизации [34], по результатам данной работы в 24% случаев наблюдалось укорочение сводов конъюнктивы.

    После проведения энуклеации глазного яблока проводился динамический контроль состояния ОДК и орбиты. В ходе наблюдения в сроки от 1 до 93 месяцев (медиана 43 мес.) не выявлено ни одного случая рецидива опухоли в орбите. Что сопоставимо с данными литературы, где рецидивы опухоли в орбите не отмечены, либо встречаются крайней редко. Описаны единичные случаи орбитальной РБ после энуклеации с ПЭПО у детей с РБ, возникшие в сроки от 4,5 до 7 мес. после удаления глазного яблока [91, 104].

    Помимо клинического осмотра ОДК нами проводилась УБМ для оценки толщины ее передней стенки, не применявшаяся ранее по данным литературы [126]. Нами определена статистически достоверная нижняя граница нормы, составившая 0,8 мм, значения ниже свидетельствуют об истончении передней стенки ОДК. В публикациях, посвященных опыту ПЭПО при РБ истончение рассматривается как одно из осложнений, но при этом ни в одной из публикаций нет этому какого-либо инструментального подтверждения, также не указано, при каких условиях следует считать, что передняя стенка ОДК действительно истончена [104, 126, 127].

    Помимо этого, нами выполнена не только объективная оценка косметического результата, но и субъективная, основанная на мнение родителей удовлетворенностью их косметическим исходом. В литературе существует единственная работа, где проведена субъективная оценка косметического результата у пациентов, получивших энуклеацию по поводу РБ, по данным которой 93% родителей оценили косметический от 7 до 10 баллов по 10-балльной шкале, что сопоставимо с полученными нами результатами, где косметический результат от 7 до 10 баллов оценили 98% родителей [103]. В отличие от работы Mourits, в предложенном нами опроснике, родители также оценивали подвижность – ею удовлетворены 93% опрошенных родителей, при этом 80% отмечают, что сверстники не замечают каких-либо проблем с глазами ребенка [103]. Также с помощью опроса нами были выявлены следующие проблемы, а именно: низкая обращаемость за психологической помощью, 22% родителей отметили, что ребенок себя чувствует «не таким, как все» и нуждается в поддержке психолога, при этом из них только 7% опрошенных обратились за психологической помощью вместе с ребенком; 13 родителей (15%) обозначили, что их дети сталкиваются с проблемами в коммуникации со сверстниками по поводу отсутствия глаза, их детей дразнят и в детском саду, либо задают много вопросов ребенку по поводу протезированного глаза, что обижает ребенка. Проблема реабилитации пациентов с РБ широко освещается в зарубежной литературе. Отмечается, что во многих странах детям с РБ присуще более низкое качество жизни, чем их здоровым сверстникам, они могут испытывать эмоциональные и психологические проблемы из-за косметического дефекта, низкого зрения, насмешек со стороны сверстников и нежелания принимать их в свои игры [32, 33, 50, 51, 61]. Наличие в развитых странах специальных программ реабилитации, включающих психологическую поддержку семей и подготовку окружения, также облегчает процесс адаптации [50]. Стоит отметить, что в отечественной литературе нет каких-либо источников, посвященных проблемам психологической реабилитации, социализации и адаптации детей имеющих РБ. Несмотря на полученные нами высокие косметические результаты, ПЭПО орбиты при энуклеации у детей с РБ и индивидуальный подбор наружного протеза не могут полностью решить всех психологических и социальных проблем, что подтверждается результатами проведенного нами опроса и ставит перед психологами, онкологами и офтальмологами новые задачи.

    В ходе наблюдения за пациентами мы столкнулись с такими осложнениями, как затяжной бактериальный конъюнктивит с выраженным инфекционно-воспалительным процессом в 18 случаях, приведшим к обнажению импланта в 8 случаях, истончение передней стенки ОДК в 4 случаях и обнажение импланта в 13 случаях. Нами было определено, что затяжной бактериальный конъюнктивит с выраженным воспалительным процессом статистически достоверно повышает риск обнажения импланта в 12 раз. По мнению некоторых авторов, инфекционно-воспалительный процесс в конъюнктивальной полости может провоцировать обнажение, но какого – либо статистического подтверждения этому не приведено. Существует единственное исследование Shildkrot [131], где инфекционно-воспалительный процесс в раннем послеоперационном периоде достоверно являлся причиной обнажения импланта, но при этом в нем не указано во сколько раз повышался риск при его наличии. Также в публикации Mourits отмечено, что инфекционно-воспалительный процесс ухудшает косметический эффект, но ни в одной из публикаций не представлен алгоритм терапевтического лечения как острого, так и затяжного конъюнктивитов, что предложено в нашей работе [103]. Дискутабельным оставался вопрос влияния неоадъювантной ХТ, адъювантной ХТ и ДЛТ на частоту возникновения обнажений [83, 88, 91, 104, 127, 131]. Нами были получены результаты отсутствия их статистически значимого влияния. Также нами была предложена хирургическая техника закрытия дефекта передней стенки ОДК собственными местными тканями, которая позволила избежать удаления орбитального импланта. В большинстве публикаций авторы сообщают об успешном лечении обнажения импланта хирургическим путем, но ни один из них не описывает используемую хирургическую технику [104, 126].

    Проведенный сравнительный анализ результатов ПЭПО при нуклеации у детей с РБ в статистически однородных группах пациентов с силиконовым имплантом и политетрафторэтиленовым показал отсутствие значимых различий в их использовании. Тип импланта не влиял на косметический эффект, на частоту обнажений импланта и на частоту удаления импланта, что подтверждает отсутствие существенных преимуществ пористых имплантов над непористыми и сходится с точкой зрения Mourits в том, что ценность пористых имплантов необоснованно преувеличена [31, 105]. Тем не менее, не смотря на отсутствие статистически значимых различий в видах имплантов, необходимо учитывать, что малотравматичную замену орбитального импланта возможно выполнять при имплантации силиконового эндопротеза, обернутого в сетчатый лавсановый эндопротез. Это, в свою очередь, становится одним из предикторов в выборе типа импланта.

    Таким образом, данные, полученные в работе, свидетельствуют о высокой эффективности и безопасности проведения ПЭПО орбиты при энуклеации у детей с РБ. Предложенные консервативные и хирургические методы лечения осложнений позволяют сохранить имплант в большинстве процентов случаев. Органосохраняющее лечение и дополнительное лечение после энуклеации достоверно не повышают риск возникновения обнажений.